支气管扩张 部位：直径大于2mm中等大小的近端的支气 管近端的支气管由于管壁的肌肉和弹力组织破 坏引起的异常扩张性疾病。概 述发病率过去约为0.1%0.2%自抗生素应用以来其发病率已有明显下 降。主要特征多见于儿童及青年多有童年麻疹、百日咳、支气管肺炎等病史 。主要表现慢性咳嗽咳大量脓痰和/或反复咯血。分 类按病因和发病机制分继发性支扩：占大多数，基本病因是支 气管-肺组织的反复感染和支气管阻塞。先天性支扩：是由于支气管先天发育不 良，呈囊状，常伴心脏易位，鼻窦炎及 胰腺囊性纤维化病变，称为Kartagener综 合症。按病理类型分l囊状支扩l柱状支扩l混合型支扩。病因和发病机制支气管-肺组织感染病原体感染支气管及肺组织炎症支气管平滑肌纤维、弹力纤维破坏，周 围组织纤维化支撑作用下降，牵拉管壁，导致支扩。支气管阻塞l肿瘤、肉芽肿、异物、淋巴结压迫、疤痕狭窄l支气管阻塞l肺不张l支扩中叶综合征l中叶是支扩的好发部位l病因有：非特异性炎症、结核性淋巴结 炎、肿瘤等。l原因：中叶细长、三组淋巴结围绕。支气管先天性发育障碍和遗传因素软骨发育不全或弹力纤维不足：巨大气 管-支气管症、先天性软骨缺失症、 kartagener综合征。纤毛不运动综合征肺囊性纤维化肺叶内的肺隔离症全身性疾病l体液免疫缺陷与细胞免疫相比更能引起 此病。l类风关、克罗恩病、溃疡性结肠炎、SLE 、HIV感染、黄甲综合症等疾病。病 理好发部位l继发性支扩多见于下叶l左下叶右下叶l左舌支与左下叶常同时发生扩张l上叶支扩多见于肺结核。扩张类型囊状 柱状 混合型典型病理改变：l支气管壁组织的破坏管腔扩大、变形、或 凹陷，分泌物积聚；l粘膜表面：急性、慢性炎症，慢性溃疡，鳞 状上皮细胞化生；杯状细胞、粘液细胞增生 。l周围组织：炎症变化，微脓肿、慢支、纤维 化、机化；l毛细血管扩张：支气管动脉和肺动脉终末吻 合支扩张血管瘤咯血。病理生理l轻者局限者肺功能测定在正常范围内l广泛者以阻塞为主的混合型通气功能障 碍l导致V/Q比值失调，低氧血症，严重者 可致呼吸衰竭l长期慢性缺氧致肺动脉高压，最终导致 肺心病。临床表现症状l慢性经过l发病年龄多见于儿童及青年l典型症状为慢性咳嗽、咳脓痰、反复咯 血及反复肺部感染l追问病史在儿童期有麻疹、百日咳、肺 炎等迁延不愈病史慢性咳嗽伴大量脓痰l痰量在体位改变时增多，如晨起或入睡 后增多，痰量可达100400ml/dl可用痰量多少进行严重程度分级：10ml/d轻度，150ml/d重度。l合并厌氧菌感染时则痰有臭味；l感染时脓痰在静置时可分为四层：上层 为泡沫，下悬脓性粘液，中为浑浊粘液 ，下层为坏死组织沉淀物。反复咯血l约占57%75%，程度不一，与病情严重 程度不一致。l干性支扩：无慢性咳嗽、咳痰，以反复 咯血为唯一症状，病变多位与引流良好 的上叶支气管，多见于结核性支扩。体 征l早期或干性支扩可无异常体征l病变严重时可于下胸部、背部闻 及较粗湿性啰音l部分伴有杵状指（趾）。辅助检查胸片 支气管碘油造影： 诊断支扩的诊断支扩的“金标准金标准”。它能确定病变 的部位、类型和分布范围，对手术切除 有肯定的意义。 胸CT： 尤其是HRCT可取代碘油造影。典型表现 为双轨征或印戒征 纤支镜： 可作局部支气管造影，局部灌注，灌洗 液可留作细菌培养，以及局部治疗。鉴别诊断 慢支肺脓肿肺结核先天性肺囊肿弥漫性泛细支气管炎：治 疗防治原则l防治呼吸道反复感染，保持呼吸 道通畅l必要时手术切除保持呼吸道通畅祛 痰l祛痰剂：氯化铵0.30.6 ；必嗽平16mg;鲜竹 沥10ml t.i.dl雾化吸入：选用敏感抗生素及粘痰溶解剂， 如-糜蛋白酶，沐舒坦等。l纤支镜吸痰：0.9%生理盐水冲洗，局部滴入 抗生素。l体位引流：依病变部位采取不同的体位，原 则上应使病灶位于高位，引流支气管开口朝 下，以利于痰液排出，可同时用手拍背。部分病例由于气道敏感性增高或支气管炎症刺激，可出现支气管痉挛，影响痰液排出，在不咯血的情况下，可采用支气管扩张剂。舒张支气管控制感染经验用药阶段l轻者可选用氨苄青霉素或阿莫仙0.5 Q.i.d；第 一代或第二代头孢菌素；氟喹诺酮类抗生素 ；l重症者尤其是假单胞菌属感染，应联合用药 ，如头孢菌素第三代+ 氨基糖苷类抗生素， 合并厌氧菌感染时加用甲硝唑或替硝唑。根据药敏试验结果用药阶段指征：病变较局限（2叶），有反复大 咯血或反复感染，全身情况良好。若病变较轻或较严重累及两肺者或肺功能 严重受损者，则不宜手术。手术治疗预 防l防治呼吸道慢性感染如麻疹、百日咳、 肺炎l增强体质，提高免疫力。l治疗慢性鼻窦炎和扁桃体炎，防治异物 吸入等。谢 谢