中国显微血管减压术治疗三叉 神经痛和舌咽神经痛专家共识 (2015)作者：于炎冰一、前言显微血管减压术 (microvascular decompression，MVD) 的起源始于针对三 叉神经痛 (trigeminal neuralgia，TN) 外科治 疗的临床研究。数十年的研究结果表明，小脑 脑桥角 (cerebelloponline angle，CPA) 责 任血管压迫不同腑神经根进出脑干区 (rootentrexit zoon，REZ) 可导致相应症候 群，即神经血管压迫 (neurovascular compression，NVC) 综合征。对 于能耐受开颅手术的原发性 TN、舌咽 神经痛 (glossopharyngeal neuralgia， GN) 患者而言，MVD 已成为首选外科治疗 方法。将 MVD 与 CPA 脑神经根选择性部 分切断术 (partial rhiZotomy，PR) 有机结 合以尽量提高手术有效率、降低并发症发 生率是功能神经外科医师的主要努力方 向。二、原发性 TN 的诊断1. 原发性 TN 的临床表现：原发性 TN 主 要表现为在三叉神经分布区内反复发作的 阵发性剧烈疼痛。疼痛大多为单侧，偶见 双侧先后发病者表现为撕裂样、电击样、 针刺样、刀割样或烧灼样剧痛，可伴患侧 流泪、流涎、流涕或面部抽搐。存 在触发点或扳机点，多位于上下唇、鼻 翼、鼻唇沟、牙龈、颊部、口角等处，可 由咀嚼、进食、饮水、风吹、寒冷、刷 牙、洗脸、说话等动作诱发。部分患者可 有间 歇期，时间数周至数年不等。TN 的 影像学检查及意义详见中国显微血管减 压术治疗面肌痉挛专家共识 (2014)。2. 继发性 TN : 继发于 CPA 肿瘤的 TN 在 症状、体征上难以同典型的原发性 TN 相鉴 别，确诊右赖于 CT、MRI。当 TN 与其他 颅神经疾患伴发时，CPA 肿瘤的可能性明 显增大。本文主要针对原发性 TN 的外科治 疗进行阐述。3. 原发性 TN 的鉴别诊断：TN 的多病因性 导致了其诊断及鉴别诊断的困难。原发性 TN 需同其他头面部疼痛性疾病相鉴别如（GN、中间神经痛、蝶腭神经痛、不典 型面痛、丛集性头痛、带状疱疹后面痛、 牙源性疼痛等。可资鉴别的典型原发性 TN 临床特点包括：(1) 疼痛明确的范围性；(2) 发作性；(3) 存在缓解期；(4) 有诱发因素 及扳机点；(5) 初始时服用卡马西平有效。三、原发性 GN 的诊断1. 原发性 GN 的临床表现：GN 较少见， 发作性疼痛局限于一侧舌根、扁桃体区、 咽部、下颌角、乳突区、外耳道区，吞 咽、咀嚼、说话、咳嗽、哈欠均可诱发， 少数患者可伴发心源性晕厥、心律 失常及 低血压等表现，咽部喷涂地卡因后疼痛缓 解是 GN 的最重要特点。服用卡马西平多 有效。2. 原发性 GN 的鉴别诊断：茎突过长、 CPA 占位性病变、恶性肿瘤（如鼻咽癌） 侵及颅底是其常见的继发病因，因此术前 应常规检查茎突正侧位平片及 CT 或 MRI 。四、手术适应证与禁忌证手术适应证：并非所有的原发性 TN、GN 都需要外科治疗，卡马西平在今后很长一 段时问内仍将是对症治疗 TN、GN 效果最 确切、最为常用的药物。应注意卡马西平的毒副作用，包括：嗜 睡、头晕、胃肠道反应、共济失凋、肝脏 损害、白细胞降低、严重过敏反应（如剥 脱性皮炎）等。该药的毒副作用使相当部 分患者无法耐受而寻求其他治疗方法。临床上既应避免盲目扩大 MVD 的适应证， 又必须明确：对于能耐受开颅手术的患者 ，MVD 是自选外科治疗方法，优于伽玛刀 或射频等其他手段。TN、GN 的手术适应证包括：(1) 原发性 TN、GN，排除继发病变；(2) 症状严重， 影响患者日常生活；(3) 保守治疗效果差或 有严重副作用；(4) 患者有积极手术治疗的 要求。2. 手术禁忌证：(1) 同其他全麻开颅手术禁 忌证，如存在严重系统性疾病且控制不佳 等；(2) 患者对手术疗效及可能出现的并发 症理解不够、准备不充分。五、手术技术1 岩上静脉的处理策略：(1) CPA 探查中的 岩上静脉处理原则：位于颅底的岩下静脉属支 如妨碍手术人路可直接电凝后切断，靠近小脑 幕方向的岩上静脉属支则尽量不予切断以免导 致静脉性梗塞甚至 出血等严重后果。在 TN MVD 术中因岩上静脉属支阻挡手术入路，无 法在不离断静脉的情况下自三叉神经根与小脑 幕之间间隙深入时，可从听神经上方入路进行 探查 。(2) 岩上静脉的电凝处理与止血：当岩上静 脉属支较短粗、游离度较小时，试图通过 解剖蛛网膜或经听神经上方入路良好显露 三叉神经根与小脑幕之间 REZ 的尝试有时 是徒劳和危险的，强力牵拉小脑半球可将 岩上静脉主干自岩上窦处撕裂，造成意外 的大出血，此时还以切断静脉为宜。电 凝静脉时应贴近其小脑侧以较小功率反 复烧灼，较粗的属支有时需分数次方能完 全切断。电凝静脉前应尽量游离切断静脉 周围的蛛网膜，以免电灼导致蛛网膜收缩 ， 进而牵拉静脉致岩上窦处撕裂出血。偶 可遇见牵拉或电凝过程中静脉破裂汹涌出 血，往往令术者措手不及，吸净术野后耐 心压迫止血是唯一处理方法。(3) 不建议切断岩上静脉的情况：下列情况 下切断岩上静脉属支应极为慎重： 拟切 断的岩上静脉属支主要引流来自于脑干的 静脉血； 拟切断的岩上静脉属支外观颜色较其他 属支相比更接近动脉的外观，即静脉动脉 化，估计其内血流比较揣急，切断后有可 能引起急性同流障碍； 视野可及范围内岩上静脉属支很少，拟 切断的岩静脉属支又异常粗大，预计切断 后其他属支代偿较为困难。在上述 3 种情况下，即使不处理岩上静脉 就不能充分显露三叉神经根部，甚至该岩 上静脉属支本身就是责任血管，都不建议 对其进行电凝切断，此时为保证疗效可行 三叉神经感觉根 PR。2. 血管减压技术：(1) TN 痛减压技术：TN MVD 术中主要责任血管依次为小脑上动脉 及其分支、小脑前下动脉及其分支、岩上 静脉属支、基底动脉。静脉单独或参与压 迫者在 TN 经常可见到，但在其他脑神经疾 患则甚为少见，应将责任静脉游离后垫开 ，尽量不予切断。因蛛网膜增厚粘连本身即可能成为 TN 的 重要致病因素，应将三叉神经感觉根自脑 干至麦氏囊全程充分解剖，使其在轴位上 彻底松解，然后再行血管减压。减压材料 选用 Teflon 棉或涤纶垫片（聚对苯二甲酸 乙二醇酯纤维）(2) GN 减压技术：GN MVD 术中主要责任 血管依次为小脑后下动脉及其分支、小脑 前下动脉及其分支、椎动脉、岩下静脉属 支。以 下诸多因素决定了在舌咽神经和迷走神 经 REZ 减压过程中容易遇到责任动脉无法 被满意推移的情况： 舌咽神经根和迷走 神经根在解剖位置上邻近颅底，局部操作 空间小，REZ 不易充分显露；在某些严重 颅底凹陷、后颅窝容积狭小的病例中，甚 至根本无法显露 REZ； 责任血管多为迂 曲硬化的小脑后下动脉主干和椎动脉，且 穿动脉较多； 责任血管多隐藏于延髓后外侧沟内； 后组脑神经比较纤细，排列紧密，更易受 到损伤，当叫部喷涂地卡因也无法准确区 分 CN 或 TN 时，MVD 术巾同时探查三叉 神经根和舌咽、迷走神经根可能是唯一明 智的选择。3三叉神经感觉根 PR : TN MVD 术中未 发现责任血管的情况时可遇见，此时可行 三叉神经感觉根 PR。对 TN 而言区分典型 和不典型者具有重要意义，不典型 TN 行 MVD 的有效率远低丁典型者，而且往往需 行三叉神经感觉根 PR。对于无效或复发的 TN 病例，二次手术时 的术式选择应以 PR 为主，为保证疗效，只 在以下情况并存时才考虑只行 MVD 术： (1) 较年轻患者；(2) 二次探查术中发现粘 连不重；(3) 存在明确的动脉性血管压迫； (4) 血管减压满意。高龄 TN 患者往往并存在重要脏器的严重 疾病，一般难以耐受二次麻醉和手术创伤 ，勉强手术风险较大，因此选择术式时 PR 的指征可适当放宽，以免万一手术无效或 复发时面临两难境地。4. 舌咽神经根切断及迷止神经根 PR：舌咽 神经根切断及迷走神经根 PR、MVD 以及 二者合用均是治疗 CN 的有效方法，手术 打式的选择应根据术中探查具体情况而定 ：(1) 如有明确责任血管压迫 REZ 时应行 MVD ；(2) 如无责任血管压迫 REZ 时应行 PR；(3) 如果责任血管压迫小明确或虽有明确血管 压迫但由于各种原因无法做到满意允分减压时 ，则行 MVD+PR。不典型 GN 的疼痛范围可能涉及外耳前后、乳 突区、下颌角前下方的咽部皮肤，手术时往往 需将迷走神经上部 l3 根丝切断方奏效。六、疗效评估1. TN 术后疗效评价标准：(1) 治愈：症状 完全消失；(2) 明显缓解：症状基本消失， 偶有发作但不需药物治疗；(3) 部分缓解： 症状减轻，但仍需药物控制；(4) 无效：症 状无变化或加重。以上 (1) (2) 两种情况都 视为有效。2. TN 术后疗效评价时间：TN、MVD 术后 延迟治愈者偶可见到，一般不趟过 3 个 月。3. TN 术后无效或复发的处理：尤效或复发 的患者根据首次手术具体情况和当前患者 身体状况可考虑二次 MVD、PR、射频毁 损、球囊压迫或立体定向放射外科治疗。4. GN 术后疗效评价标准：(1) 疗效佳：在 不服药的情况下疼痛完全消失或缓解程度 大于 95%；(2) 疗效一般：在服药或不服药 的情况下疼痛缓解程度大于 50%；(3) 疗效 差：疼痛无缓解。5. GN 术后疗效评价时间：CN MVD 术后 延迟治愈者罕见，故疗效评估可在术后立 刻进行。6. GN 术后无效或复发的处理：无效或复 发的患者可考虑二次 MVD。建议在松解粘 连、血管减压的同时行舌咽神经根（和） 迷走神经根上部根丝 PR。 谢谢 ！