第二篇第二篇 代谢篇代谢篇第第9 9章章 氨基酸和核苷酸氨基酸和核苷酸的代谢的代谢蛋蛋 白白 酶酶 的的 分分 类类1、按来源分：动物蛋白酶、植物蛋白酶、微生物蛋白酶 3类。2、按作用的位点分：内肽酶、外肽酶、二肽酶 3类。内肽酶水解蛋白质内部肽键产生各种短肽的酶。外肽酶从肽链的一端水解肽键，每次水解产生一个氨基酸或二肽的酶。二肽酶专门水解二肽中肽键，将二肽水解生成单个氨基酸的酶。3、按作用的最适pH 值分：碱性蛋白酶、中性蛋白酶、酸性蛋白酶 3类。9.1 9.1 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢食物蛋白质消化吸收氨基酸组织蛋白合成酶、激素等功能性蛋白质氨 酮酮酸嘌呤 嘧嘧 啶啶NH4+鸟鸟氨 酸循 环环天冬酰酰 胺谷氨酰酰 胺糖 代 谢谢脂 代 谢谢TCA循环环H2O+CO2+ATP合 成 糖合 成 脂 肪合成分解脱氨一、氨基酸的脱氨基作用一、氨基酸的脱氨基作用 脱氨基作用：氨基酸脱去氨基生成脱氨基作用：氨基酸脱去氨基生成 酮酸的过程。酮酸的过程。 脱氨基方式：脱氨基方式：氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用、转氨基作用和联合脱氨基作用转氨基作用和联合脱氨基作用。 脱氨基部位：主要在肝脏。脱氨基部位：主要在肝脏。（一）氧化脱氨基作用（一）氧化脱氨基作用指氨基酸在氨基酸氧化酶的催化下发生脱氢、水解两步反应，生成 酮酸并产生氨的过程。RCHCOOHNH2氨基酸氧化酶RC-COOHNHRC-COOHOFMN(FAD)FMNH2(FADH2)H2ONH3氨基酸亚氨基酸 酮酸谷氨酸的氧化脱氨谷氨酸的氧化脱氨-OOCCH2CH2CHCOO-NH3+-OOCCH2CH2CHCOO- + NH3ONAD+ 或 NADP+NADH+H+ 或 NADPH+H+L-谷氨酸酮戊二酸L-谷氨酸脱氢酶发酵工业中的味精生产（二）转氨基作用（二）转氨基作用转氨基作用：是 氨基酸的氨基在转氨酶作用下，转移到酮酸的羰基上使酮酸变成相应的 氨基酸，而原来的氨基酸失去氨基生成相应的酮酸。 COOHCHNH2 +R1COOHC=OR2COOHCHNH2R2COOHC=O +R1转氨酶生物体中最重要、分布最广的转氨酶：生物体中最重要、分布最广的转氨酶：谷草转氨酶谷草转氨酶（GOT) 和谷丙转氨酶谷丙转氨酶（GPT) 。GOT 催化谷氨酸与草酰乙酸之间的转氨基作用；GPT催化谷氨酸与-酮酸戊二酸之间的转氨基作用。转氨酶都是以磷酸吡哆醛作为辅酶。诊断肝炎 为什么要 测血清转 氨酶？（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用是将转氨基作用和脱氨基作用偶联在一起的脱氨基方式。-氨基酸转氨酶酮酮酸酮酮戊二酸谷氨酸NAD(P)H+H+NH3+NAD(P) +谷氨酸脱氢酶骨骼肌、心肌中的脱氨基方式骨骼肌、心肌中的脱氨基方式 嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环-氨基酸转氨酶酮酮酸酮酮戊二酸谷氨酸天冬氨酸草酰酰乙 酸GOT延胡索酸苹果酸腺苷酸脱氨酶IMPAMP腺苷琥珀酸H2ONH3IMP:次黄嘌呤核苷酸AMP：腺嘌呤核苷酸GOT：谷草转氨酶二、氨基酸的脱羧基作用二、氨基酸的脱羧基作用脱羧基作用：脱羧基作用：氨基酸在脱羧酶的作用下，脱羧产生氨基酸在脱羧酶的作用下，脱羧产生coco2 2和有机胺的过程。和有机胺的过程。RCHCOOHNH2RCH2NH2 + CO2脱羧酶（伯胺）（一）（一） -氨基丁酸氨基丁酸（GABA)GABA)-氨基丁酸主要存在于脑组织中。是具氨基丁酸主要存在于脑组织中。是具 有抑制作用的神经递质。有抑制作用的神经递质。GABAGABA的生物合成是由谷氨酸脱羧基的生物合成是由谷氨酸脱羧基 形成。形成。GABAGABA的分解代谢在的分解代谢在氨基丁酸转氨基丁酸转 氨酶的作用下形成琥珀酸半醛。琥珀酸半氨酶的作用下形成琥珀酸半醛。琥珀酸半 醛在醛在L L- -乳酸脱氢酶的作用下还原成乳酸脱氢酶的作用下还原成羟羟 丁酸，或氧化成琥珀酸， 再通过三羧酸丁酸，或氧化成琥珀酸， 再通过三羧酸 循环变成循环变成COCO2 2和和HH2 2OO。氨基丁酸转氨酶（二）（二）腐胺腐胺腐胺发现于腐败肉中，是鸟氨酸脱羧的产物。鸟氨酸来源于精氨酸的水解腐胺发现于腐败肉中，是鸟氨酸脱羧的产物。鸟氨酸来源于精氨酸的水解。 HH3N+(NH2)3CCOO-NH3+H3N+CH2CH2CH2CH2NH3+ CO2鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸腐胺（三）（三）组组组组胺胺组胺是组氨酸在组氨酸脱羧酶的催化下，脱去羧基生成的。它是一种组胺是组氨酸在组氨酸脱羧酶的催化下，脱去羧基生成的。它是一种强烈的血管扩张剂，强烈的血管扩张剂，HCCCH2CHCOOHHN N NH3CHHCCCH2CH2NH2HN NCHCO2组氨酸脱羧酶组氨酸组胺（四）（四）多胺多胺多胺是细胞多胺是细胞内调节代谢的重内调节代谢的重要物质。凡是生要物质。凡是生长旺盛的组织，长旺盛的组织，鸟氨酸脱羧酶的鸟氨酸脱羧酶的活性都强，多胺活性都强，多胺的含量也增加。的含量也增加。三、氨的代谢三、氨的代谢氨的来源：氨的来源：氨基酸的脱氨基作用（主要来源）肠道吸收：食物中的蛋白质经肠道腐败作用产生氨和尿素自体液渗入肠腔，在肠道pH 较低时，NH3与H+形成NH4+不易吸收，而从粪便排出；而当肠道的pH偏高时，氨的吸收增加。 肾脏的谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的催化下，水解生成谷氨酸和氨。不同生物对氨的转变途径不同。不同生物对氨的转变途径不同。在植物和微生物中：在植物和微生物中：NHNH3 3 天冬氨酸天冬氨酸 天冬酰胺天冬酰胺草酰乙酸NHNH3 3在动物体中：在动物体中：氨的去路：氨的去路：鸟类和陆生爬行类：将氨转变成固体尿酸。NHNH3 3谷氨酰胺重新利用转变成废物排出体外人和哺乳动物：将氨转变成尿素。水生动物：以氨的形式。（一）氨的转运（一）氨的转运氨须经特殊的转运方式转运到肝脏，在肝脏合成尿素后随尿排出体外。氨的氨的2 2种转运方式：种转运方式：谷氨酰胺形式；丙氨酸形式。丙酮酸转氨酶1 1、谷氨酰胺形式、谷氨酰胺形式COOH(CH2)2CHNH2COOHCONH2(CH2)2CHNH2COOH+ NH+ NH3 3+ H+ H2 2OOATPADP+Pi谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺谷氨酸肝脏谷氨酰胺谷氨酸尿素氨血液循环肾脏排出体外2 2、丙氨酸形式、丙氨酸形式葡萄糖丙氨酸循环1234TCA（二）尿素的形成（二）尿素的形成尿素循环（鸟氨酸循环，Krebs，1932)由由4 4步酶促反应组成，步酶促反应组成，第第1 1步发生在线粒体内步发生在线粒体内，其余，其余3 3步发生在胞液中。步发生在胞液中。形成形成1 1分子分子 尿素可清除尿素可清除2 2分子氨和分子氨和1 1分子分子CO2CO2，同时消耗同时消耗4 4分子分子ATPATP。1：鸟氨酸转氨甲酰酶 2：精氨琥珀酸合成酶 3、精氨琥珀酸酶 4、精氨酸酶四、氨基酸碳架四、氨基酸碳架 - -酮酸的转化酮酸的转化氨基酸碳架在分解途径中可分别形成氨基酸碳架在分解途径中可分别形成乙酰乙酰CoACoA、草酰乙酸、草酰乙酸、-酮戊二酸、酮戊二酸、琥珀酰琥珀酰CoACoA、延胡索酸、延胡索酸5 5种产物而进入三羧酸循环。最后氧化为种产物而进入三羧酸循环。最后氧化为COCO2 2和和HH2 2OO。 其中其中乙酰乙酰CoACoA是进入柠檬酸循环的主要物质。是进入柠檬酸循环的主要物质。生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸和赖氨酸亮氨酸和赖氨酸2 2种氨基酸的碳架分解后形成乙酰种氨基酸的碳架分解后形成乙酰CoACoA和乙酰乙和乙酰乙酰酰CoACoA，并使人工糖尿病犬尿中酮体增加，这类氨基酸称为生酮氨基酸。，并使人工糖尿病犬尿中酮体增加，这类氨基酸称为生酮氨基酸。生糖氨基酸生糖氨基酸凡是能形成丙酮酸、凡是能形成丙酮酸、-酮戊二酸、琥珀酸和草酰乙酸，并使人工酮戊二酸、琥珀酸和草酰乙酸，并使人工糖尿病犬尿中葡萄糖增加，这类氨基酸称为生糖氨基酸。糖尿病犬尿中葡萄糖增加，这类氨基酸称为生糖氨基酸。生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸苯丙氨酸、酪氨酸、异亮氨酸、苏氨酸和色氨酸，可使人苯丙氨酸、酪氨酸、异亮氨酸、苏氨酸和色氨酸，可使人工糖尿病犬尿中酮体和葡萄糖都增加，这类氨基酸称为生糖兼生酮氨基酸。工糖尿病犬尿中酮体和葡萄糖都增加，这类氨基酸称为生糖兼生酮氨基酸。五、五、COCO2 2的代谢的代谢氨基酸脱羧形成的氨基酸脱羧形成的CO2CO2大部分直接排到细胞外，大部分直接排到细胞外，小部分可通过丙酮酸羧化支路被固定，生成草酰乙酸或小部分可通过丙酮酸羧化支路被固定，生成草酰乙酸或苹果酸。这些有机酸的生成对于三羧酸循环及通过三羧苹果酸。这些有机酸的生成对于三羧酸循环及通过三羧酸循环产生发酵产物（如柠檬酸、谷氨酸、延胡索酸、酸循环产生发酵产物（如柠檬酸、谷氨酸、延胡索酸、苹果酸等）有促进作用。苹果酸等）有促进作用。六、个别氨基酸的代谢六、个别氨基酸的代谢（一）一碳单位（一）一碳单位一碳单位一碳单位某些氨基酸在代谢过程中，可分解产生某些氨基酸在代谢过程中，可分解产生 含有一个碳原子含有一个碳原子的化学基团，称为的化学基团，称为一碳单位一碳单位或或一碳基团一碳基团。一碳单位包括一碳单位包括：甲基甲基（CHCH3 3) ) 、亚甲基亚甲基( (CHCH2 2) ) 、次甲基次甲基( (CH=CH=）、羟甲基（羟甲基（CHCH2 2OHOH) ) 、亚氨甲基亚氨甲基( (NH=NHNH=NH）、）、甲酰基甲酰基( (CHOCHO) )等。等。 一碳单位代谢一碳单位代谢凡属于一个碳单位的转移和代谢的过程。凡属于一个碳单位的转移和代谢的过程。一碳单位不能游离存在，一碳单位不能游离存在， 必须由四氢叶酸（必须由四氢叶酸（FHFH4 4) )携带，在特定酶携带，在特定酶的作用下，才能完成代谢转移。四氢叶酸是一碳单位的载体。也可看成的作用下，才能完成代谢转移。四氢叶酸是一碳单位的载体。也可看成是一碳基团代谢的辅酶。是一碳基团代谢的辅酶。四氢叶酸（四氢叶酸（FHFH4 4) )哺乳动物体内，四氢叶酸可由叶酸被二氢叶酸还原酶逐步还原形成哺乳动物体内，四氢叶酸可由叶酸被二氢叶酸还原酶逐步还原形成。叶酸叶酸二氢叶酸二氢叶酸四氢叶酸四氢叶酸二氢叶酸还原酶二氢叶酸还原酶NADPH+H+NADP+NADP+NADPH+H+一碳单位常结合在四氢叶酸的一碳单位常结合在四氢叶酸的N N5 5、N N1010位置上。位置上。FHFH4 4携带一碳单位的形式如表所示携带一碳单位的形式如表所示。 一碳单单位 与FH4结结合位点 一碳单单位 与FH4结结合位点 甲基（CH3) 亚甲基(CH2) 甲酰基(CHO)N5 N5和N10N5和N10 次甲基(CH=） 亚氨甲基(NH=NH）N5和N10N10体内重要的一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸体内重要的一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的代谢。从量上看，丝氨酸是一碳单位的主要来源。的代谢。从量上看，丝氨酸是一碳单位的主要来源。一碳单位的来源、转换及其利用图解一碳单位的来源、转换及其利用图解甲酰基次甲基一碳单位代谢的生物学意义一碳单位代谢的生物学意义1 1、与机体内其他代谢有广泛联系，除与许多氨基酸有联系外，还、与机体内其他代谢有广泛联系，除