心脏的原始发育圆锥动脉干简介心球 (心室流出道)动脉干（主动脉和肺动脉）圆锥动脉干：大动脉关系异常：法洛四联症（TOF）、肺动脉闭锁伴室间 隔缺损（PA/VSD）。锥干系统畸形的分类流出道异常：心室双出口、大动脉转位(TAG)、永存动脉 干(TA)等。法洛四联症（TOF） 肺动脉下圆锥发育不良，部分“右旋”，主动 脉未完全旋至左心室，而骑跨于室间隔之 上。 圆锥间隔前移，未能与室间隔相融合，造 成漏斗部（流出道）及肺动脉狭窄和室间 隔缺损。诊断思路右室流出系统（流出道+ 肺动脉瓣+肺动脉各段）四心腔大室缺对称主动脉肺动脉流出道三血管右室流出道及 肺动脉长轴主动脉骑跨导管、主动脉弓（位 置及血流）TOF必需切面：LVOT+RVOT（高位、心室基底部短轴 ）或RV长轴切面右室双出口（DORV） 动脉圆锥的旋转、位移及吸收停顿或延迟，使两 条大动脉均起自右心室。 典型DORV胚胎发育到两根大动脉与左、右心室 对接时，主动脉瓣下圆锥肌未吸收甚至增大，与 二尖瓣前叶纤维连续消失，将使主动脉更向右前 转位，对位不良造成室间隔缺损，两条大动脉均 起自前方右心室。DORV超声特征 较大室间隔缺损（左心室唯一血流出口） 两条大动脉全部或任何一支完全发自右室，而另 一支的大部分位于右室 大动脉关系可接近正常或异常（主动脉大部分位 于右心室或完全位于右心室）诊断思路大室缺大动脉关系正常：主动 脉部分位于RV 大动脉关系异常：主动 脉完全在RV，肺动脉 完全或部分位于RV流出道四腔心基本对称（右心室 ）可有室缺损完全型大动脉转位（CTGA）胚胎第5-7周，动脉干与心球开始分隔并旋转 ，此时受某种致病因素的影响，使动脉干不能进 行正常的螺旋扭转，二者仍呈直线型发展，不能 与正常的心室连接，形成完全型大动脉转位。CTGA超声特征 两条大动脉及流出道平行走行，无交叉关 系 室间隔完整或合并缺损（半数）诊断思路左心室连接肺动脉 右心室连接主动脉 两个流出道平行流出道四腔心对称三血管低位可接近正常 高位显示为一条大 动脉和上腔静脉永存动脉干（TA） 由于动脉干未能分隔所致，包括远端圆锥 部、动脉干近端、动脉干远端均未完全分 隔。 右室流出道不显示，可见单一大动脉干起 自心室底部，明显增宽，骑跨于室间隔缺 损之上，主肺动脉或左右动脉发自该动脉 。A1亚型：主肺动脉起源于共干，有部分主动脉与主肺动脉间隔存在。 A2亚型：左、右肺动脉直接起源于共干，主动脉与主肺动脉间隔完全缺如 。 A3亚型：左侧或右侧的肺动脉肺动脉缺如，该侧肺部的血液由侧枝循环供 应。 A4亚型：主动脉峡部发育不全、狭窄或离断，伴有巨大的动脉导管。Van Praagh.R和Van Praagh.S分型TA超声特征 心室出口只有一条大动脉、一组半月瓣 分型不同，肺动脉发出不同 大部分合并室间隔缺损共同动脉干诊断思路四腔心对称（或单心室）流出道三血管绝大多数大室缺 仅能探查到一条大动脉 且为一组半月瓣不同位置可见肺动脉发出 （血流方向：共干PA）显示为一条大动脉和上腔静脉 经典TOF：主动脉瓣下VSD，主动脉增宽骑跨（75%）或两 条大动脉完全起自右心室，双动脉下圆锥肌，主动脉与肺 动脉呈平行排列走行。法洛四联症、右室双出口（法四型）的 鉴别两条动脉平行走行主动脉均完全位于右心室右室双出口（室缺位于肺动脉瓣下）与完全 型大动脉转位（室间隔缺损）鉴别肺动脉大部分位于左心室（50%以上），肺动脉瓣下无圆 锥肌。完全型TGA：肺动脉大部分位于右心室（50%以上），双动脉下圆锥肌， 即肺动脉与二尖瓣肌性连接。DORV: 先天性血管环可单独存在，或合并其他先天性心 脏病 、系统结构异常或染色体异常。 先天性血管环约占先天性心脏病的1%-2%。胎儿血管环的超声诊断定义：先天性血管环指主动脉或肺动脉及其分支发 生异常，完全或部分包绕或和压迫气管和食管引 起不同程度压迫症状的先天性心血管畸形；分为 完全性血管环和不完全性血管环。血管环常见的类型双主动脉弓右位主动脉 弓右锁骨下动 脉迷走双主动脉弓均 开放型肺动脉吊带均衡型左弓优势型右弓优势型镜像右位主动脉弓双主动脉弓一 侧闭锁型右位主动脉弓合并左锁骨下动脉迷走、左位动 脉导管双主动脉弓、肺动脉吊带常需外科干预双主动脉弓超声诊断 升主动脉发出两个分支，呈Y形，多数为右弓优 势型 左右弓呈O形或梭形包绕气管，一侧闭锁型呈入 形，正常导管弓与主动脉弓V形结构消失 通常由3个弓（左右主动脉+导管弓）形成，3个 弓均汇入降主动脉。两个弓分别发出颈总动脉和 锁骨下动脉 CDFI显示完全血管环右弓合并左迷走、左导管 超声诊断 三血管气管切面见主动脉弓走形于气管的右侧 ， 动脉导管及肺动脉位于气管左侧 通常由两个弓（右弓+左位导管弓）形成 正常导管弓与主动脉弓V形结构消失，导管弓与 主动脉弓呈U形血管环包绕气管 左锁骨下动脉由降主动脉近端发出右位动脉弓、左导管超声诊断 升主动脉可见两个分支（右位动脉弓及左 无名动脉） 正常导管弓与主动脉弓V形结构消失右位动脉弓、右导管超声诊断 升主动脉可见两个分支（右位动脉弓及左无名动 脉） 主动脉弓及导管弓均位于气管的右侧 右位导管弓与右位主动脉弓之间不形成血管环右锁骨下动脉迷走超声诊断 三血管切面无异常 三血管气管切面见降主动脉发出右锁骨下动脉， CDFI能清晰显示C形血管环 迷走右锁骨下动脉从气管、使馆的后方向右走形肺动脉吊带超声诊断 肺动脉吊带即左肺动脉异常起源于右肺动 脉。 诊断：清楚的显示肺动脉分叉切面