心肌疾病湘南学院 谭湘明一 、定义心肌疾病是指除心脏瓣膜病，冠心病，高血压心脏病，肺源性心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病, 伴有心功能障碍。注意： 该病目前原因不清该病诊断必须排除其他心脏病二、 心肌疾病的分类： 1. 原发性心肌病 （简称心肌病）： Primary cardiomyopathy原因未明伴有心肌功能障碍的心肌疾病。2.特异性心肌病 Specific cardiomyopathy :原因基本明确或与系统疾病相关的心肌疾病。包括：(1)缺血性心肌病(2)瓣膜性心肌病 (3)高血压性心肌病(4)代谢性心肌病(5)内分泌性心肌病(6)酒精性心肌病 (7)围生期心肌病 (8)药物性心肌病等 (9)克山病，亦称地方性心肌病。我国发生的一种原因不明的心肌病。 3.心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。附：心肌病的定义和分类（1995年 WHO/ISFC）1.定义：伴有心功能障碍的心肌疾病2.分类：根据病理生理、病因学、发病因素分类扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩期泵功能障碍；肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室 肥厚，通 常伴有非对称性中隔肥厚；限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁 不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张 容量减小致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）： 右心室进行性纤维脂肪变。 未定型心肌病扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy,DCM） 病因：不完全清楚。近年认为病毒感染是其重要原因之一。此外，家族遗传性、酒精中毒, 抗肿瘤药, 代谢异常等多因素亦可引起本病。病理: 以心腔扩张为主。 临床表现：（1）起病缓慢，逐渐加重。（2）左、右心功能不全的症状和体征为主。（3）部分患者可发生栓塞或猝死 。（4）常合并各种心律失常.（5）主要体征：心脏扩大；常有S3、S4呈奔马律。实验室检查 : （1).胸部X线：心影明显增大，心胸比0.5，肺瘀血征。 （2).ECG：多种心律失常表现：如房颤 、传导阻滞等。此外还有ST-T改变，低电压；少数可见病理性Q波（心 肌纤维化所致）。 （3)超声心动图：典型大、薄、弱以左侧心腔增大为主，左室流出道扩大，室壁变薄，室壁运动弥漫性减弱。 (4)心导管检查和心血管造影：心导管检查：LVEDP、PCWP、CO、 CI。心血管造影：左心室增大，弥漫性室 壁运动减弱， EF 。 冠脉造影多无异常。（5）心内膜心肌活检：心肌细胞肥 大、变性、坏死，间质纤维化等（6）心脏放射性核素检查：测定心功能指标（EF）。诊断与鉴别诊断：临床表现为三大特征，既心脏扩大、心律失常和心力衰竭；超声心动图示心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱；并且已除外其他各种病因明确的器质性心脏病后方可进行诊断。治疗和预后 （1）治疗 无特殊治疗方法。1）一般对症治疗：抗心衰、抗心律失常等。治疗心衰：限制体力活动、低盐饮食洋地黄：注意小剂量应用利尿剂：注意电解质血管扩张剂：ACEI：可改善心室重塑受体阻滞剂：可上调受体密度，延长生存期。治疗心律失常。防治栓塞。2）防治使病情恶化的因素：如病毒感染、高血压、糖尿病、饮酒等。3）晚期病人可植入三腔起搏器（改善血液动力学）或心脏移植术。（2）预后本病预后差，5年存活率40% ；10年存活率22%。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）HCM ：以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病理生理改变。根据左心室流出道有无梗阻分为：梗阻性（亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄 idiopathic hypertrophicsubaortic stenosis, IHSS)和非梗阻性。是青年猝死的常见原因。1.病因：认为是常染色体显性遗传疾病（1/3 有家族史），肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素。还有人认为儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等为本病的促进因子。2.病理：左室形态改变:非对称性心室间隔肥厚、心肌匀肥厚.或心尖部肥厚。组织学特征: 心肌细胞肥大，形态特异， 排列紊乱。3.病理生理心腔缩小，左室充盈受限，舒 张期顺应性，使CO 。4.临床表现（1）症状:1）多数有心悸, 胸痛，劳力性呼吸困难；有流出道梗阻者可有起立或运动时眩晕、晕厥。 2）有的患者无症状，因猝死或在体检时发现.（2）体征: 1）心脏轻度增大,；2）S4；3）L3.4肋间或心尖部可闻及较粗慥的喷射性杂音。杂音产生机制： 左室流出道相对狭窄 漏斗效应。 杂音特点 ：增加心肌收缩力（运动、 洋地黄）或减轻前负荷（含 硝酸甘油）SM ；心肌收缩力降低（用 受体阻滞剂）或增加前负荷（下蹲） SM 5.实验室检查和其他 （1）胸部X线：心影增大不明显。心衰 时增大 （2）ECG：左室肥厚，ST-T改变，以V3 、V4为中心的巨大倒置T波。病理性Q波：在II 、III、aVF 、aVL或V4、V5上出现。（3）超声心动图：具有诊断意义。1、显示心室间隔的非对称肥厚，舒张期室间隔厚度与后壁之比1.3，间隔运动减低。2、SAM现象：有梗阻者可见室间隔流 出道向左室腔内突出，收缩期二尖瓣 前叶向前方运动。（4）心导管和造影：LVEDP上升。有梗阻者在左室腔与流出道间压力 差大于20mmHg，Brockenbrough现象 阳性（即在有完全代偿间歇的室性期前收缩时，期前收缩后的心搏增强，心室内压上升，主动脉内压下降） 左室造影示左室腔变形：呈香蕉状、舌状、纺锤状等。冠脉造影：多正常。（5）心内膜心肌活检:心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。6 . 诊断及鉴别诊断：（1）诊断根据：病史、心电图、超声心电图、心导管检查。1）年轻人有胸痛（冠心病依据又不充分也不能有其他心脏病解释）、晕厥史考虑到可能性 2）有阳性家族史3）ECG：左室肥大，病理性Q波4）UCG：心室间隔的非对称性肥厚。有助于诊断5）心导管和造影 可确诊。 （2）鉴别：与冠心病、高心病、先心病、主动脉瓣狭窄相鉴别。 7 . 治疗与预后 治疗原则：迟缓肥厚的心肌，防止及治 疗心律失常，维持正常窦性 性心律，减轻流出道狭窄。 （1）一般治疗药物： 受体阻滞剂及钙通道阻滞剂。 （2）重症梗阻者1）介入治疗: 化学消融肥厚室间隔2）手术治疗：手术切除肥厚室间隔3）植入DDD起搏器治疗肥厚型心肌病的扩张型心肌病相：治疗同扩张型心肌病。预后：无症状、心力衰竭、猝死。10年存活率：成人：80%；小儿：50%死亡原因：成人：多为猝死；小儿：多为心力衰竭；其次猝死。 心肌炎（myocarditis）心肌炎指心肌本身的炎症病变。 1、病因：（1）病毒：柯萨奇病毒A、B，ECHO病毒，脊 髓灰质炎病毒，流感病毒，HIV病毒等。为主 要病因，病毒性心肌炎占心肌炎的半数。（2）还有细菌、真菌、原虫、药物、毒物反 应、放射线照射和结缔组织病SLE 、皮肌 炎、结节病等本节主要介绍病毒性心肌炎。病毒作用于心肌的机制：1)病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管 。2)由免疫反应产生的心肌损伤。2、病理组织学改变：心肌细胞的融解，间质水肿，炎性细胞浸润等。3、临床表现症状：约半数于发病前13有病毒感染前驱症状。然后出现心脏症状，如心悸, 胸痛，呼吸困难，甚至A-S综合症。体征：可有与发热程度不平行的心动过速；各种心律失常；S3或杂音。可有颈静脉怒张、肺部罗音、肝大等心力衰竭表现。4、实验室检查 （1）胸部X线：心影增大或正常。 （2）ECG：可见ST-T改变，R波减低，病理性Q波，心律失常 房室传导阻滞、室早最多见。 （3）超声心动图：左心室弥漫性（或局限性）运动幅度减低；可有心室增大等 。（4）生化检查 血清学改变：CK、AST、LDH；ESR，WBC，CRP 。有助于诊断。 （5）反复测定血清病毒中和抗体等 ，可能对病因诊断有帮助。 （6）心内膜活检 进行病理学检查 ， 有助于本病的诊断、病情和预 后判断。 5、诊断：发病后3周间的两次血清抗体滴 定度呈四倍增高，外周血检出肠道病 毒核酸，血清中特异型IgM1:32以上 阳性可能但不肯定的病因诊断指标 。病毒性心肌炎的确诊：有赖于心内膜 、心肌、心包组织病毒、病毒抗原或 病毒基因片段的检出。6、治疗和预后治疗：急性期（1）安静卧床休息、补充营养 。（2）对症治疗心力衰竭和心律失常。不主张早期应用糖皮质激素。但 对AVB、难治性心衰、重症患者 则可慎用。 病程：急性期为3个月，慢性期大于3个月。 预后：症状数周后可消失，心电图数月恢复正常。 3个月未完全恢复者转为慢性，可最终发展成DCM（约10%）。死亡原因：严重心律失常和心功能不全。心包疾病心包疾病 心包疾病包括：1.急性心包炎；2.慢性心包炎；3.粘连性心包炎；4.亚急性渗出性缩窄性心包炎；5.慢性缩窄性心包炎等。临床上以急性心包炎和慢性缩窄性心包炎最常见。 急性心包炎 一、定义：为心包脏层和壁层的急性炎症。 二、病因： 1. 感染：病毒、细菌、真菌、寄生虫、立克次体，我国尤以结核杆菌最常见。 2. 急性非特异性 3. 自身免疫：风湿热及其他结缔组织疾病，如SLE、结节性多动脉炎、类风湿关节炎； MI后综合征、心包切开后综合征及药物性如肼屈嗪、普普卡因胺等 4. 肿瘤：原发性、继发性5. 代谢疾病：尿毒症、痛风6. 物理因素：外伤、放射性7. 邻近器官疾病：AMI、胸膜炎、主动脉夹层、肺梗死、心包切开后综合征及药物性如肼屈嗪、普普 卡因胺等三、病理：正常时：心包由壁层、脏层构 成，两层之间为心包腔，内含有少量液 体，约50ml，起润滑作用。急性心包炎分为纤维蛋白性和渗出性二 种急性炎症反应时：有渗出物（由纤维 蛋白、白细胞、少量内皮细胞组成）， 早期以纤维蛋白为主，称为急性纤维蛋 白性心包炎；当水分增加时，以浆液纤维蛋白为 主，液量100ml至2-3L不等，性质 与病因有关，称为渗出性心包炎； 数周数月后，渗液吸收、痊愈。 也可发生心包壁层、脏层粘连，演 变成慢性心包病变。四、病理生理： 正常时：心包腔内为负压，低于心房压和心室 舒张压。心包有炎性渗出时早期以纤维蛋白为主脏层、壁 层产生摩擦胸痛。此时积液少可不影响血液动力学 。 大量渗液时脏层、壁层摩擦消失胸痛消失 心包内压血液回流至右心受阻周围V压 左室舒张受限左室舒张末期容量COBp心脏压 塞表现五、临床表现： 1、 纤维蛋白性心包炎： 症状：心前区疼痛为主要症状。疼痛特点如下 ：部位：心前区或胸骨后可放射至左肩、左臂、颈部性质：针刺样、闷痛，程度不一诱因：吸气、咳嗽、转换体位、吞咽时出现或加重 体征：心包摩擦音为其典型体征，其听诊 特点为：部位：多位于心前区，以胸骨左缘第3、4肋间最明显 性质：粗糙 坐位前倾、深吸气或听诊器胸件加压更易听 呈三相性，即心房收缩、心室收缩和心室舒张早期三个成分，但常呈现心室收缩和舒张早期的双相性 持续时间：数小时数天数周。一旦渗液，心包摩擦音消失 2、渗出性心包炎：症状：呼吸困难为主。可有干咳、声音嘶哑及吞咽困难。心前 区或上腹部闷胀、乏力。体征：心浊音界向两侧增大心尖博动减弱 心音遥远Ewart征：即背部左肩胛下角出现 肺实变体征(浊音、语音增强及支 气管呼吸音) 颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹 水等3. 心脏压塞(cardiac tamponade)大量积液体征的基础上出现急性循环衰竭、休克等表现: (1)颈静脉怒张,静脉压显著上升，可达 300mmH2O以上； (2)SBp, DBp不变，脉压(p