硬皮病的临床特点与早期诊断巾日友好医院风湿免疫科周惠琼旦e一概述是一林以或|肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织病譬入女性蛟多发病年龄以2010EULAR-IndiffuseSScmortalityrate5to8times“aefftefftffbtcoEmostsevereprogressiveSSc,5yearmortalityis506。局限性:硬斑病,线状硬皮病,硬斑病伴单侧面部菱缩。紧统性:|局限性皮肤型系统性硬皮病弥漫性皮肤型系统性硬皮病无硬皮性硬皮病重叠蟀台征(一)遇传国素1、部分患者有家族史2、与HLA的相关性(DR1l、DR2、DR52、DR5、DQB重症患者中HLA-B8发生率)3、性别:育龄女性患病率高于男性-可能与雌激素有关矽尘,苯化学物品和药品:聚氮乙烯、有机溶剂(三)感染因素部分患者发病前有急性感染史横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体发病机制发病机制|结缔组织代谢异常过度纾维化,皮肤中脖原明定上升患者成纤维细胞培养:合成胶原的活性上升仓ts3%皮肤及内脏多可有小血管(动脉)桀缩及内膜增生,逐渐出现血管的损伤和消失切saa*吴体潼免痘明噩增强多种自身抗体B细胞数增多多数患者有高丙球蛋白血疳华可与其他自身免疫性疾病并发:如SLE、RA、SS、皮肌炎等