膈肌功能的测定北京大学第一医院呼吸内科 阙呈立病例 男性, 43岁; 因蛋白尿10年收入肾脏科; 体检:口唇紫绀, 呼吸动度减低,双下肢水 肿; 动脉血气:pH: 7.317, PaO2:44 mmHg PaCO2: 74.8 mmHg (FiO2: 0.21);病例 既往史：1986-1991年间从事电焊工作。吸烟20余年，20支/日，少量饮酒。98年发现高血压。母患哮喘，父患“间皮瘤”。病例分析 II型呼吸衰竭 + 呼吸性酸中毒 肺部原因：气道病变； 非肺原因：呼吸中枢, 神经肌肉； 追问病史:肢体无力30余年流速-容量环测定FEV1/FVC: 86.9%FEV1: 52% predFVC: 48% pred吸气和呼气相胸片下一步如何检查证实？呼吸肌无力的病因神经源性 运动神经原病 多神经原病(如Guillain-Barre syndrome) 重症疾病神经肌肉异常(CINMA) 膈神经的外科损伤(如CABG) 脊髓灰质炎 神经肌肉接头 重症肌无力(MG) Eaton Lambert syndrome 肌肉 肌萎缩 肌营养不良 炎症性疾病(如PM, DM) 酸麦芽糖酶缺乏 甲状腺肌病 生化异常(如酸中毒, 低磷)呼吸肌无力 孤立的膈肌无力： 如神经性肌萎缩或外科手术损伤膈肌; 吸气呼气肌均受累：如肌营养不良或运动神经原病; 辅助吸气肌无力：如高位颈椎损伤;呼吸肌功能的基本评估病史 严重的呼吸肌无力 呼吸困难, 夜间低通气; 单纯膈肌麻痹没有其它呼吸肌受累时不发生呼吸衰竭,但可有端坐呼吸和水中呼吸困难; 神经肌肉病的患者活动受限, 晚期才呼吸困难;呼吸肌无力的症状吸气肌: 活动后气短; 平卧气短; 前倾气短; 坐位或在水中站立时气短; 呼气肌: 咳嗽/清除分泌物困难; 反复肺部感染; 夜间低通气: 晨起头痛; 日间困倦; 注意力不集中; 睡眠形式异常;体检 肌肉的萎缩和自发收缩; 胸廓扩张不良; 颈部辅助呼吸肌的萎缩肋间肌萎缩; 呼吸加快; 吸气时腹部肌肉矛盾运动 ( Pdi 30 cmH2O, 上 胸壁肌肉力量足够);影像学 严重弥漫呼吸肌无力 胸片肺容量; 严重双侧膈肌无力 膈升高;神经肌肉病的肺功能测定 流速容量环： PEF：用力/力量依赖 PEF, 上升支斜率； 中期流速：不依赖于努力 终末段（低于FRC): 用力依赖 接近RV处流速； PIF(VC的50%）；神经肌肉病的肺功能测定 肺容量测定：限制 吸气肌无力 TLC 呼气肌无力 ERV RV VC与膈肌力量 VC=IC+TV+ERV:依赖于吸气肌和呼气肌的力量，不特异； 膈肌麻痹: 卧位VC VC不能预测呼吸衰竭; 有时VC尚相对正常，但PaCO2高; VC与肌肉力量之间是曲线关系;膈肌肌力测定的方法 最大吸气压(MIP） 吸鼻鼻吸气压 (SNIP) 膈肌收缩功能 跨膈压Pdi 膈神经电刺激法 膈神经磁刺激法 膈肌肌电图(EMG)频谱分析（体表，肌肉内，食道）最大吸气压 (MIP) 用力对抗阻断的气道吸气时产生的最低的压力; 在RV(或FRC)位开始测定; *在阀门与口腔之间有微小的漏气消除由鳃部的肌肉产生的压力,但对肺容量和压力测定影响不大; *保持1-3秒平台, 去掉最初的峰;最大吸气压 (MIP) 主要反映吸气肌的力量; 正常成人 -60 cmH2O; 减低主要见于: 神经肌肉疾病 累及膈肌, 肋间肌和辅助呼吸肌的疾病 最大吸气压 (MIP)过度充气 主要依赖于受试者的努力, 三次, 两次重复性 10% (或10 cmH2O), 取最大值;吸鼻鼻吸气压 (SNIP) Sniff Nasal Inspiratory Pressure 相对于VC,与PaCO2关系较为密切; 在儿童中是Twtdi的较好的替代; 儿童: 哭泣压跨膈压（Pdi） Pdi= Pga Ppl 测定条件： 潮气呼吸Pdi 深呼吸 吸鼻 Pdi，sn 最大吸气努力伴气流部分阻断Pdi，max正常人和严重膈肌无力患者在最大自主吸鼻动作中测定的Poes, Pg, Pdi. 正常受试者可以重复性地产生Pdi 120 cmH2O, 而膈肌 无力的患者的Pdi为15 cmH2O.膈肌无力与跨膈压(Pdi)一个正常人在以不断增加的力量吸鼻时同时测定Pes, Pnp(鼻咽)和 Pmo.吸鼻时Pes, Pnp 和Pmo的关系膈神经刺激法：非用力依赖的测定 避免主观努力 更加适用于机械通气或麻醉的病人 是临床上最客观准确，可行的膈肌功能评价方法膈神经经皮电刺激A:双极电极定位和刺激; B:单极技术; 膈神经通常位于胸锁乳突肌后缘的下 面, 环状软骨水平. 操作者用电极将肌肉推向前面, 用力压颈部的软组织以 避免电极和神经相对位置的改变.膈神经刺激的压力反应曲线PesPgaPdi; Pdi,tw 在一名COPD患者颈部对膈神经进行双侧超极量电刺激颈部磁刺激技术90 mm直径的环形线圈, C7棘突, 头前倾; Pdi = Pga-PesAB C D E近来新电极早期食道电极记录膈肌肌电技术的进步 Luo et al, Eur. Respir. J.1999, 13: 385-390. Luo et al, Thorax; 1999; 54: 765-770. Luo et al , Am J Respir Crit Care Med 1999. 160; 1629-1634 EMGdiEMGdi多多 导导 食食 道道 电电 极极 示示 意意 图图临床应用COPD 近来膈神经磁刺激的研究提示COPD中膈肌的收缩力 是正常的 Polkey等用CMS测定了20名严重COPD患者的Pdi，tw ，发现当把肺容量考虑进去时，患者与年龄匹配的正 常人的Pdi，tw没有差异（25.6 cmH2O比 25.4 cmH2O ） Man等用BAMPS显示:当把COPD患者增加的肺容量进 行校正后，Pdi，tw与健康老年人比没有下降（23 cmH2O比23.5 cmH2O） 膈肌麻痹如果从直立到卧位, VC下降25%常提示 膈肌功能不全; 一侧膈肌麻痹比双侧麻痹常见, 但常没有 症状。立位VC可以中度或没有下降，而 在卧位常有一定程度的下降, 多小于 25%; 双侧麻痹常产生近50%的下降;膈肌麻痹 Pdi, sniff 30 cmH2O预示卧位VC显著下 降及卧位的呼吸困难。 金标准：Pdi脊髓损伤（SCI） 仅上胸或颈髓病变对呼吸肌造成显著影响 TLC，VC，MIP和MEP及RV; 高颈髓病变（C1-C2）:完全的呼吸肌瘫痪并需 要持续的通气支持。 若病变低于C5，膈肌不受影响, IC约为60% pred，MIP轻度 。因为呼气肌（腹肌和肋间 肌）麻痹，ERV和MEP ，咳嗽能力 。 Normal: QCLPesPgaPt:SCYPesPga 跨膈压 50cmH2O (90-215) 膈肌无力Thanks