骨骨 肿肿 瘤瘤 (Bone tumor)(Bone tumor)幻灯制作幻灯制作 ：南京医科大学第一附属南京医科大学第一附属 医院骨科医院骨科 第一节第一节 概论概论General discussionGeneral discussion定义 definition凡发生于骨内或起源于骨各种组织成分 的肿瘤，不论是原发primarily性，还是继 发性或转移性肿瘤metastatic tumor，统称 为骨肿瘤。 【分类】 classification 共同起源中胚叶Mesoblast间充质细胞 mesenchymal1983年全国骨肿瘤分类特点： 将骨肿瘤分为：良性、中间性、恶性 将骨巨细胞瘤归于组织细胞来源 采用临床、病理和X线三结合来分类1993年WHO的骨肿瘤分类 :同吴在德主编编外科学 第六版 933 表74-1To multiplicity 良性innocence：55.7骨软骨瘤、软骨瘤、骨 瘤、骨化性纤维瘤、血管瘤、骨样 骨瘤、骨巨细胞瘤级 恶性malignancy：27.2骨肉瘤、软骨肉 瘤、纤维肉瘤、骨髓瘤、Ewing肉瘤 瘤样病变Tumor-like lesion：11.2纤维异样增殖症、骨囊肿、嗜酸性肉芽肿【发病情况】incidence年龄：发病年龄对诊断 有意义。Ewing发 生于少年，骨肉瘤 多发于儿童、青少 年，转移瘤见于中 、老年。解剖部位： 解剖部位对于肿 瘤的发生和诊断为显 著意义，儿童、青少 年的骨肿瘤多见于长 骨的干骺端，骨骺很 少受影响。有些骨肿瘤有特 殊的好发部位。【predilection site】骨肿瘤和瘤样病损的好发部位1. 圆细胞病损:尤文肉瘤,非霍奇金淋巴肉瘤, 骨髓瘤 2. 纤维异样增殖症 3. 棕色瘤（甲状旁腺功能亢进） 4. 纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤 5. 骨肿囊、骨母细胞瘤 6. 内生性软骨瘤、软骨肉瘤 7. 骨巨细胞瘤（儿童：干垢端；成人：骨端 ） 8. 骨皮质纤维异样增殖症、牙釉质瘤 9. 骨样骨瘤 10. 软骨黏液样纤维瘤 11. 骨软骨瘤 12. 骨肉瘤 13. 软骨母细胞瘤 14. 关节骨软骨瘤（半肢体骨垢结构不良） 【临床表现】 clinical manifestation疼痛 早期症状轻微间歇性持续性、剧痛、夜痛局部肿块、肿胀良性：生长慢、无压痛恶性：生长迅速、弥散性肿压痛、皮温高、静脉曲张 、可有血管搏动，有些骨内和髓内肿瘤无肿块、肿胀。功能受限：近关节部肿瘤，压迫邻近神经和血管病理骨折：多因外伤所造成病理骨折才被发现严重和晚期恶性骨肿瘤恶病质【影像学检查】imageology 线片检查：正侧位，体层，切线，胸片发病机制与线特性的关系成骨性改变 溶骨性改变Codman三角 葱皮样 日光射线、与【biopsy】常规化验，血钙，血磷，碱性/酸性磷酸酶 总蛋白量，蛋白电泳， 免疫 球蛋白，血沉【laboratory examination】【diagnostic method】切开活检穿刺活检临床线病理检查良性 恶性 生长速度 慢 快 疼痛 一般无 疼痛、夜痛 皮肤情况 正常 皮温高、静脉怒张 线改变 边界清、密度均 边界不清、密度不均、骨膜反应 实验室检查 正常 不正常【良、恶性肿瘤鉴别】（病理分级 ）Grade0良 分化良好1低恶 中度分化2高度恶性 低分化（外科领域 ）Terntory0 囊内1 囊外间室内2 囊外室外（转移）Mutation0 无转移1 转移【外科分期】外科分期的意义：统一、合理、有效区分骨肿瘤的恶性程度 ，指导制定治疗方案并对疗效和预后可做出推 测。【 therapy】根据外科分期，制定治疗方案，采取手术为主 的联合治疗方法。化疗：术前化疗 术后化疗超大剂量冲击化疗选择性瘤动脉药物灌注栓塞手术：边缘，囊内切除，广泛切除，根治性切除，截肢离断，灭活再植，人工假体置换。第二节第二节 良性骨肿瘤良性骨肿瘤 【骨瘤】osteoma 突出于骨面，几乎局限于颅骨和下颌骨0、0、0无症状不用治疗，可行边 缘切除。少见，可持续疼痛，多见于青少年多 发于长骨，骨皮质内中心有瘤巢特征性线0、0、0手术边缘切除。【骨样骨瘤】 osteoid osteoma 【骨软骨瘤】 osteochondroma 又称骨疣，（多发性骨疣骨干续连症）最为多见的良性骨肿瘤（占21.4）多见于青 年人好发于长骨干骺端，膝关节上下结构上有正常的骨组织上有软骨帽，生长年龄 结束，生长停止本身无症状，可因压迫产生神经血管症状 0、0、0 ，行广泛切除，多发性者恶变可 能性较多【内生软骨瘤】 enchondroma常见于青年人手和足的管状骨内 线呈吹气样膨胀改变，皮质菲 薄，可有骨膜反应。偶有恶变，可出现病理骨折。治疗：彻底刮除，植骨填塞。第三节第三节 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤 Giant cell tumor of boneGiant cell tumor of bone骨巨细胞瘤，又称破骨细胞瘤 osteoclastoma，在我国多见，占 10.26。有侵袭性，属潜在恶性【pathology】由多核巨细胞和基质细胞组成级：基质细胞正常 巨细胞大量级：基质细胞较多 巨细胞较少级：基质细胞多 巨细胞少【clinical manifestation】局部疼痛 压痛 （有乒乓球样感） 运动受限 影响关节 压迫有症状【radiologic features】长骨骨端，偏心性膨胀性透亮区典型者“肥皂泡样”改变 无骨膜反应【therapy】0 12 01级：局部刮除物理化学灭活植骨级：（复发者）广泛切除 假体置换级：根治性切除化疗无效 放疗可促进恶变第四节第四节 原发性恶性肿瘤原发性恶性肿瘤 primarily malignant tumor【骨肉瘤】 Osteosarcoma 最常见的恶性骨肿瘤，多见于青少年，高度恶性。线表现 骨破坏（溶解）溶骨性 肿瘤骨形成，基质钙化成骨性 混合性 骨膜新生骨形成：Codman三角 “日光射线”现象 骨扫描、早期诊断 判定程度范围【clinical manifestation】 2 12 0早期诊断，迅速采用联合治疗，可获得近 50治患率，避免截肢手术前后超大剂量联合化疗氨甲蝶呤四氢叶酸阿霉素顺铂选择性瘤动脉灌注,栓塞其他：放疗、免疫治疗疼痛 可高 浅静脉弩张 功能障碍，多发于长骨 干骺端【therapy】【软骨肉瘤】 Chondrosarcoma成人，长骨为主。生长较慢，转移晚临床表现：无特异性，可早期肺及远处转移治疗：2120保肢的广泛性或根治性切除，放疗不敏感【骨纤维肉瘤】 Osteofibrosarcoma 少见特点：线为界限清晰的溶骨改变治疗：2120保肢切除，截肢【尤文肉瘤】Ewing线： 长骨干 虫蛀样破坏 葱皮样骨膜 反应，梭形 扩张瘤细胞为小圆细胞，生长迅速，源于骨髓。多见于 儿童、少年。临床表现 进行性加重疼痛 肿胀不痛 发烧、贫血、血 沉、 血细胞需 和骨髓炎鉴别。治疗：212 0预后差 ，对放射治 疗敏感【非霍奇金淋巴肉瘤】 Non-Hodgkin lymphoma 少见 又称网状细胞肉瘤，多 见于成人，“溶冰”样，骨膜反 应少见，对放射和化疗敏感。【骨髓瘤】 Myeloma 源于骨髓，以浆细胞为主，常为多发 ，可以孤立发生。临床表现：男性多见，中年老年人，疼 痛明显，多发生于脊柱，骨盆，颅骨。线表现：边缘较整齐，图形溶骨病损 ，无骨膜反应“穿凿样”改变。椎体压缩骨 折，呈双凹形，鱼尾样改变。检验：骨髓穿刺（浆细胞）贫血，Ca+ ，蛋白电泳、r球蛋白,A/G倒置，Bence- Jone蛋白尿。治疗：化疗，肾上腺皮质激素，放射同 位素，反复多次少量输血，必要时手术减 压。【脊索瘤】Chordoma 多发于骶尾，颅底，源于残留脊 索的低恶肿瘤呈侵润性生长，缓 慢压迫周围的神经组织出现症状治疗：手术治疗，难于彻底切除 ，放疗第五节第五节 转移性骨肿瘤转移性骨肿瘤多见，发生于中老年，由远处癌肿转移来。ECT原发病灶：乳腺癌最多见，前列腺、肺、肾、甲 状腺、胃肠道、女性生殖器线：单发或多发，呈溶骨性破坏为主。前列腺 癌则为成骨性临床表现：剧烈疼，病理骨折，血沉，碱性磷酸 酶，血Ca+,瘫痪治疗：2121以姑息疗法为主，局部放疗姑息性病灶清除，止痛疗法第六节第六节 关节与腱鞘骨的肿瘤和瘤样病损【滑膜肉瘤】 Synovial sarcoma 多见于成人，以膝关节 为主，呈韧柔肿块，增 生的巨细胞融合成结节 ，内含铁血黄素。治疗：滑膜切除恶性，关节无痛性肿胀 。局部切除易复发，治疗 以截肢为主。 【绒毛结节性滑膜炎】 vilonodular synovitis;VS【滑膜性软骨化生】滑膜性软骨瘤病；“关节鼠”多见于40岁以上的人，好发于膝、骨盆、肘关节感关节磨擦，关节交锁线可见钙化的软骨瘤治疗：滑膜切除，关节镜下游离体摘除第七节第七节 骨的瘤样病变骨的瘤样病变【骨囊肿】Bone cyst 临床表现：多见于青少年，发生于长骨上端的干骺端， 无症状，常因病理骨折才发现治疗：关节腔活入甲基强的松龙80200 mg，每两月一 次，可注次。 手术刮除，植骨。【动脉瘤样骨囊肿】 Aneurysmal bone cyst 骨髓内孤立性血管异常临床表现：多发生于青年、少年，发生于干骺 端，脊柱。疼痛，病理骨折。治疗：刮除、植骨【嗜酸性肉芽肿】 Eosinophilic granuloma 临床表现：多见于青、少年。为溶骨性 病损，症状轻，病理骨折，椎病病损表 现为“扁平椎”钱饼样。 治疗：可自愈，手术局部刮除、植骨【骨纤维异样增殖症】 fibrous dysplasia of bone; fibrous hyperplasia of bone 骨纤维结构不良多发于青少年、中年，易病理骨折。线：膨胀性髓内病损，呈磨砂玻璃 疏松改变。治疗：病灶刮除、植骨，节段切除。