第十五章视神经及视 路 疾 病前言 视路：是视觉信息从视网膜光感受器开 始到大脑枕叶视中枢的传导通路。临床 上通常指从视神经开始，经视交叉、视 束、外侧漆状体、视放射到枕叶视中枢的神经传导路径。 视神经是中枢神经 系统的一部分。从 视盘起、至视交叉 前脚。全长约 40mm。按其部位 划分为：眼内段、 眶内段、管内段和 颅内段四部分。视神经 结构特点由视网膜神经节 细胞的轴素组 成 ，每眼视神经约 含110万根轴突视神经轴突在离 开巩膜筛板后即 有鞘膜包裹。视神经外围的三 层脑膜与颅内的 三层脑膜相连续 。视神经是中枢神 经系统的一部分 。受损后不易再 生。由视网膜神经节细 胞的轴素组 成，每 眼视神经约含110万 根轴突视神经疾病常见病因常见病因 三要素炎症血管性疾病肿瘤年龄特点中老年患者应首先 考虑血管性疾病青年则应考虑炎 症、脱髓鞘疾病一、视神经炎 Optic neuritis 泛指视神经的炎性脱髓鞘 、感染、非特异性炎症等。 分为：视乳头炎、球后视神经炎。 大多为单侧性。 视乳头炎多见于儿童、球后视神经炎多 见于青壮年。视神经炎病因 炎性脱髓鞘 是较常见的原因。 确切的病因不明，很可能是由于某种前 驱因素如上呼吸道或消化道病毒感染、 精神打击、预防接种等引起机体的自身 免疫反应，产生自身抗体攻击视神经的 髓鞘，导致髓鞘脱失而致病。视神经炎病因 由于完整的髓鞘是保证视神经电信号快速跳跃 式传导的基础，髓鞘脱失使得视神经的视觉电 信号传导明显减慢，从而导致明显的视觉障碍 。 随着病程的推移，髓鞘逐渐恢复，视功能也逐 渐恢复正常。 该过程与神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化（ MS）的病理生理过程相似；视神经炎常为MS 的首发症状，经常伴有脑白质的临床或亚临床 病灶，并有部分患者最终转化为MS。视神经炎病因 2、感染 局部和全身的感染均可累及视神经。 局部感染：眼内、眶内炎症、口腔炎症、中 耳和乳突炎以及颅内感染等，均可通过局部蔓 延直接导致视神经炎。 全身感染：某些感染性疾病也可以导致视神 经炎，如：全身细菌性感染、病毒感染以及寄 生虫感染等都有引起视神经炎的报道。视神经炎病因 3、自身免疫性疾病 如系统性红斑狼疮 、Wegener肉芽肿、Behcet病、干燥综合 症、结节病等均可引起视神经的非特异 性炎症。 除以上原因外，临床上约1至半数的 病例查不出病因；研究发现其中部分患 者可能为Leber遗传性视神经病。视神经炎临床表现 炎性脱髓鞘性视神经炎： 表现视力急剧下降，可在一两天内视力严重障 碍，甚至无光感； 通常在发病12周时视力损害最严重，其后视 力逐渐恢复，多数患者13个月视力恢复正常 。 除视力下降外，还可表现为色觉异常或仅有视 野损害；可伴有闪光感、眼眶痛，特别是眼球 转动时疼痛。视神经炎临床表现 部分患者可有一过性麻木、无力、膀胱 和直肠括约肌功能障碍以及平衡障碍等 ，提示存在多发性硬化的可能。 有的患者感觉在运动或热水浴后视力下 降。此称为Uhthoff征，可能是体温升高 会影响轴浆流运输。常为单眼发病，但 可能为双侧。视神经炎临床表现 儿童与成人的视神经炎有所不同： 儿童视神经炎约半数为双眼发病，而成 人常为单眼发病。 儿童视神经炎发病急，但预后好，约70 的患者视力可恢复至1.0，5070 的VEP检测恢复正常。视神经炎临床表现 感染性视神经炎和自身免疫性视神经炎 的临床表现与脱髓鞘性视神经炎类似。 但无明显的自然缓解和复发的病程。 通常可随着原发病的治疗而好转。视神经炎诊断 1眼部检查 患眼瞳孔常散大，直接光 反应迟钝或消失，间接光反应存在。单 眼受累的患者通常出现相对性传入瞳孔 障碍（RAPD）。 表现为，患眼相对于健眼对光反应缓慢 ，尤其在检查者将光线在两眼之间交替 照射时，患眼的瞳孔直径比健眼大。视神经炎诊断 眼底检查： 视乳头炎：视盘充血、轻度水肿，视盘 表面或其周围有小的出血点，但渗出物 很少。视网膜静脉增粗，动脉一般无改 变。 球后视神经炎：眼底无异常改变。视神经炎诊断 2视野检查 可出现各类型的视野损害。 较为典型的是视野中心暗点或视野向心 性缩小。视盘充血 轻度水肿 静脉增粗 动脉正常FFA动脉期视乳头表面 扩张的Cap强荧光，随后 荧光素从扩张的Cap渗漏 视乳头及其周围强荧光视神经炎诊断 3视觉诱发电位（VEP）：可表现为 P100波潜伏期延长、振幅降低； 球后视神经炎时，眼底无改变，为了鉴 别伪盲，采用客观的VEP检查可辅助诊 断。据研究，视神经炎发病时90%的患 者VEP改变，而视力恢复后仅10%的 VEP转为正常。视神经炎诊断 4磁共振成像（MRI） 眼眶的脂肪抑制序列MRI可显示受累视神经信 号增粗、增强； 头部MRI除可以帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病 导致的压迫性视神经病外，还可以了解蝶窦和 筛窦情况，帮助进行病因的鉴别诊断； 更为重要的是，通过MRI了解脑白质有无脱髓 鞘斑，对选择治疗方案及患者的预后判断有参 考意义。视神经炎诊断 对典型的炎性脱髓鞘性视神经炎，临床 诊断不需做系统的检查，但应注意查找 其他致病原因，如局部或全身感染以及 自身免疫病等； 以下指征需系统检查与其他视神经病鉴 别：发病年龄在2050岁的范围之外；双 眼同时发病；发病超过14d视力仍下降。鉴别诊断 1、前部缺血性视神经病变（AION）： 视力骤然丧失。眼球运动时无疼痛。视 盘肿账趋于灰白色。视野缺损最常见于下方 。 巨细胞动脉炎性AION，年龄50岁，多见于70 岁，血沉 ，C反应应蛋白（CRP） 。 非动脉炎性AION，多见于4060岁，大多有动 脉粥样硬化的危险因素，如高血压、高血脂、 糖尿病、长期吸烟等。 2、Leber遗传性视神经病变： 属线粒体遗传性疾病，常发生于十几岁或二十 几岁的男性，女性为遗传基因携带和传递者而 本身发病少。 一眼视力迅速丧失，对侧眼在数天至数月内视 力也丧失。 视盘浅层毛细血管明显扩张，但无荧光素渗漏 ，视盘水肿，随后为视神经萎缩。 线粒体DNA点突变检查可帮助鉴别诊断。鉴别诊断 3、中毒性或代谢性视神经病变： 进行性、无痛性双侧视力丧失，可能继 发于酒精，营养不良，各种毒素如乙胺 丁醇、氯喹、异烟肼、氯磺丙脲，重金 属，贫血等。鉴别诊断4、颅内占位性病变的视盘水肿 1）多双眼同时发生，视力正常或轻度下降； 2）视盘水肿重、充血明显，静脉充盈迂曲，出 血较多； 3）伴头痛、呕吐和其他神经系统损害体征； 4）视野生理盲点扩大或偏盲； 5）CT及MRI可证实颅内占位性病变视神经炎治疗 部分炎性脱髓鞘性视神经炎患者，不经 治疗可自行恢复。 使用糖皮质激素的目的是减少复发，缩 短病程。 据研究，单纯口服泼尼松的复发率是联 合静脉注射组的2倍。 其使用原则如下：视神经炎治疗 患者为首次发病，以前并无多发性硬化或视神 经炎病史：糖皮质激素冲击疗法。 （1）若MRI发现至少一处有脱髓鞘，可使用 糖皮质激素冲击疗法，加速视力恢复、降低复 发几率； （2）MRI正常者，发生多发性硬化（MS）的 可能很低，但仍可用静脉给糖皮质激素冲击治 疗，加速视力的恢复。视神经炎治疗 对既往已诊断多发性硬化或视神经炎的 患者，复发期可应用糖皮质激素冲击疗 法。 酌情选择免疫抑制剂、丙种球蛋白等。 恢复期可使用维生素B族药。弥可保静滴 或口服； 血管扩张剂。益脉康口服、复方樟柳缄 穴位注射等。视神经炎治疗 对感染性视神经炎，应与相关科室合作 针对病因治疗，同时保护视神经； 自身免疫性视神经病也应针对全身性自 身免疫性疾病进行正规、全程的糖皮质 激素治疗。 前部缺血性视神经病变（AION）为供应 视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的 小分支发生缺血，致使视盘发生局部的 梗死。 是以视力突然减退、视盘水肿及特征性 视野缺损（与生理盲点相连的扇形缺损 ）为特征的一组综合症。二、前部缺血性视神经病变病因 （1）视盘局部血管病变：眼部动脉炎症动脉硬化栓子栓塞影响血流， 致使血流不畅。病因高血压首要因素 35%-50%长期高血压致使动脉管壁的紧张性增 加，睫状后动脉因括约肌不能够及时松 弛而获得正常血压下的灌注梯度。慢性高血压患者血管管壁变性使自身 调节功能下降，血压下降时易致缺血。供血不足， 影响血流， 致使血流不畅病因 糖尿病占10%25%长期的糖代谢紊乱，导致组织吸水肿 胀，组织压力增加，造成毛细血管的循 环障碍，血流缓慢，毛细血管内皮细胞 增生，毛细血管床缺血，组织缺血、缺 氧，从而发生视神经的缺血性改变。 （2）血粘度增加: 如红细胞增多征、白 血病病因 （3）眼部血流低灌注：如全身低血压， 颈动脉或眼动脉狭窄，急性失血；眼内 压增高。 血压过低、尤其是夜间低血压，视盘供 血不足。 急性失血，一是继发于自发性出血；另 一是发生于术后并发症的出血、贫血、 低血压。各种原因所致的休克、颈动脉 和眼动脉狭窄。病因 颈动脉疾病同侧颈动脉疾病是一些ION的致病因 素，由于颈动脉狭窄或阻塞，侧支循环 差，以及视神经软脑膜循环的局部改变 ，导致视神经的血供减少，而发生视神 经的缺血性梗塞。病因 夜间低血压是ION和其他视神经病变的一个诱发 因素。夜间低血压特别是还伴有其他血 管危险因素的患者，可能因血压降到一 个临界水平时引起视乳头的血流量减少 ，使易感视乳头发生ION。病因（4）其他： 眼压过高，使视盘小血管内血压与眼内压失去 正常平衡，致血流不畅。如青光眼、眼球挫伤 后。 严重的贫血，使血液带氧量减低。 风湿病、偏头痛、炎症（颞动脉炎），吸烟、 小视盘、一只眼有ION病史，纤维蛋白原、胆 固醇、甘油三脂水平的升高。发病机制发病机制视盘筛板前区和筛板区的血供依视盘筛板前区和筛板区的血供依 靠睫状后动脉，其有靠睫状后动脉，其有1515个分支不等，个分支不等， 以内外以内外2 2支最常见，并呈扇形分布供应支最常见，并呈扇形分布供应 相应部位的脉络膜和视神经。一旦睫相应部位的脉络膜和视神经。一旦睫 状后动脉灌注压下降，其中某一支或状后动脉灌注压下降，其中某一支或 数支发生缺血性改变，则该支所供应数支发生缺血性改变，则该支所供应 的视神经纤维因供血不足而产生梗塞的视神经纤维因供血不足而产生梗塞 等一系列病理改变，而发生等一系列病理改变，而发生IONION。临床表现 突然发病，开始为单眼发病，数周至数年可 累及另侧眼。多为单眼，可累及双眼，家 族性者4年后56%，随机23%。 发病年龄1190岁，多在中年以后， 5570岁是高峰期（发病年龄多在50岁以上 ）。 常伴有高血压、糖尿病、动脉硬化、心 脑血管疾病、贫血、低血压等全身病。临床表现 视力：突然发生无痛、非进行性的视力减退 。 眼底改变：视盘水肿，色稍淡，表面毛 细血管扩张，盘周视网膜水肿，可有小 出血点。 单眼或双眼视盘水肿； 单眼或双眼视神经萎缩； 一眼视盘水肿，另一眼视神经萎缩。临床表现 视盘多为局限性灰白色 水肿，相应处可有视盘 周围线状出血，后期出 现视网膜神经纤维层缺 损。早期视盘轻度肿胀 呈淡红色，乃视盘表面 毛细血管扩展所致。 视野缺损：与生理盲点相 连的弓形或扇形暗点。荧光素眼底血管造影 早期视盘的某一部分 呈弱荧光，而其它部 分呈正常荧光；晚期 此弱荧光区有明显的 荧光素渗漏，而呈强 荧光。 晚期AION病例，视 盘出现萎缩区，此区 在造影过程中一直呈 弱荧光。 视觉诱发电位 P100波潜伏期延长 P100波振幅值降低临床类型 （1）非动脉炎型：或称动脉硬化型。 多见于4060岁患者，可有糖尿病、高血 压病、高血脂等危险因素。 相对的夜间