癫痫的诊断与治疗 进 展哈励逊国际和平医院神经内科袁栋才癫痫的定义 癫痫（epilepsy）是一种由于大脑细胞异常过 度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征 . 癫痫发作（epileptic seizure）是指因中枢神经 系统中大脑皮质功能障碍引起大脑神经元突然、 短暂、异常的过度放电，临床上因过度放电的起 始部位和传递方向不同，而出现一过性，但可自 行恢复的各种表现癫痫发病机制神经元过度放电大脑皮层由120140亿个神经元 组成，神经元之间以突触的方式进行信 息传递，其突触方式以化学突触 为主。神经元的兴奋和抑制恰当配合相 互制约，维持正常的生理功能。癫痫发病机制1 电生理：神经元膜内外存在一定的电位差，通常为内负外正，60mV90mV 2 离子及离子通道: 主要钙、钾、钠及氯离子钙内流 兴奋递质释放 钠内流 去极化达 阈电位 产生兴奋性突触后电位（EPSP） 3 神经递质：r-氨基丁酸（GABA）是脑内主要的抑制性 神经递质，谷氨酸（Glu）是脑内主要的兴奋性神经递质 4 生化、免疫 5 遗传癫痫发病机制癫痫产生的基本条件：神经元兴奋性增加过度同步化发放（去极化飘移）EPSP离子通道异常静息电位稳定性 神经元单 离子分布异常 反复兴奋环路 个动作电位 突触兴奋性 突触抑制性 高度同步化的动 作电位爆发 癫痫 发病情况 v门诊和急诊12%-28% v人群发病率2.5-3.5/万 v人群患病率35-80/万 v全国约有患者 700-900万 v我市约有患者 14000-32000人v遗传： 父母亲直接遗传极少见 近亲中增加2-6%患病率 特殊类型定位影响功能 全身性癫痫伴发热19q13.1钠通道 良性新生儿惊厥20q13.3钾通道 夜间额叶癫痫20q13.2钙通道 v年龄： 与发作类型相关20岁多见继发性癫痫癫痫及癫痫综合征的国际分类 特发性癫痫 (idiopathic epilepsy) 全身性部分性 症状性癫痫 (symptomatic epilepsy)全身性部分性 隐源性癫痫 (cryptogenic epilepsy)全身性部分性特发性癫痫（原发） 发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病 发作相对稀少 脑电图检查背景活动正常 一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常 神经放射检查无异常 有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈 通常只需单药治疗(monotherapy)且中小剂量即可奏效 ，很少需要多药联合治疗(polytherapy)。症状性癫痫（继发） 年龄相关性不如原发性癫痫明显 多有较为明确的病因 发作相对较多，甚至呈癫痫持续状态 脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影象学异常 部分病人有精神运动障碍及智力异常 部分病人属于难治性癫痫 基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效可选择两种 或两种以上的药物治疗国际癫痫发作分类部分性发作部分性发作 继发全身性发作全身性发作复杂部分性发作简单部分性发作 失张力发作婴儿痉挛症全身性强直阵挛发作肌阵挛发作阵挛发作强直发作Akinetic失神发作International League Against Epilepsy, 1981部分性发作 源于数量有限的神经元，通常限于同侧大脑半球，整个发作过程中始终可保持局限化，亦可进一步扩散到全脑范围 部分性发作（Partial Seizures） 简单部分性发作（无意识障碍）运动症状感觉症状植物神经症状精神症状 复杂部分性发作（有意识障碍）从简单部分性发作开始继之有意识障碍开始即有意识障碍 部分发作继发全身发作全身性发作（典型大发作） 特征：意识丧失和全身抽搐 临床分期： 先兆期： 痉挛发作期 强直期：20秒许 阵挛期：1分钟许 痉挛后期：10余分钟至数小时 癫痫持续状态：重症和急诊 短期、频繁、间歇期意识无恢复 全身性发作失神发作 肌阵挛发作 1 肌阵挛发作 2 强直发作 强直阵挛发作 失张力发作 1 失张力发作 2 失张力发作 3 婴儿痉挛症简单部分性发作简单部分性发作 简单部分性运动性发作简单部分性运动性发作 简单部分性感觉性发作简单部分性感觉性发作 特殊感觉性发作特殊感觉性发作 视：枕视：枕- -单纯性幻视；单纯性幻视； 颞颞- -复杂性幻视复杂性幻视 听听 ：颞叶；：颞叶； 嗅嗅: : 钩回、颞眶面、岛叶钩回、颞眶面、岛叶 味：杏仁核、岛叶；味：杏仁核、岛叶； 前庭：岛叶、颞叶前庭：岛叶、颞叶 植物神经性发作植物神经性发作局部性、不伴意识障碍局部性、不伴意识障碍简单部分性发作特殊表现简单部分性发作特殊表现 部分性癫痫持续状态部分性癫痫持续状态 JacksonJackson（杰克森）发作杰克森）发作 继发性全身性发作继发性全身性发作 ToddTodd麻痹麻痹 间脑癫痫间脑癫痫 头痛型及腹痛型癫痫头痛型及腹痛型癫痫 诊断依据：诊断依据：发作性症状；发作性症状；EEGEEG痫样放电痫样放电 ；AEDsAEDs有效；有效；排除了其他非癫痫性发排除了其他非癫痫性发 作性疾病。作性疾病。复杂部分性发作复杂部分性发作精神运动性癫痫；伴意识障碍；病灶多在颞叶精神运动性癫痫；伴意识障碍；病灶多在颞叶 特殊感觉性发作：幻嗅、幻视、幻听等特殊感觉性发作：幻嗅、幻视、幻听等 记忆障碍发作：熟悉感、陌生感、失真实感记忆障碍发作：熟悉感、陌生感、失真实感 情感障碍发作：恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁情感障碍发作：恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁 、欣快、欣快 思维障碍发作：妄想、强迫思维思维障碍发作：妄想、强迫思维 自动症自动症 简单自动症：摄食（口咽）自动症、行为自动症简单自动症：摄食（口咽）自动症、行为自动症 复杂自动症：夜游症、漫（神）游症复杂自动症：夜游症、漫（神）游症失神发作失神发作 简单性失神发作简单性失神发作 自动症性失神发作自动症性失神发作 肌阵挛性失神发作肌阵挛性失神发作 失张力性发作失张力性发作 少年期失神发作少年期失神发作典型失神发作：小发作 短暂意识丧失，5-20秒，30秒 无先兆和局部症状 突发和突止 脑电图呈3Hz棘-慢波发放 年龄：5-12岁，15岁以上极少单纯性失神发作单纯性失神发作（典型失神发作）（典型失神发作） 6 61212岁儿童多见岁儿童多见 突发突止意识障碍，持续突发突止意识障碍，持续5 53030秒秒 工作、活动、步行时发生，动作中工作、活动、步行时发生，动作中 顿，不跌倒。顿，不跌倒。 日发数次至上百次日发数次至上百次 发作过程不能回忆发作过程不能回忆 EEGEEG：3Hz3Hz棘慢波综合，过度换气（棘慢波综合，过度换气（ HVHV）易诱发易诱发自动症性失神发作自动症性失神发作 （失神发作自动症）（失神发作自动症） 发作性意识障碍发作性意识障碍 简单自动症的表现（摄食、行为自动症）简单自动症的表现（摄食、行为自动症） 与与CPSCPS（脉络丛卒中）鉴别：发作时间短脉络丛卒中）鉴别：发作时间短 ；无先兆；无颞叶损害证据；无先兆；无颞叶损害证据；3 3Hz Hz S&W S&W complex, HVcomplex, HV易诱发易诱发肌阵挛性失神发作肌阵挛性失神发作 两侧对称眼、面、上肢、躯干短暂两侧对称眼、面、上肢、躯干短暂 肌阵挛肌阵挛 伴或不伴意识障碍伴或不伴意识障碍 EEGEEG：3Hz S&W3Hz S&W或多棘波慢波综合或多棘波慢波综合 2/3 2/3 HVHV可诱发；可诱发；1/21/2闪光可诱发闪光可诱发儿童期良性中央儿童期良性中央颞区颞区 棘波灶癫痫（棘波灶癫痫（BCECTBCECT） 多在多在3 31313岁发病，约占儿童癫痫岁发病，约占儿童癫痫15%15%20%20% 局限性口面部运动或感觉性发作、继发性全身局限性口面部运动或感觉性发作、继发性全身 性发作性发作 多在睡眠中发作多在睡眠中发作 EEGEEG：中央中央- -颞区棘波发放颞区棘波发放 注意与睡眠肌阵挛鉴别注意与睡眠肌阵挛鉴别 预后良好：对预后良好：对AEDsAEDs有良效，青春期自愈有良效，青春期自愈WestWest综合征（婴儿痉挛）综合征（婴儿痉挛） 婴儿期（生后婴儿期（生后4 46 6个月）起病个月）起病 多种原因引起（胎儿期、围产期、生后）多种原因引起（胎儿期、围产期、生后） 点头样、鞠躬样痉挛发作点头样、鞠躬样痉挛发作 醒后或睡前密集发作，连续数次至数十次醒后或睡前密集发作，连续数次至数十次 智力发育障碍智力发育障碍 可伴失神发作、跌倒发作可伴失神发作、跌倒发作 EEGEEG：高幅失律高幅失律获得性癫痫失语症获得性癫痫失语症 多在多在1010岁前发病岁前发病 一次癫痫后急性失语或多次癫痫后逐渐一次癫痫后急性失语或多次癫痫后逐渐失语失语 运动性、感觉性或混合性失语运动性、感觉性或混合性失语 AEDsAEDs治疗发作控制后言语功能可获改善治疗发作控制后言语功能可获改善热热 性性 惊惊 厥厥 febrile convulsion, FCfebrile convulsion, FC又称高热惊厥又称高热惊厥 乳幼儿期（乳幼儿期（6 6m-6ym-6y）非非CNSCNS感染及颅内疾感染及颅内疾 病所引起的发热期出现的惊厥发作病所引起的发热期出现的惊厥发作 FCFC前无无热惊厥前无无热惊厥 非非FCFC：CNSCNS感染；感染；CNSCNS疾病；疾病；严重全严重全 身代谢紊乱；身代谢紊乱；明显遗传性疾病；明显遗传性疾病；新生新生 儿期惊厥（儿期惊厥（19831983）热性惊厥临床类型热性惊厥临床类型热性惊厥与癫痫热性惊厥与癫痫 FCFC转变为转变为EpEp发病率发病率2%2%7%7% 转变时间转变时间 1 1年年40%40%70%70%，33年年37%37% 77%77%，44年年85%85% 危险因素：复杂性危险因素：复杂性FCFC；EPEP家族史；家族史；CNSCNS缺缺 陷；陷；