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抗磷脂抗体综合症一例报告抗磷脂抗体综合征APS(antiphospholipid antibody syndrome ) w概念:是一组与抗磷脂抗体相关,以动静脉血栓形成为特征的血栓性疾病。一般情况w患者:霍,男性,48岁,w既往史:否认高血压及糖尿病史,阵发性呼吸困难病史10年,2002年在哈医大二院诊断为肺动脉高压症,肺源性心脏病,抗磷脂抗体综合症。双下肢静脉血栓病史10余年,2001年发生肺栓塞一次,平时口服华法林抗凝治疗。w入院主诉:阵发性胸闷气短、呼吸困难10年加重一周。w查体:血压:140/90mmHg,高枕位,呼吸促,颜面部及口唇重度发绀,颈静脉怒张,双肺呼吸音粗,双肺底闻及少量湿性啰音。心音有力,节律齐,心率:80次/分,胸骨左缘4-5肋间闻及4/6级收缩期吹风杂音并向周围传导。腹部平软,肝脏肿大肋下及剑突下4-6cm,质地软、边缘钝、表面光滑、压痛(+),双下肢中度水肿,生理反射存在,病理反射未引出。辅 助 检 查住院转归w病人经过抗凝、强心利尿及纠正水电解质酸碱平衡失调对症治疗后,呼吸困难症状有缓解,胸闷症状消失,双肺湿性啰音明显减少,双下肢水肿基本消退,肝脏回缩至右侧肋下及剑突下2-4cm,凝血四项INR国际比值控制在2.80水平。提出问题w抗磷脂抗体综合症目前治疗有何进展?w对于抗磷脂抗体综合症的抗凝治疗有无标准方案,对于血小板计数有何要求?w应用下腔静脉滤器的价值?w抗磷脂抗体综合症的诊断方法有那些?
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