脊 髓 疾 病重庆医科大学第一附属医院神经内科王 永 红脊 髓 疾 病 概 述一、脊髓的应用解剖1. 外部结构1） 位置2）脊髓节段及31对脊神经C8 T12 L5 S5 CO13） 脊髓2个膨大颈膨大（C5T2 ） 支配上肢的神经腰膨大（ L1S2 ） 支配下肢的神经马尾 （L2SO）4）脊髓节段与相应脊椎节 段的 关系颈髓高于颈椎 1个椎体上、胸髓高于胸椎 2个椎体下胸髓高于胸椎 3个椎体腰髓相当胸椎 1012 椎体骶髓相当胸椎12腰椎1椎体2、脊髓被膜硬膜外腔 硬脊膜硬膜下腔蛛网膜蛛网膜下腔软脊膜3、内部结构 灰质：神经细胞组成 前角（脊髓前角细胞）后角（浅感觉二级神经元） 侧角（植物神经元）C8L2，S24白质：上下传导纤维 前索：皮质脊髓前束 后索：薄束胸4以下、下肢的深感觉楔束胸4以上、上肢的深感觉 侧索：皮质脊髓束 、脊髓丘脑束 二、脊髓血供（冠状动脉环）1）脊髓前动脉：供应脊髓前3/52）脊髓后动脉:供应后索3）根动脉：1、脊髓后动脉 2、沟连合动脉 3、脊髓前动脉 4、根前动脉前支 5、根前动脉 6、根前动脉主干 7、根后动脉 三、脊髓病变的临床表现（1）1、 运动障碍1）前角、前根同侧节段性下运动神经元瘫痪2）皮质脊髓束病变部位以下同侧上运动神经元瘫痪3）前角、皮质脊髓束上、下运动神经元瘫痪 三、脊髓病变的临床表现（2）2、感觉障碍1）后角节段性、分离性浅感觉障碍2）后根节段性感觉障碍、根痛3）灰质前连合 两侧对称性节段性浅感觉障碍4）后索病变部位以下同侧分离性深感觉障碍感觉性共济失调（脊髓痨）三、脊髓病变的临床表现（3）3、植物神经功能障碍侧角损害 节段性植物神经功能障碍（血管运动、出汗、竖毛反应障碍、皮肤和指甲营养改变）三、脊髓病变的临床表现（4）4、脊髓灰质损害 节段性脊髓功能障碍1）前角损害 节段性下运动神经元瘫痪（运动神经元疾病、脊髓灰质炎）2）后角损害 节段性、分离性浅感觉障碍3）侧角损害 节段性植物神经功能障碍4）灰质前连合 两侧对称性节段性浅感觉障碍（ 脊髓灰质炎）5、脊髓白质损害 传导束性脊髓功能障碍1）后索损害病变平面以下同侧深感觉障碍（脊髓亚急性联合变性、脊髓痨）2）侧索损害：皮质脊髓束病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪脊髓丘脑束病变平面以下对侧浅感觉障碍三、脊髓病变的临床表现（5）6、脊髓半切损害 脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrom）脊髓半切损害时所出现的 病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪和深感觉障碍，对侧浅感觉障碍。常见于脊髓压迫症早期和脊髓外伤。三、脊髓病变的临床表现（6） 7、脊髓横贯性损害 四肢瘫或截瘫病变平面以下双侧运动损害，各种深、浅感觉损害，植物神经损害（大、小便障碍 ），脊髓反射改变。四、脊髓主要节段横贯损害的临床表现（1）1、高颈髓（C14）： 四肢上运动神经元性瘫痪，病变平面以下全部感觉丧失，大、小便障碍，四肢及躯干无汗。特点：1）枕、颈痛（根痛） 2） 强迫头位 3） Lhermitte征：后索损害的病人，在屈颈时出现的一种沿脊柱向下放射的触电样刺痛感 4）呼吸困难、呃逆（ （膈神经麻痹或受刺激） 5）后颅凹症状（眩晕、眼球震颤、吞咽困难）6）颅内压增高（ 阻塞小脑延髓池 ） 四、脊髓主要节段横贯损害的临床表现（2）2、颈膨大(C5T2)： 上肢下运动神经元瘫痪，下肢上运动神经元瘫痪。病变平面以下各种感觉丧失，上肢有节段性感觉减退或消失。括约肌功能障碍。特点：1）肩或上肢根痛2）霍纳（Homer）综合征：颈8胸T1节段侧角细胞受损时，病人出现的同侧瞳孔缩小 ，眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹)及面部少汗。 四、脊髓主要节段横贯损害的临床表现（3）3胸段(胸312)：上肢正常，下肢上运动神经元性瘫痪，病变平面以下各种感觉丧失，出汗异常，大、小便障碍。特点：1）胸、腹部根痛或有束带感2）感觉障碍平面明确： T4 乳头水平；T6剑突水平； T8 肋缘水平；T10平脐水平； T12腹股沟水平3）根据腹壁反射的消失定位：上腹壁反射T78中腹壁反射T910；下腹壁反射T11124）比弗(Beever)征：胸l0病变时，病人下半部腹直肌无 力，上半部腹直肌肌力正常；令患者仰卧，检查者以手按压患者前额，患者用力抬头时，可见脐孔向上移动。 四、脊髓主要节段横贯损害的临床表现（4）4、腰膨大(L1S2 )： 腰1、2 屈髋障碍、踝反射亢进、巴宾斯基征（+）、股前和腹股沟区根痛及感觉障碍腰3骶2下肢下运动神经元瘫痪，下肢感觉障碍，膝、踝反射消失、大、小便障碍、阳痿（骶13 ）特点：腹壁反射正常四、脊髓主要节段横贯损害的临床表现（5）5、圆锥(S35尾节)：鞍状感觉障碍（肛门和会阴部），阳痿或射精不能，大、小便失禁或潴留，肛门反射消失特点：1）下肢肌力正常2）无根痛3）腹壁反射正常6、马尾(L2尾节神经根)：根痛多见且严重，下肢可有下运动神经元性瘫痪，特点：1）症状和体征可为单侧或不对称 2）大、小便障碍不明显或出现较晚 脊髓园锥与马尾病变的鉴别要点脊髓园锥病变 马 尾 病 变神经根痛 少见且不显著； 多见严重，根性疼痛双侧对称， 单侧、不对称位于会阴部及股部 位于会阴、股部、小腿感觉障碍 鞍状分布； 鞍状分布； 双侧，常对称 单侧及不对称可有感觉分离 各种感觉障碍，无分离运动障碍 对称、不明显 不对称、明显常一侧下肢、可有萎缩 反射改变 肛门反射 膝、踝反射消失球海绵体反射踝反射消失 膀胱及直肠症状 影响早而明显 影响稍迟而不明显总结：1、脊髓2个膨大颈膨大（C5T2 ） 支配上肢的神经腰膨大（L1S2 ） 支配下肢的神经2、脊髓节段与相应脊椎节段的关系3、脊髓病变的临床表现：运动、感觉、植物神经功能损害4、脊髓主要节段横贯损害的临床表现高 颈 髓 上、下肢均为上运动神经元颈 膨 大 上肢下运动神经元瘫痪下肢上运动神经元瘫痪胸 髓 下肢上运动神经元瘫痪腰 膨 大 下肢下运动神经元瘫痪脊髓园锥 鞍状感觉障碍马 尾 症状、体征不对称、单侧、根痛急 性 脊 髓 炎 acute myelitis概述：各种生物源性或感染所引起的非特异、急性横贯性脊髓炎性病变。特异脊髓炎 病毒性脊髓炎；细菌性脊髓炎；真菌性脊髓炎；非横贯性脊髓炎 脊髓前角灰质炎 脊髓炎(myelitis)与脊髓病(myelopathy)的鉴别：外伤、压迫、血管、放射、代谢、营养、遗传等非生物 源性引起的脊髓损害称为脊髓病（myelopathy）。一、病因 病因不清1. 病毒感染 病毒、细菌、真菌、螺旋体、寄生虫2. 自身免疫 感染后或疫苗接种后自身免疫反应二、病理 非特异炎性病变肿胀、充血、炎性渗出T35节段最常受累 受累节段顺序胸、颈、腰骶段较少见 三、临床表现（1）1. 一般特点：1）年龄：任何年龄均可发病，青壮年多见，2040岁最多见2）性别： 无性别差异3）发病季节： 散在发病，春秋多见三、临床表现（2）2. 感染诱因病前数天或12周可有发热、全身不适、上呼吸道感染、受凉、过劳、外伤等诱因。3. 起病形式：起病急骤，首发症状出现后数小时或数天内发展为脊髓完全性横贯性损害 可出现背、腹痛（根痛）、胸腹部束带感三、临床表现（3）4.症状体征 运动障碍 、感觉障碍、植物神经功能障碍 运动障碍 ：四肢瘫/截瘫、 脊髓休克、脊髓总体反射脊髓休克（concussion of spinal cord）：脊髓急性严重横贯 性损害时，在损害的早期会出现脊髓休克期，表现为：弛缓性 瘫痪、肌张力降低、腱反射减退或消失、病理征阴性、尿潴留 。脊髓休克期一般持续34周，以后逐渐出现上运动神经元瘫 痪、肌张力痉挛性增高、腱反射亢进、病理征阳性、反射性排 尿。脊髓总体反射（Mass reflex）：脊髓完全损害时，屈肌张力增高，下肢任何部位的刺激（被褥不平整、转动体位、膀胱充 盈），可引起下肢的屈曲性痉挛，伴出汗、竖毛、颤栗、血压 增高、大小便失禁等症状三、临床表现（4）4.症状体征 感觉障碍：病变平面以下传导束型感觉障碍（各种感觉减退或消失，以浅感觉障碍较明显） 植物神经功能障碍：皮肤营养障碍，皮肤干燥、无汗、 指甲松脆，尿潴留、肛门括约肌松弛、大便失禁。充盈性尿失禁：膀胱充盈而无尿意，尿量可达1000ml以上 ，最后膀胱由于尿液过多自行流出。反射性尿失禁 ：恢复期随脊髓功能的恢复，可逐渐恢复排尿能力，但常不能自主控制，少量尿液就可引起排尿。 四、辅助检查1）血常规2）腰穿脑脊液检查3）脊髓CT、MRI五、诊断和鉴别诊断1、诊断依据：1）急性起病2）病前13w有感染或疫苗接种史3）急性脊髓横贯性损害的临床表现4）腰穿脑脊液检查正常或轻度异常5）除外其它急性脊髓横贯性损害疾病2、鉴别诊断 1）视神经脊髓炎 2）脊髓出血3）梅毒性脊髓炎 4）急性脊髓压迫症六、治疗1. 药物治疗： 糖皮质激素：短期使用（减轻水肿）B 族维生素：有助神经功能恢复无环鸟苷：抗病毒血管扩张药：神经营养药：2 .对症治疗 1）尿潴留及尿路感染 2）皮肤感染及褥疮3）呼吸困难及肺部感染3 .康复治疗七、预后 若无严重并发症，36月内可恢复到生活自理。1/3基本痊愈；1/3部分康复1/3未恢复影响预后因素：1）受损脊髓节段较长2）脊髓病变弥漫3）严重并发症4）上升性脊髓炎预后最差总结：1）定义2）临床表现 脊髓休克；脊髓总体反射3）诊断依据4）治疗原则脊髓压迫症 spinal cord compression定义：各种占位病变所产生的压迫，最后压迫了脊髓或神经根，产生了不同程度的进行性脊髓横贯性损害症状和椎管阻塞等临床表现。 一、病因1. 脊柱疾病 脊柱外伤、结核、肿瘤（转移性、原 发性）、中央型椎间盘突出、脊椎畸形（椎管狭窄症、寰枕 畸形）2. 脊膜病变 椎管内髓外病变最常见的病因硬膜外 神经纤维瘤、转移性肿瘤、白血病、淋巴瘤、脓肿、血肿、血管畸形硬膜内 神经纤维瘤、脊膜瘤、脊髓蛛网膜炎3. 脊髓疾病 最少见的病因神经胶质瘤、室管膜瘤、脂肪瘤、空洞、出血、二、发病机理及病理1. 机械性压迫 直接压迫脊髓或神经根2. 侵润性破坏 发生组织侵润和破坏3. 缺血性改变 血管压迫引起脊髓缺血缺氧性改变继而出现脊髓软化不同病因通过一种或几种途径产生脊髓损害，但最终都将导致脊髓的神经细胞和神经纤维的变性、断裂、坏死、髓鞘脱失。同时脊髓表面与脊髓蛛网膜发生不同程度的粘连。三、临床表现（1）1、一般特点：1）病因：多为良性（肿瘤、脊柱病变）2）起病形式：慢性起病 （不能准确记忆发病日期，逐渐出现横贯性脊髓损害症状）3）病程进展 ：缓慢进行性发展 三、临床表现（2）2、神经根症状 1）后根损害 ：根痛常是首发症状2）前根损害：节段性下运动神经元瘫痪3、运动障碍 ：锥体束损害病变平面以下上运动神经元瘫痪前角或前根损害节段性下运动神经元瘫痪三、临床表现（3）4、感觉障碍：病变节段以下传导束性深、浅感觉