肾上腺结节的鉴别诊断2017.4.19球状带占皮质15% （主要分泌醛固酮）束状带占皮质75% （主要分泌糖皮质激素）网状带占皮质10% （主要分泌雄激素及雌激素）肾上腺髓质 主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素肾上腺结构p功能性肿瘤 皮质：皮质醇增多症、醛固酮增多症、肾上腺性征异常症 髓质：嗜铬细胞瘤p非功能性肿瘤 皮质：腺瘤或腺癌 髓质：成神经细胞瘤p转移瘤：由全身其他部位恶性肿瘤转移而来的恶性 肿瘤肾上腺结节的分类p中年女性p病程长，渐进性血压升高，一般降压药疗效不佳p有反复低钾血症史p低肾素、高醛固酮血症p盐水负荷试验阳性p影像学提示左侧肾上腺结节，右侧肾上腺增生pAVS提示左侧醛固酮增多p术后症状缓解本例患者的临床特点2013年病史，醛固酮瘤诊断明确2013年的疑点：p术后病理 仅有大体病理，无免疫组化p术后随访 血尿醛固酮、血压、影像学、电解质？p术前分型功能试验 体位试验提示立位后肾素/醛固酮上升，APRp术前24小时尿皮质醇增加 地塞米松抑制实验？本例患者的临床特点p此次起病低血钾症状不明显p血压控制不理想，ARB+螺内酯疗效尚可p影像学再次发现左侧肾上腺占位p入院后多次血钾正常p血压波动150-190/80-90mmHgp停药时间不充分本例患者的临床特点p左侧肾上腺结节 醛固酮瘤还是无功能意外瘤？p右侧肾上腺增生 PAH还是IHA？诊断2017.4.19肾上腺意外瘤2016 ESE 临床实践指南http:/endo.dxy.cn/article/501496p肾上腺醛固酮瘤(aldosterone-producing adenoma, APA)p原发性肾上腺皮质增生 (primary adrenal hyperplasia, PAH或IAH)p特发性醛固酮增多症(idopathic hyperaldosteronism, IHA) p家族性醛固酮增多症 I型：糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA) II型和MEN-Ip醛固酮癌 (aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma)p其他特殊类型的原醛症 肾素反应性醛固酮瘤 异位醛固酮瘤（卵巢和肾脏） 特发性肾上腺皮质增生伴醛固酮增多症原醛症的分类醛醛固酮酮瘤PAH特醛醛症GRA体位试验无明显升高无明显升高显著上升不升高或下 降盐水负荷试 验不抑制不抑制部分抑制不抑制AT-2抑制试 验无反应减少醛固酮升高无反应地米抑制试 验一过性抑制一过性抑制一过性抑制全程抑制18羟皮质酮升高升高不升高不升高18羟和18氧 皮质醇升高升高不升高显著升高AVS单侧较对侧显 著升高双侧增加双侧升高，相差 20-50%p双侧肾上腺球状带增生症p儿童多见，成人原醛中占10-20%p高血压和低血钾不如原醛严重p特点： 垂体POMC产物可兴奋醛固酮分泌 可能存在POMC无关的醛固酮兴奋因子 部分患病个体血清素拮抗剂赛庚啶有效 ACEI类药物敏感 立位后血肾素/血醛固酮进一步上升特发性醛固酮增多症负负荷前负负荷后PRA(ng/ml/h)0.140.11醛固酮(pg/ml)521.95301.53血钾(mmol/l)3.923.54血皮质醇(ug/ml)21.467.7左右下腔外周左醛固酮(pg/ml)22567.5 228616329 6919247.51233.00血皮质醇(ug/ml)151.39 138.85243.41 250.4613.8413.21比值149.07 164.6426.00 27.6217.8817.64左/右：5.85 （参考值2.0)左/外周：8.83 右/外周：1.51盐水负荷试验肾上腺静脉取血p介乎醛固酮瘤和特醛症之间p形态表现为双侧肾上腺皮质增生p生化改变更像醛固酮瘤p对螺内酯治疗有良好反应p肾上腺部分切除术效果不佳特发性肾上腺皮质增生伴醛固酮增多症特发性肾上腺皮质增生伴醛固酮增多症p下一步的诊疗计划 在明确原醛症的基础上进一步行AVS检查 螺内酯治疗 调整降压药物，加用ACEI或ARB类p建议肾上腺切除术作为治疗临床上有明显激素分泌 过剩现象的单侧肾上腺肿瘤患者的标准疗法p对于无症状、单侧肾上腺肿块无功能及具有良性特 征的影像学检查，不建议手术2016ESE肾上腺意外瘤管理指南p初步评估后未进行肾上腺手术的患者随访： 对于肾上腺肿块 2.0)左/外周：8.83 右/外周：1.51盐水负荷试验肾上腺静脉取血p单纯血钾或血浆醛固酮水平：敏感性低p单纯血浆肾素水平：特异性低p血浆醛固酮与肾素活性的比值（Aldosterone to renin ratio，ARR）为目前较为可靠的筛选方法pARR的切点值：20-40（Ald：ng/dl PRA： ng/mlh）原醛症的筛查方法