普外科疑难病例讨论普外科疑难病例讨论1515级规培医师：刘双飞级规培医师：刘双飞指导老师：指导老师：季伟涛季伟涛2017.01.042017.01.04 v 姓名：高XX 性别：男 年龄：25岁v 入院时间：2016年07月14日 v 主诉：发现小肠瘘3天主诉 CHIEF COMPLAINCHIEF COMPLAIN现病史 HISTORY OF PRESENT ILLNESSHISTORY OF PRESENT ILLNESS v 1月前无明显诱因出现间断性腹部隐痛，可耐受，无恶 心、呕吐、腹泻、黄疸、发热等，遂就诊于尉氏县人民医 院，病因未能明确。给予灌肠、解痉、抗感染等对症治疗 后，症状好转出院。v 21天前患者再次出现上述症状，腹痛为持续性且逐渐加 重，不能耐受，伴有频繁呕吐，呕吐物为血性水样胃内容 物 。再次就诊于尉氏县人民医院，急诊行“剖腹探查术” ，术中诊断”肠系膜上动脉栓塞”，行“阑尾切除术+部 分小肠切除术”（当时切除距回盲部40cm处80cm小肠） 。现病史 HISTORY OF PRESENT ILLNESS HISTORY OF PRESENT ILLNESS v 术后患者因肝功能、肾功能异常，病情危重，于术后第 3天转诊至郑大一附院，在郑大一附院行上腹部增强CT（ 2016.06.26）示：小肠部分切除术后改变，不全性肠梗 阻；腹盆腔积液；门脉系统多发栓子；双肺炎症；双侧胸 腔积液；诊断为“肠系膜动静脉血栓再次形成 “，治疗3 天后家属放弃治疗 。现病史 HISTORY OF PRESENT ILLNESSHISTORY OF PRESENT ILLNESS v 10天前再次就诊于尉氏县人民医院，给予溶栓、抗感 染、补液、营养支持治疗。 3天前见腹腔引流管流出粪 便样液体，切口愈合不佳，切口可见粪便样液体流出， 伴有高热、恶心、呕吐，出现柏油色稀水样便，10余次 /日。无咳嗽、咳痰，腹胀等。今患者为求诊治，由我 院120转入我科，急诊以“小肠瘘”为诊断收入我科。 v 患者自发病来，神志清、精神差，饮食差、夜休可 ，小便正常，大便如上述，近期体重下降约5kg。既往、个人、家族Personal 定向力障碍，反应迟钝; 以躯干和下肢为主的共济失调，患者站 立、行走困难，上肢无受累。(典型表现为意识障碍、眼球运动障碍和 共济失调“三联征”。) 血小板下降，颅脑CT未见明显异常。MRI 检查可见双侧丘脑和脑干有对称性病变，其典型的改 变是在第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影。【发病机制】WE 是维生素B1( 硫胺素) 缺乏引起的中枢神经系统代谢性疾病 ，维生素B1 主要从饮食摄取，机体本身不能在体内合成，需要每天补 充。正常成人每天维生素B1 需要量为1 0 1 5 mg,人体内维生素 B1 约30 mg，摄入不足持续数周即可产生症状，若健康人摄取食物中 不含维生素B1，14-18 d 即可发生维生素B1 的缺乏.【发病机制】维生素B1 在小肠中吸收，入血后主要在肝及脑组织中经硫胺素焦 磷酸激酶作用生成焦磷酸硫胺素( TPP) 。焦磷酸硫胺素是细胞代谢中的 重要辅酶，使丙酮酸脱氢酶、-酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用，使 丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶A，将无氧糖酵解与三羧酸循环联系起来; 使 -酮戊二酸转化成丁二酸，后者也是三羧酸循环的重要环节。硫胺或焦 磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循环不能正常进行，不能生成依靠葡萄糖氧化 产生ATP，代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒，干扰神经递质合成 、释放和摄取，导致中枢神经系统功能障碍，产生韦尼克脑病。3.Relationship of leaf necrosis and defoliation to phosphorus and potassium concentrations in selected tissue and to certain fruit quality parameters of pecan J.Scientia Horticulturae 125 (2010) 117122【治疗方案】一旦确诊，应立即使用维生素B1 治疗。方法: 静脉滴注维生素B1 100 mg，持续2 周或至患者能进食为止，开始治疗的12 h 内维生素B1 静脉滴注的安全剂量可达1 g。人体内维生素B1 血清正常参考浓度为1 5 6 0 ng /L。WE 发病初期，快速非肠道补充维生素B1 可完全 恢复。维生素B1 的给药途径应以静脉推注为首选，同时应禁用葡萄糖 和激素，前者使丙酮酸脱氢酶反应减慢，维生素B1 耗尽，只能加重病 情，使患者陷入昏迷状态，甚至有呼吸心跳骤停的危险;后者可阻止丙 酮酸氧化，使意识障碍加深。诊疗经过 Diagnosis and treatment processDiagnosis and treatment process2016.08.06-2016.08.22（入院第22-39天）：患者腹腔引流管冲洗引流量每日在2450-4000ml。胃肠减压 每 日引流胃液400-1000ml。期间患者呕吐几次胃内容物，某次呕吐时 胃内容物内含有一大段肠粘膜组织样物质 （未送检）。复查电解质提示低钾血症及低钙血症已改善，但肝肾功能异常状 态、低蛋白血症及低血红蛋白仍未明显改善。 肝功能 Liver functionLiver function50100250肾功能 Renal functionRenal function49971507.14讨论 DISCUSSIONDISCUSSION1.患者目前肝肾功能异常状态、低蛋白血症及低血红蛋白仍未明显改 善的原因？2.目前诊断？3.病人高位肠瘘（造影剂于十二指肠远端漏入腹腔）与手术位置 （当 时切除距回盲部40cm处80cm小肠）不符合的原因？4.下一步诊疗计划？肠瘘 Fistula of FntestineFistula of Fntestine【概述】肠瘘(fistula of intestine)是指肠管之间、肠管与其他脏器或者体 外出现病理性通道，造成肠内容物流出肠腔，引起感染、体液丢失、营 养不良和器官功能障碍等一系列病理生理改变。肠瘘，因手术引起者占 75%85%，疾病造成的自发性破裂占 15%25%。肠瘘可分为内瘘(internal fistula)和外瘘(external fistula)两类 。肠内瘘是指肠管之间或者肠管与其他脏器之间出现的病理性通道，肠 内容物不流出腹壁，如小肠间内瘘、小肠结肠瘘、小肠胆囊瘘、小肠膀 胱瘘等。肠管与体外相通则称肠外瘘。临床上，根据瘘口所在部位、经瘘口流出的肠液量、肠道瘘口的 数目、肠道是否存在连续性以及引起肠瘘的病变性质等，将肠瘘分为高 位瘘与低位瘘、高流量瘘与低流量瘘、单个瘘与多发瘘、端瘘与侧瘘以 及良性瘘与恶性瘘等。1. 任建安，黎介寿重视肠瘘的早期诊断与快速治疗J中华胃肠外科杂志，2006，9(4)：279-280 瘘口位于 Treitz 韧带 100cm 近侧者称高位肠瘘，包括十二指肠 瘘及近端 100cm 内的空肠瘘；肠瘘在其远侧者称为低位肠瘘。高位肠 瘘肠液丢失多，产生的后果严重，处理亦较困难。如果肠壁部分缺损造成瘘而肠道连续性仍存在者称为侧瘘；如果 肠管完全横断或接近横断，肠内容物完全经瘘口流出则称为端瘘，也称 完全性瘘。将 24h 空腹肠液排出量500ml 定为高流量瘘，500ml 称为 低流量瘘。肠壁上的瘘口只有 1个者称为单发瘘，肠壁上瘘口为多个则 为多发瘘。由良性疾病所引起的肠瘘称为良性瘘，由恶性肿瘤引起的肠瘘称恶 性瘘。 1.黎介寿肠外瘘M北京：人民军医出版社，2004：22-53【病因】【临床表现】1.瘘口形成与肠内容物漏出 ：肠外瘘的特征性表现是在腹壁可出 现一个或多个瘘口，有肠液、胆汁、气体、粪便或食物流出。唇状瘘 可在创面观察到外翻的肠黏膜，甚至破裂的肠管。瘘口周围的皮肤红 肿、糜烂。由于消化液的作用，可出现大片皮肤或腹壁缺损。十二指 肠瘘和高位空肠瘘，流出量可很大，达 40005000ml/d，含有大量 胆汁和胰液，经口进食的食物很快以原形从瘘口排出；低位小肠瘘， 流出量仍较多，肠液较稠，主要为部分消化的食糜；结肠瘘一般流出 量少，呈半成形的粪便，瘘口周围皮肤腐蚀较轻。肠间内瘘可表现为 不同程度的腹泻，应用止泻剂无效。肠道与输尿管、膀胱或者子宫发 生的瘘，则可出现肠内容物随尿液或者从阴道排出，或者尿液随大便 排出。【临床表现】2.感染 腹腔脓肿可引起肠瘘。肠瘘发生初期肠液漏出会引起不 同程度的腹腔感染、腹腔脓肿， 弥漫性腹膜炎、脓毒血症等临床表现 。3.营养不良 由于含消化液的肠内容物特别是消大量漏出，造成消 化吸收障碍， 肠瘘病人大多出现不同程度营养不良，可有低蛋白血症 、水肿、消瘦等相应的临床表现。4.水电解质和酸碱平衡紊乱 常见的是低钾、低钠、代谢性酸中 毒等。5.多器官功能障碍 肠瘘后期，病情得不到控制，可出现多器官 功能障碍，较易出现胃肠道出血、肝脏损害等。 瘘口较大有大量消化 液的流失，很快发生水、电解质紊乱，甚至导致死亡。 【实验室检查】1. 瘘管造影：通过口服染料或者通过插入瘘口的导管或直接用注 射器注入瘘管内，行瘘管造影。口服经过稀释的骨炭粉或亚甲蓝后， 定时观察瘘口，记录骨炭粉或亚甲蓝排出的量和时间。如有染料经创 口排出则瘘诊断明确；根据排出时间，可粗略估计瘘的部位；根据排 出量的多少，可初步估计瘘口大小。瘘管造影有助于明确瘘的部位、 大小、瘘管的长短、走行以及脓腔范围，还可了解与肠瘘相关的部分 肠襻的情况。【实验室检查】2.消化道造影 包括口服造 影剂行全消化道造影和经腹壁 瘘口行消化道造影，是诊断肠 瘘的有效手段。常可明确是否 存在肠瘘、肠瘘的部位与数量 、瘘口的大小、瘘口与皮肤的 距离、瘘口是否伴有脓腔以及 瘘口的引流情况，同时还可明 确瘘口远、近端肠管是否通畅 。【实验室检查】3.腹部平片 通过腹部立、卧平片检查了解有无肠梗阻，是否存在腹 腔占位性病变。4.B 超 可以检查腹腔内有无脓肿及其分布情况，了解有无胸腹水 ，有无腹腔实质器官的占位病变等，必要时可行 B 超引导下经皮穿刺引 流。5.CT CT 是临床诊断肠瘘及其并发腹腔和盆腔脓肿的理想方法。 特别是通过口服胃肠造影剂，进行 CT 扫描，不仅可以明确肠道通畅情 况和瘘管情况，还可协助进行术前评价，帮助确定手术时机。【治疗】1.治疗原则 肠瘘的治疗目的是设法闭合瘘管，恢复肠管的连续性， 纠正肠液外溢所致的各种病理生理改变。肠瘘的基本治疗原则是：根据肠瘘的不同类型和病理生理情况，采 取有效的营养支持、抗感染、减少肠液分泌、封堵瘘管、维持内环境稳定 、促进瘘管愈合以及选择性手术治疗等综合措施，以提高早期治愈率。一些研究正在探索在有效的营养支持和抗感染前提下，通过生长抑素 和生长激素的适当联合应用，对肠外瘘病人实施早期确定性手术，提高早 期手术修补肠瘘的成功率和早期治愈率，并缩短疗程。1.任建安、蔡晓敏、 姜军等; 肠外瘘早期确定性手术的临床研究; 中华外科杂志 2001.39：191-193. 2.任建安、王革非6、范朝刚等; 生长抑素和生长激素治疗肠外瘘方法与策略的改进 ; 中国实用外科杂志2003,23:287-289.【治疗】2.治疗措施(1)纠正水电解质和酸碱平衡紊乱 (2)营养支持:包括肠外营养(PN)和肠内营养(EN)两种.肠瘘营养支持的原则：肠瘘营养支持，应当根据患者全身状况、 肠道功能情况和治疗阶段与治疗目的，在适当的时机选择适当的营养支 持方式，添加适当的营养物质，以达到最佳的营养支持效果。肠瘘患者肠外营养的基本要求:A.确定合理的热量、氮量：测量病人静息能量消耗(REE) 确定热量 的补充量，一般轻度至中度应激者给