造血系统疾病目录造血与血液特点营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血目的及要求1、熟悉生前及生后造血过程2、掌握儿童期血象特点（重点）3、掌握儿童贫血的诊断标准及分类（重点）一、造血特点一、造血特点一、生前造血特点（一）胚胎期造血1. 中胚叶造血期 胚胎第3周起：卵黄囊造血：中胚叶组织：原始造血成分，其中主要是原始的有核红细胞 。胚胎第6周后：中胚叶造血开始减退。中胚叶与造血细胞的来源2. 肝脾造血期胚胎第68周期始胎儿期45月达高峰，6个月逐渐减退肝脏 68周出现，主要为有核RBC 、少量粒细胞、巨核细胞，6月后逐渐减弱。脾脏 8周出现，RBC为主，稍后粒系 、淋巴、单 核、终生造淋巴细胞。胸腺 67周产生淋巴细（前T- cell,成熟T-cell），少量红细胞、粒细胞。 。 淋巴细胞发育 6 7周：（卵黄囊）肝脏、骨髓 胸腺 T淋巴细 胞 淋巴结 B淋巴细胞3.骨髓造血期：胚胎第6周出现骨髓，但至胎儿4个 月始有造血并维持终身。（各系血细胞）胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系（二）生后造血1.骨髓造血 婴儿期 ： 红骨髓 57岁： 开始出现黄骨髓年长儿与成人: 红髓见于扁平骨 不规 则骨和长骨近端( 黄骨髓仍具有造血潜能。) 2.骨髓外造血(类白血病反应)在婴幼儿期，当发生感染、营养 性贫血、溶血性贫血等需要增加造 血时，超过骨髓代偿能力，可恢复 到胎儿时的造血状态，出现 肝脾淋 巴结肿大，外周血中可出现有核红 细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称 为骨髓外造 血。其为小儿造血器官 的一种特殊反应。学龄前儿童与成人骨髓造血部位三、血象特点儿童红细胞和血红蛋白的变化生理性贫血生后23个月的婴儿，RBC降至3.01012/L，HB降至100g/L左右，出现轻度贫血（自限性）。原因： 1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO， 骨髓造血功能暂时，网织红细胞 。2.红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。3.生长发育迅速，循环血量迅速增加。生后红细胞计数变化不同年龄Hb量的底限 新生儿 145 g/L14m 90 g/L 46m 100 g/L6m6y 110 g/L6y14y 120 g/L白细胞总数的变化生后白细胞计数的变化2468101 2 3 4 8 10 1470605040302010%淋 巴 细 胞中性粒细胞5岁5天儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线日数岁数 WBC数及分类 WBC计数：出生时1520109/L，1周降至 10109/L左右。 分类： （二个交叉） N L 5岁 65% 30%网织红 血小板 血容量一、网织红生后3d内达46生理性贫血阶段1婴儿期达成人二、血小板初生 ：（150300）109/L3个月同成人： （250300）109/L三、血容量新生儿约占体重10，儿童810 ，成人68各不同年龄的血红蛋白种类含量婴幼儿期不同血红蛋白的比例血红蛋白的结构红细胞扫描电镜形态