梅梅 尼尼 埃埃 病病 ( (MnireMnire Disease) Disease)梅尼埃病(MD)为膜迷路积水所致的，以发作性眩晕，波动性耳聋,耳鸣 和耳胀满感为主要症状的特发性内耳疾病。定定 义义Prosper Mnire (1799-1862,France) 历史回顾历史回顾1861年，法国学者Mnire首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退。 这组病症被称为“美尼尔氏综合征” 。1867年匈牙利医生博立茨首次用梅尼埃姓氏冠名该病，至今仍沿 用梅尼埃氏病一词。现名为“梅尼埃病”解剖生理解剖生理1 1解剖生理解剖生理2 2解剖生理解剖生理3 3内耳的淋巴液内耳淋巴液的化学成份ST = scala tympani, SV = scala vestibuli, CSF = cerebrospinal fluid Data summary from Wangemann & Schacht, 1996(mM)鼓阶 外淋巴 前庭阶 外淋巴 内淋巴CSFNa+Na+1481411.3149 K+K+4.26.01573.1ClCl- -119121132129CO3-CO3-21183119 Ca2+Ca2+1.30.60.023- Protein (mg/dl)17824238 24 Potential (mV)00.45耳蜗电图检查检查耳功能耳功能3 3125 250 500 1000 2000 4000 8000Hz-20 0 20 4060 80 100-20 0 20 4060 80 100服药前服药前服药后服药后按按1.5ml/kg1.5ml/kg口服甘油，服药后口服甘油，服药后1 1、2 2、3 3小时测纯音听力小时测纯音听力 甘油试验甘油试验检查检查 MRI MRI冠状位冠状位冠状位冠状位轴位轴位诊诊 断断1.1.病史：病史：眩晕反复发作史2.2.症状：症状：眩晕、耳鸣、耳聋、耳胀满感3.3.检查检查: : 发作期有自发性眼震前庭功能正常、减退或消失感音性聋，有重振现象甘油试验阳性1 、前庭神经元炎（Vestibular Neuritis） 有上感史-病毒感染 眩晕重，持续时间较长，很少复发。 前庭功能明显减退 无耳鸣、耳聋鉴别诊断鉴别诊断2 、位置性眩晕（positional vertigo）特定头位或头位变换时发生的眩晕，伴 眼震，无耳鸣耳聋。位置性vertigo可分为中枢性及周围性两型。benign paroxysmal positional vertigo,BPPV鉴别诊断鉴别诊断3、前庭药物中毒 用耳毒药物史，双耳。 眩晕轻，多为不稳感，少呈旋转性。 眩晕无反复发作,持续长。 起病慢，伴耳鸣，耳聋。鉴别诊断鉴别诊断4、突发性聋（sudden deafness)耳聋快，重，无波动。眩晕无反复。鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断5、听神经瘤(acoustic neuroma) vertigo轻，为逐渐发生,平衡障碍。 耳聋渐进性加重。 V、VII颅神经受损。 ABR、CT和MRI扫描阳性。6、迷路炎（labyrinthitis)有化脓性中耳炎史。阵发性vertigo，平衡失调。听力减退或丧失。瘘管试验阴性或阳性。鉴别诊断鉴别诊断7、椎-基底动脉供血不足 多为椎动脉受压或交感神经丛受刺激引起椎-基 底动脉痉挛性缺血。 在头转动或后仰时，突发眩晕。理发椅现象 多为旋转感或摇摆不稳感，可先有视物模糊、 复视或黑蒙，伴颈酸手麻。 自发性眼震、耳鸣、耳聋少有，可出现位置性 眼震。 X线颈椎摄片常有骨质增生改变。 MRA及64排CT扫描可发现血管异常。鉴别诊断鉴别诊断8、亨特（Hunt）综合症 常伴有轻度眩晕、耳鸣及听力障碍，并有剧烈 耳痛。耳部皮肤带状疱疹和面瘫有助于鉴别。9、心血管疾病心脏病、高、低血压、血液病等鉴别诊断鉴别诊断10、其它内分泌疾病,植物神经功能失调等治疗治疗方法包括：1.调节植物神经功能2.改善内耳微循环3.解除迷路积水治疗原则-综合治疗一般治疗 发作期卧床休息发作期卧床休息 低盐饮食低盐饮食 心理治疗心理治疗药物治疗-1发作时的对症处理：发作时的对症处理： 前庭神经抑制剂：前庭神经抑制剂：如安定、甲基安定等。 抗组胺药：抗组胺药：晕海宁等。 抗胆碱能药抗胆碱能药: :莨菪碱、东莨菪碱等。 镇吐剂：镇吐剂：维生素B6，舒必利等。 脱水剂：脱水剂： 氯噻酮、氯噻酮、70%70%二硝酸异山梨醇二硝酸异山梨醇。缓解期的一般治疗：缓解期的一般治疗： 利尿药：氯噻酮，双氢克尿噻。利尿药：氯噻酮，双氢克尿噻。 糖皮质激素：强的松、地塞米松等糖皮质激素：强的松、地塞米松等 血管扩张药血管扩张药. . 中医药治疗中医药治疗药物治疗-2血管扩张药： 金纳多金纳多 敏使朗敏使朗 脑益嗪脑益嗪 西比灵西比灵 5-7%5-7%碳酸氢钠碳酸氢钠 右旋糖酐右旋糖酐 654-2654-2 药物治疗-3手术方法大致分为两类：手术方法大致分为两类： （1 1）听力保存手术：）听力保存手术： 1 1）前庭功能保存类）前庭功能保存类 2 2）前庭功能破坏类）前庭功能破坏类 （2 2）非听力保存手术：即迷路切除术。）非听力保存手术：即迷路切除术。手术治疗 内淋巴囊手术内淋巴囊手术 前庭神经切断前庭神经切断术术 迷路破坏术迷路破坏术 迷路化学切除术迷路化学切除术参考书目参考书目相关网站相关网站http:/www.china-ent.net/zxjc/wy/4014.htm http:/www.windrug.com/pic/30/11/62/245.htm http:/oto.wustl.edu/men/ http:/www.earsurgery.org/meniere.html http:/www.menieres.org/.姜泗长主编耳科学第二版，上海科技出版社。 .黄选兆主编实用耳鼻咽喉科学第二版，人卫。 .李学佩主编耳鼻咽喉科学，北大医学出版社。 .孔维佳主编耳鼻咽喉头颈外科学第八版，人卫。梅尼埃病诊断标准（梅尼埃病诊断标准（19961996）诊断依据诊断依据：1 1反复发作的旋转性眩晕，持续反复发作的旋转性眩晕，持续2020分钟至数小时分钟至数小时。常伴平衡障碍、恶心、重时呕吐。无意识丧失。常伴平衡障碍、恶心、重时呕吐。无意识丧失。可见水平或水平旋转性眼震。至少发作二次以。可见水平或水平旋转性眼震。至少发作二次以上才可作为诊断依据。上才可作为诊断依据。2 2至少一次纯音测听力为感音神经性聋，早期低至少一次纯音测听力为感音神经性聋，早期低频下降，听力波动，随病情进展听力损失逐渐加频下降，听力波动，随病情进展听力损失逐渐加重。可出现重振现象。重。可出现重振现象。梅尼埃病诊断标准（梅尼埃病诊断标准（19961996）3 3耳鸣，为间歇性或持续性，眩晕发生前耳鸣，为间歇性或持续性，眩晕发生前 后多有变化。后多有变化。4 4耳胀满感。耳胀满感。5 5排除其他疾病引起的眩晕。如位置性眩排除其他疾病引起的眩晕。如位置性眩 晕、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突晕、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突 发性聋伴眩晕、椎基底动脉供血不足和颅发性聋伴眩晕、椎基底动脉供血不足和颅 内占位性病变等引起的眩晕。内占位性病变等引起的眩晕。6 6甘油试验、重振试验可呈阳性，应行甘油试验、重振试验可呈阳性，应行 ENGENG，ECochGECochG及及ABRABR等检测。等检测。梅尼埃病诊断标准（梅尼埃病诊断标准（19961996）具有下述三项中的一项即可判定为听力具有下述三项中的一项即可判定为听力 损失损失：1 10.25kHz0.25kHz、0.5kHz0.5kHz、1kHz1kHz听阈均值较听阈均值较 1 1、2 2、3kHz3kHz听阈均值听阈均值 15dB15dB2 20.25kHz0.25kHz、0.5kHz0.5kHz、1kHz1kHz、2kHz2kHz、 3kHz3kHz听阈均值较对侧健耳听阈均值较对侧健耳 20dB20dB3 30.25kHz0.25kHz、0.5kHz0.5kHz、1kHz1kHz、2kHz2kHz、 3kHz3kHz平均阈值平均阈值 25dB HL25dB HL梅尼埃病诊断标准梅尼埃病诊断标准 （20062006贵阳）贵阳）定义：梅尼埃病是一种特发的内耳病。表现为定义：梅尼埃病是一种特发的内耳病。表现为 反复发作的旋转性眩晕，感音神经性听力损失、反复发作的旋转性眩晕，感音神经性听力损失、 耳鸣、和耳胀满感。基本病理改变为膜迷路积水耳鸣、和耳胀满感。基本病理改变为膜迷路积水 。诊断依据：诊断依据：1 1反复发作的旋转性眩晕反复发作的旋转性眩晕2 2次或次或2 2次以上，持续次以上，持续2020 分钟至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡障分钟至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡障 碍。无意识丧失。碍。无意识丧失。2 2波动性听力损失波动性听力损失, ,早期多为低频损失早期多为低频损失, ,随病情进随病情进 展听力损失逐渐加重。至少一次纯音测听为感音展听力损失逐渐加重。至少一次纯音测听为感音 神经性聋，可出现重振现象。神经性聋，可出现重振现象。梅尼埃病诊断标准梅尼埃病诊断标准 （20062006贵阳）贵阳）3. 3.可伴有耳鸣和（或）耳胀满感。可伴有耳鸣和（或）耳胀满感。 4. 4.前庭功能检查：可有自发性眼震和（或）前前庭功能检查：可有自发性眼震和（或）前 庭功能异常。庭功能异常。 5. 5.耳蜗电图检查：耳蜗电图检查：-SP/AP -SP/AP 0.40.4。 6. 6.排除其他疾病引起的眩晕。排除其他疾病引起的眩晕。 7. 7.甘油试验、重振试验可阳性。甘油试验、重振试验可阳性。梅尼埃病诊断标准梅尼埃病诊断标准 （20062006贵阳）贵阳） 临床分期：临床分期： 早期早期 间歇期听力正常或有轻度低频听力损间歇期听力正常或有轻度低频听力损 失。失。 中期中期 间歇期除间歇期除2kHz2kHz外，低、高频均有听外，低、高频均有听 力损失。力损失。 晚期晚期 全频听力损失达中重度以上，无听全频听力损失达中重度以上，无听 力波动。力波动。梅尼埃病诊断标准梅尼埃病诊断标准 （20062006贵阳）贵阳） 可疑诊断（梅尼埃病待诊）：可疑诊断（梅尼埃病待诊）： 仅有一次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力仅有一次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失，伴耳鸣和耳胀满感。损失，伴耳鸣和耳胀满感。 发作性旋转性眩晕发作性旋转性眩晕2 2次或次或2 2次以上，持续次以上，持续2020分钟至分钟至数小时。听力正常，不伴耳鸣和耳胀满感。数小时。听力正常，不伴耳鸣和耳胀满感。 波动性低频感音神经性听力损失，可出现重振现波动性低频感音神经性听力损失，可出现重振现象，无明显眩晕发作。象，无明显眩晕发作。 排除其他疾病引起的眩晕。排除其他疾病引起的眩晕。内淋巴囊手术内淋巴囊手术Endolymphatic Sac Decompression Endolymphatic - Subarachnoid Shunt 切口切口常用耳后的常用耳后的WildWild切口：切口： . .切口的下方尽可能抵达耳后切口的下方尽可能