周围神经疾病第一节 概 述周围神经系统 脊神经 颅神经:组成概念n 周围神经 感觉传入神经根: 脊神经后根后根神经节脑干运动核发出脑神经终止于肌纤维或交感 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 疼痛停止后渐减量, 用最小有效维持量(0.60.8g/d)治疗1. 药物治疗(1) 抗癎药物苯妥英钠(phenytoin). 0.1g, 3次/d, p.o可增量至0.6g/d(1) 抗癎药物 卡马西平&苯妥英钠单药无效, 合用可能有效治疗1. 药物治疗氯硝西泮(clonazepam). 68mg/d, p.o完全控制(40%50%), 明显缓解(25%)(1) 抗癎药物 副作用: 嗜睡&步态不稳老年人偶见短暂的精神错乱, 停药消失 用于卡马西平&苯妥英钠无效时治疗1. 药物治疗v 药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节v 用无水酒精甘油使之变性, 注射区面部感觉缺失治疗2. 封闭治疗n并发症:面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上n 复发率-21%28%, 重复应用仍有效 治疗3. 经皮半月神经节射频电凝疗法 近年推荐微血管减压术 解除神经受压, 近期疗效80%并发症- 听力减退&丧失 面部感觉减退 滑车外展面神经麻痹 传统方法-三叉神经感觉根部分切断术 g-刀& X-刀治疗可能有效 治疗4. 手术治疗二、特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy Bell麻痹(Bell palsy)-周围性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症二、特发性面神经麻痹概念病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹) 自主神经功能不稳 Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起 局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压病因&病理病因 严重者轴索变性 早期神经水肿&脱髓鞘病因&病理病理1. 任何年龄都可发生, 男性略多急性起病, 症状数h & 13d达高峰病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛 临床表现2. 患侧表情肌瘫痪 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪) 双侧见于Guillain-Barr综合征 临床表现 镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏3. 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失临床表现膝状神经节病变(Hunt综合征) 周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8) 根据急性起病的周围性面瘫1. 诊断诊断&鉴别诊断 多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白-细胞分离2. 鉴别诊断(1) Guillain-Barr 综合征诊断&鉴别诊断 腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎 原发病史&特殊症状(2) 耳源性面神经麻痹 (中耳炎迷路炎乳突炎)2. 鉴别诊断诊断&鉴别诊断 无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg, p.o, 3次/d, 710dHunt综合征(带状疱疹感染)1. 泼尼松30mg/d顿服, 连续5d, 710d逐渐减量 地塞米松1015mg/d, i.v滴注, 710d减轻面神经水肿缓解神经受压治疗急性期2. 维生素B1 100mg维生素B12 500g i.m, 1次/d 促进神经髓鞘恢复治疗3. 氯苯氨丁酸(baclofen) 5mg, 3次/d, p.o, 可逐渐增量至3040mg/d 减低肌张力改善局部血循环 副作用-恶心呕吐嗜睡等 4. 理疗急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照射,改善局部血循环, 消除神经水肿 恢复期: 碘离子透入疗法针刺或电针治疗 治疗5. 康复治疗尽早功能训练做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等辅以面肌按摩, 每d数次, 每次数min治疗6. 手术疗法(病后2年未恢复可行) 面神经-副神经吻合术 面神经-舌下神经吻合术 面神经-膈神经吻合术 n 疗效不确定, 严重病例可试用治疗7. 预防眼部合并症 眼罩防护 眼药水眼膏治疗 不完全性面瘫12个月可望痊愈 年轻患者预后好, 轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛, 合并糖尿病高血 压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差 预后 沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征(十) 坐骨神经痛(Sciatica neuralgia) 由L4S3神经根组成 全身最长最粗的神经 经臀分布于整个下肢 坐骨神经继发性坐骨神经痛 -坐骨神经通路病变&器官压迫根据病因分为原发性坐骨神经痛(坐骨神经炎) 原因不明 可因牙齿鼻窦扁桃体感染经血流侵犯周围神经间质性神经炎分类n 多见, 多为椎管内&脊椎病变 n 最常见: 腰椎间盘脱出 其他 腰椎肥大性脊柱炎 腰骶硬脊膜神经根炎 脊柱结核 椎管狭窄 血管畸形 腰骶段椎管内肿瘤&蛛网膜炎根据病变部位分为根性坐骨神经痛分类以及 腰大肌脓肿 盆腔肿瘤 子宫附件炎 妊娠子宫压迫 臀肌注射不当 臀部外伤&感染 干性坐骨神经痛 腰骶丛&神经干邻近病变 骶髂关节炎结核半脱位分类根据病变部位分为患者常取减痛姿势 患肢微屈&健侧卧位 仰卧起立时弯曲病侧膝关节 坐时健侧臀部先着力 站立时脊柱向患侧凸1. 青壮年常见 沿坐骨神经(股后部小腿后外侧足外侧)放射性疼痛, 多单侧性 呈持续钝痛&烧灼样痛 阵发性加剧, 夜间加重 行走活动牵拉可诱发&加重临床表现 常伴麻木&感觉异常 运动功能缺损取决于受累神经根 E L5神经根足&趾背屈无力 E S1神经根足跖屈无力&踝反射减弱2. 急性腰椎间盘突出常累及背部&腿部神经根(L5或S1)分布区疼痛 脊柱运动受限&背部局限压痛 脊旁肌痉挛&Lasegue征 中央型腰椎间盘突出双侧症状体征&括约肌障碍 临床表现 患侧臀肌松弛小腿萎缩 小腿&足背外侧感觉减退 踝反射减弱&消失 颈静脉压迫试验-可加剧下肢疼痛直腿抬高试验引发坐骨神经牵引痛(Lasegue征)80o & 90o为(+)-腘旁肌反射性痉挛3. 沿坐骨神经压痛-L4, L5棘突旁臀点股后点腓点腓肠肌点踝点干性坐骨神经痛压痛点-臀部以下坐骨神经体征临床表现 腰椎间盘突出症状体征可突然&隐袭发生 或者发生在外伤后1. 诊断 根据疼痛分布放射径路压痛点疼痛加剧&减轻诱因Lasegue征踝反射减弱小腿&足背外侧感觉 须注意区分根性&干性诊断&鉴别诊断髋关节炎 下背部臀部下肢疼痛 无放射痛肌力 踝反射&感觉障碍2. 鉴别诊断 腰肌劳损 臀部纤维组织炎 髋关节炎诊断&鉴别诊断疼痛 v 扑热息痛+可待因30mg, 34次/d, p.o v 非甾体类镇痛药(异丁苯乙酸萘普生) 肌痉挛 v 安定510mg, 3次/d, p.o v 环苯扎林(cyclobenzaprine)10mg, 3次/d, p.ov 腰椎间盘脱出急性期卧硬板床休息12周, 常使症状稳定1. 病因治疗2. 对症治疗治疗 配合针灸&理疗 疗效不佳-骨盆牵引&泼尼松龙硬脊膜外注射 手术治疗-无效&慢性复发病例3. 严重病例 地塞米松 1015mg/d, i.v滴注, 710d 泼尼松 10mg, 34次/d, p.o, 1014d一疗程 1%2%普鲁卡因 + 泼尼松龙各1ml椎旁封闭治疗二、多发性神经病 以往称末梢神经炎二、多发性神经病(Polyneuropathy, PN) 四肢远端对称性感觉障碍下运动神经元瘫&自主神经功能障碍的临床综合征概念(1) 远端轴索病(distal axonopathies)病因-全身性 药物化学品有机磷重金属白喉毒素中毒营养缺乏(慢性酒精中毒代谢障碍性疾病)根据神经受损部位分为最常见和典型, 常自远端开始, 逐渐向近端发展病因 Guillain-Barr综合征 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 白喉 某些副肿瘤&副蛋白血症 各种遗传病, 如: 异染性脑白质营养不良 Krabbe病 遗传性运动感觉神经病1型& 3型(CMT1 & CMT3) (2) 髓鞘病(myelinopathies)病因根据神经受损部位分为主要损害脊髓前角细胞&后根神经节细胞 遗传性运动感觉神经病2型(CMT2) 维生素B6诱发神经病 某些副肿瘤综合征 (3) 神经元病(neuronopathies)病因根据神经受损部位分为轴索变性&节段性脱髓鞘q 周围神经远端明显q 轴索变性由远端向近端发展(逆死性神经病) 病理1. PN可在任何年龄发病, 表现因病因而异v 呈急性亚急性慢性经过v 多数经数周数月进展病程v 由肢体远端向近端发展(缓解由近端向远端) v 可见复发病例 临床表现2. PN共同特点: 肢体远端对称性感觉运动自主神经障碍 疼痛是小纤维受损神经病显著特点(如糖尿病酒精中毒卟啉病等)艾滋病遗传性感觉神经病副肿瘤性感觉神经病嵌压性神经病特发性臂丛神经病(1) 各种感觉缺失呈手套袜子形分布可伴感觉异常感觉过度疼痛等刺激症状 遗传性感觉神经病淀粉样神经病可见分离性感觉缺失 临床表现(2) 肢体远端下运动神经元瘫 严重病例伴肌萎缩&肌束震颤 四肢腱反射减弱&消失 远端精细运动功能差 下肢胫前肌腓骨肌, 上肢骨间肌蚓状肌鱼际肌萎缩 手足下垂&跨阈步态 晚期肌挛缩出现畸形 临床表现(3) 自主神经障碍 体位性低血压 肢冷 多汗&无汗 指(趾)甲松脆 皮肤菲薄干燥&脱屑 竖毛障碍 传入神经病变无张力性膀胱阳痿&腹泻等 见于 Guillain-Barr综合征 糖尿病 肾功能衰竭 卟啉病 淀粉样变性等神经病 临床表现q 神经活检可确定病变性质&程度 NCV测定鉴别轴索&脱髓鞘病变q 轴索病变-波幅降低q 脱髓鞘病变- NCV减慢q CSF正常&蛋白含量轻度辅助检查v NCV测定可早期诊断亚临床病例鉴别轴索&脱髓鞘病变v 纯感觉&纯运动性轴索性多发性神经病提示为神经元病 末梢型感觉障碍 下运动神经元性瘫 自主神经障碍依据临床特点诊断 病因诊断是治疗的依据 根据 病史 病程 特殊症状 实验室检查 综合判定 诊断常见于 呋喃类感觉运动自主神经受损, 疼痛明显 异烟肼双下肢远端感觉异常&减退(合用V.B6可预防) 病因诊断(1) 药物性PN诊断 重金属&化学品中毒常群体发病 砷中毒可检测尿头发指甲砷含量(2) 中毒性PN诊断病因诊断感觉运动自主神经&混合性(最多见), 感觉障碍重q 损害小感觉神经纤维疼痛(夜间尤甚)q 损害大感觉纤维感觉性共济共调(可发生无痛性溃疡&神经源性骨关节病) (3) 糖尿病性PN诊断病因诊断 初期感觉障碍, 下肢出现早&严重 透析后好转(4) 尿毒症性PN 典型症状与远端性轴索病相