扩张性心肌病Dilated Cardiomyopathyu定义：不明原因的左右或两侧心室扩张伴收 缩功能受损u扩张型心肌病人群患病率约为1 /2500，是心 肌病中最常见的类型，占所有心肌病的60% ，病病        因因特发性因素（60%）居首位家族性亚临床型心肌炎其它原因还包括感染性因素、内分泌 代谢性、营养性因素及心肌毒性物质扩张性心肌病的特点扩张性心肌病的特点1大（大而软的心脏）2衰（致命性心衰）3栓（随处可栓的栓子）4乱（各种各样的心律失常）一、大（大而软的心脏）扩张型心肌病是以 心房、心室增大为 主的一类疾病，常 伴有四个心腔增大 扩张，且心房与心 室成比例扩张。心 脏重量增加，但不 伴有心室壁增厚。胸部胸部X X线检查线检查 心影明显增大心影明显增大 心胸比心胸比50%50% 肺淤血肺淤血Chest radiogramChest radiogramechocardiogramechocardiogram 早期：心腔轻度扩大早期：心腔轻度扩大 后期：各心腔后期：各心腔均扩大均扩大室壁运动室壁运动普遍减弱普遍减弱二、三尖瓣返流二、三尖瓣返流echocardiogramechocardiogram 各心腔均扩各心腔均扩 大大 室壁运动普室壁运动普 遍减弱遍减弱 伴有心包积伴有心包积 液液二、衰（致命性心衰）在充血性心衰的病因中居第在充血性心衰的病因中居第3 3位位左室扩大X线:心胸比例>0.50-0.55Echo:LVEDD> 60 mm心室功能受损Echo,心室造影:LVEF80ml/m2 大约13患者先出现左心衰竭，有的起始即为全心衰竭扩张性心肌病患者出现心功能衰竭后，5年存活率约40 中度心衰的患者年死亡率为20%，重度心衰患者的 年死亡率超过50% 起病缓慢起病缓慢 症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸                             体征：心脏扩大体征：心脏扩大可闻及可闻及S S3 3、S S4 4，常合并各种类型心律失常常合并各种类型心律失常浮肿、肝大浮肿、肝大充血性心 力衰竭的 症状和体 征DCMDCM的临床表现的临床表现起病缓慢，多在起病缓慢，多在30503050岁，可划分为三阶段岁，可划分为三阶段中期：有症状期中期：有症状期n n乏力、气短、心悸乏力、气短、心悸n nPE:PE:第三心音奔马律第三心音奔马律n nUCG:UCG: LVEDD:65LVEDD:6575mm75mmLVEFLVEF：20204040早期：无症状期早期：无症状期n n  无临床症状无临床症状n n  胸片：心脏轻度增大胸片：心脏轻度增大n n UCG: UCG:LVEDD:50LVEDD:50 65mm65mmLVEF:40%    LVEF:40% 50%50%   晚期：出现全心功能不全的症状晚期：出现全心功能不全的症状三、栓（随处可栓的栓子）扩张性心肌病患者的心室尖 端和心耳内常形成附壁血栓导致肺循环和体循环栓塞风 险增加，并有猝死的风险约60的病例有附壁血栓血栓栓塞发生率血栓栓塞发生率 18%18%四、乱（各种各样的心律失常）由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常 心律失常以异位心律尤其室性期前收缩多见 房颤发生率约10 30 也可有各种类型程度不等的传导阻滞，不同程度的房室 传导阻滞，右束支传导阻滞常见心律失常也可能是病人唯一表现，并可因心律失常发生猝死心房颤动心房颤动( (atrialatrial   fibrillation,fibrillation,AFAF) )正常正常P P波消失波消失, ,代之大小形状各异颤动波代之大小形状各异颤动波 心室律绝对不齐心室律绝对不齐 频率频率350-600350-600次次/ /分分. .ECGECG不同程度的不同程度的AVBAVBDCMDCM的诊断的诊断19951995年参考标准年参考标准 临床表现：临床表现： 心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴CHFCHF 常有心律失常常有心律失常 可发生栓塞和猝死等并发症可发生栓塞和猝死等并发症 心脏扩大：心脏扩大： X-rayX-ray：心胸比：心胸比>0.5>0.5 UCGUCG：全心尤以左心扩大为主，：全心尤以左心扩大为主，LVEDD>2.7cm/mLVEDD>2.7cm/m2 2 心室收缩功能减弱：心室收缩功能减弱： UCGUCG检测室壁运动弥漫减弱检测室壁运动弥漫减弱 LVEFLVEF低于正常参考值低于正常参考值DCMDCM的诊断的诊断主要标准主要标准 左室射血分数左室射血分数160/100mmHg)(BP>160/100mmHg)或靶器官损害或靶器官损害 uu饮酒饮酒( (女女40g/d,40g/d,男男80g/d,80g/d,停酒停酒6 6个月后仍有心脏增大个月后仍有心脏增大) )  uu持续性快速室上性心律失常持续性快速室上性心律失常 uu心包疾病、全身系统性疾病及先天性心脏病等。心包疾病、全身系统性疾病及先天性心脏病等。DCMDCM的诊断的诊断次要标准次要标准 不能解释的心律失常不能解释的心律失常 不能解释的房颤、持续性室上性心律失常不能解释的房颤、持续性室上性心律失常 不能解释的不能解释的5050岁以下非持续性心动过速岁以下非持续性心动过速 不能解释的完全性左束支传导阻滞不能解释的完全性左束支传导阻滞 不能解释的不能解释的或或度房室传导阻滞或窦房结功能异常度房室传导阻滞或窦房结功能异常 左心室形态功能的异常左心室形态功能的异常 左室舒张末期内径增大超过预测值的左室舒张末期内径增大超过预测值的112%112% 左室射血分数左室射血分数117>117，加一项次要标准或符合三项次要标准。加一项次要标准或符合三项次要标准。预后差预后差 病死率高，年死亡率病死率高，年死亡率25254545 猝死发生率猝死发生率3030 年发病率为年发病率为5 510/1010/10万人万人 男性多于女性（男性多于女性（2.52.5：1 1） 平均发病年龄约平均发病年龄约4040岁岁扩张性心肌病患者预后不良的预测因素 左室射血分数减低持续性的室性心率T波改变阵发性室性心动过速扩张性心肌病预后不良的相关因素扩张性心肌病预后不良的相关因素术前治疗目标阻止基础病因介导的心肌损害针对心力衰竭的治疗针对心律失常的治疗预防猝死和栓塞，提高生存率 一、针对充血性心衰的治疗1、药物治疗2、非药物治疗3、外科治疗1、药物治疗国内多中心资料将DCM分为三期：早期：针对病因和发病机理的治疗 中期：针对心脏扩大、射血分数降低的治疗  晚期：针对顽固性终末期心力衰竭的治疗 The Donkey Analogy 传统的心衰治疗 Fonarow GC. Rev Cardiovasc Med. 2001;2(suppl 2):S7S12.利尿剂减少血 容量血管扩张剂降低前 后负荷正性肌力药增加心肌 收缩力Digitalis CompoundsLike the carrot placed in front of  the donkeyDiuretics, ACE Inhibitors-BlockersLimit the donkeys speed, thus saving energy早期阶段在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现此阶段应积极的进行早期药物干预治疗，包括 -受体阻滞剂、ACEI，可减少心肌损伤和延缓病变发展针对病因和发病机理的治疗更为重要 中期阶段 1. 在中期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF降低并有心力衰竭的临床表现2. 液体潴留的患者使用利尿剂3. -受体阻滞剂:无液体潴留、体重恒定，从小剂量开始 ，患者能耐受则每24周将剂量加倍，以达到静息心 率不55次/min为目标剂量或最大耐受量4. 中重度心衰患者使用螺内酯20mg/d、地高辛 0.125mg/d5. 有心律失常导致心原性猝死发生风险的患者可针对性 选择胺碘酮治疗 晚期阶段在晚期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现此阶段在上述利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药物治 疗基础上，可考虑短期应用cAMP正性肌力药物35天 ，推荐剂量为多巴酚丁胺25g.kg-1.min-1，米力农 50g/kg负荷量，继以0.3750.750g.kg-1.min-1 药物不能改善症状者建议考虑心脏移植等非药物治疗 方案2、非药物治疗猝死的预防：主要是控制诱发室性心律失常 的可逆性因素： 纠正心衰； 纠正低钾低 镁； 改善神经激素机能紊乱，选用ACEI和 -受体阻滞剂； 避免药物因素毒副作用心脏再同步化治疗（CRT） ：8个全球大范围 随机临床试验资料提示，LVEF35%、 NYHA心功能3-4级、QRS间期120ms伴有 室内传导阻滞的严重心力衰竭患者是CRT治 疗的适应症 心室舒张期充盈时 间减少1+  收缩力下降 2+二尖瓣反流增加2+室间隔运动异常3=   心输出量下降1. Grines CL, et al Circulation 1989;79: 845-8532. Xiao HB, et al Br Heart J 1991;66: 443-4473. Sgaard P, et al. J Am Coll Cardiol 2002;40:723730Courtesy of Ole-A. Breithardt, MD心室失同步对心脏功能的影响Cardiac Resynchronization  TherapyIncrease the donkeys (heart) efficiency3、外科治疗左室辅助装置治疗可提供血液动力学支持， 建议：等待心脏移植，或不适于心脏移 植的患者，或估计药物治疗1年死亡率大于 50%的患者，给予永久性或“终身”左室辅助装置治疗心脏移植是目前唯一已确立的外科治疗方法 ，用于常规内科或介入等方法治疗无效的难 治性心力衰竭二、针对心律失常的治疗 扩张性心肌病的患者，左室内径与心律扩张性心肌病的患者，左室内径与心律 失常的发生显著相关，失常的发生显著相关，随着患者心室内随着患者心室内 径的增加，心律失常的发生率也显著增径的增加，心律失常的发生率也显著增 加加针对心律失常的治疗针对心律失常的治疗所有的患者都应当行心电图、24小时动态心电图 检查有心律失常者，可根据不同的心律失常选择用药 ，其中胺碘酮是一种相对安全有效的抗心律失常 药药物抑制无症状性室性心律失常并不能 降低猝死率或改善远期生存率针对心律失常的治疗针对心律失常的治疗u对于症状性心动过缓可能需要安 装心脏起搏器u对于重度左室功能失代偿和（或 ）持续性室性心动过速的患者可考 虑植入心脏自动转复除颤器对于用ACEI类和受体阻滞剂治疗的      重度非缺血性扩张性心肌病患者，植入心 脏自动转复除颤器能显著降低心律失          常导致的猝死三、抗凝治疗三、抗凝治疗由于扩张性心肌病患者易形成心腔内附壁血栓伴心 腔内血液淤滞，应当用华法令抗凝 如果发现附壁血栓应积极使用肝素抗凝，而后可换 用华法令抗凝 所有心腔明显扩大伴射血分数减低、心功能四级、 长期卧床、血栓栓塞病史、深静脉血栓形成、房 颤患者和有症状性心衰患者都应口服抗凝剂药物抗凝栓塞的预防：有心房颤动没有禁忌症的患者 口服阿司匹林75100mg/天，预防附壁血栓 形成 已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者 必须长期抗凝治疗，口服华法令，调节剂量 使国际化标准比值（INR）保持在22.5之间 麻醉处