贫 血 ( Anemia )上海交通大学附属第六医院 血 液 科 吴 东不同原因或疾病引起的一系列共同症状贫血（Anemia)贫血的分类n1. 按红细胞形态学分类 ( 4 类）n2. 按病因及发病机理分类 （3 类）n3. 按骨髓增生程度分类 （2 类）3种分类法相互交叉1. 按形态态学分类类 (按MCV、MCH、MCHC分)MCV(fl) MCH(pg) MCHC(g/l) 病因正常细胞 80-94 26-32 31-35 急性失血、溶血性贫血 、AA、骨髓病性贫血 大细胞 100 32 31-35 叶酸或VB12缺乏性贫血骨髓增生异常综合征单纯 小细 80 26 31-35 慢性感染、中毒肝病、 胞性贫血 恶性肿瘤 、肾性贫血 小细胞低 80 26 30 缺铁性贫血、铁粒幼贫 血 色素性贫血 地中海贫血、慢性失血正常红细胞双凹圆盘形，在血涂片中为圆形大小较一致，直径69m，染色后四周呈粉红色，中央呈淡染区。2. 按发病机理分类n(1) RBC生成 :n干细胞异常: AA; MDS; AL; PRCA; n造血微环境异常（骨髓基质、造血调节因子）: 肿 瘤转移;骨髓炎,坏死;纤维化;EPO不足;n原料缺乏: IDA;MAn(2) RBC破坏 : HAn(3) 失血 : 急性/慢性(1) 红细胞生成减少发 病 机 理 分 类主要临床类型形态学分类红 细 胞 生 成 减 少1.多能干细胞和造血微环境的损 害AA, MDS, AL正常红细 胞型2.红系祖细胞/幼红细 胞或红细 胞 生成素的免疫性破坏单纯红细 胞再生障 碍性贫血3.骨髓被异常细胞或组织 所侵润( 肿瘤转移;骨髓炎,坏死;纤维化)骨髓病性贫血,4.红细 胞生成素相对不足慢性病性贫血大红细 胞型5.脱氧核糖核酸合成障碍巨幼细胞性贫血(叶 酸或B12缺乏)小红细 胞型Hb 减 少1.正铁血红素合成障碍缺铁性贫血、铁粒幼 细胞贫血、铅中毒贫 血小红细 胞、低 色素型2.珠蛋白合成障碍海洋性贫血（2）红细胞破坏过多溶血性贫血（HA)正常红细胞型i) 红细胞内在缺陷（遗传性缺陷）膜、酶、珠蛋白异常ii) 红细胞外来因素（获得性因素）免疫、机械因素、药物、感染、脾亢（3）失 血i) 急性失血 24h48h内失血8001000ml正常红细胞型ii) 慢性失血 消化道溃疡、月经量增多、消化道肿瘤等小细胞、低色素型3. 按骨髓增生程度分类:n增生不良: AA，PRAA网织红细胞计数n增生性: 除AA外临床表现n与病因/携氧能力/速度/程度/耐受力有关n最早最常见症状：乏力n最突出症状：活动后气急心悸n最突出体征：皮肤粘膜苍白n累及多系统：n累及多系统n神经系统：头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力 不集中、记忆下降、肢端麻木n皮肤黏膜：苍白、粗糙，黄染n呼吸系统：活动后气急n循环系统：活动后心悸，贫血性心脏病n消化系统：消化不良、舌炎、吞咽异物感n泌尿系统：蛋白尿、少尿，原发病表现n内分泌、生殖系统：激素分泌异常n免疫系统：免疫功能低下n血液系统：诊 断n 有无贫血、程度？n 性质、类型？n 病因诊断？n病史n体检n实验室检查n血常规、血涂片、网织红细胞计数n骨髓涂片+ 活检n其它:n与病因有关的其它检查详尽的病史n现病史: n贫血在各系统的表现 (时间,速度,程度)n伴随的症状 (畏寒发热, 咳嗽咳痰, 呕血黑便, 便后 滴血,血尿, 酱油色尿,皮肤牙龈等自发性出血,皮肤 瘙痒黄染)n干预治疗的反应n既往史:药物过敏史; 特殊药物,放射线,毒物接触史;结核,肝炎病史;饮食; n月经生育史n家族史: 遗传背景全面体检n T / P /R / BPn 贫血貌(皮肤,结膜,指甲苍白),皮肤巩膜黄染,眼睑浮肿n 浅表淋巴结肿大,胸骨压痛n 两肺, HR n 腹部: 肝脾肿大,腹部包块n 双下肢浮肿n 全身皮肤出血点及瘀斑n 神经系统必要的实验室检查n血常规、血涂片、网织红细胞计数n骨髓涂片+ 活检n血清铁蛋白，叶酸，Vit B12n血生化（肝肾功能等: 胆红素，BUN/Cr,）n尿液分析：蛋白,隐血,红细胞,白细胞,含铁血黄素(Rous)n多次Stool RT+OB，集卵实验nCoombs Test, Hams Test, n胃镜,肠镜; 浅表淋巴结/腹部/妇科B超; 治 疗n病因治疗：为首要原则n药物：n补充原料：铁剂、叶酸、VitB12n糖皮质激素：n雄激素：n脾切除n输血: 尽快纠正贫血病 例n男性, 67岁，农民n头晕乏力2月 , 加重一周nBlood RT: Hb 8.0g/dl, MCV 85fl, MCHC 32%WBC 4000/ul, N60%, Plt 80000/ul追问病史n无畏寒发热,无咳嗽咳痰,无腹痛腹泻n无上腹不适，无返酸嗳气,无呕血黑便,无黏液便,无便后滴血n无血尿,无少尿，无酱油色尿n无皮肤牙龈等自发性出血情况n无皮疹,四肢关节酸痛，n无消瘦n既往史:n无药物过敏史,无特殊药物,放射线,毒物接触史n无结核,肝炎病史体格检查n 贫血貌, 巩膜无黄染, 眼睑无浮肿n 浅表淋巴结未及,胸骨无压痛n 两肺呼吸音清晰, HR 90次/分,律齐n 腹软,肝脾肋下未及,全腹无压痛,未及包块n 双下肢无浮肿n 全身皮肤未见出血点及瘀班n 神经系统阴性实验室检查（1）n网织红细胞计数n血生化：肝肾功能n贫血三项：铁蛋白，叶酸，维生素B12n大便常规+隐血，集卵n肠镜胃镜n大便常规：见钩虫卵+小结n 掌握贫血的定义和分类； n 了解贫血病因及发病机制；n 熟悉临床表现及实验室检查；n 掌握贫血的诊断思路和治疗原则。复习题n名词解释：小细胞低色素性贫血外周血红细胞容量减少低于正常范围，表现为MCV80fl，MCHC32%，MCH26pg，Hb：男 12, 女11, 孕10g/dl的一类贫血，常见于缺铁性贫血，铁粒幼细胞性贫血，海洋性贫血.n简答题：贫血按发病机制分，有几类？简单举例说明。思考题n缺铁性贫血的治疗原则： （1）病因治疗：尽可能去除病因 （2）补充铁剂：首选口服铁剂（亚铁），餐后服用胃肠道反应小且易吸 收，铁剂治疗试验阳性。疗程为Hb正常后 36月。选择注射铁应注意适应症（A）口服铁剂不能耐受（B） 口服铁剂不能吸收，治疗无效（C）失血过快需要及时补 充。 常用右旋糖酐铁，深部肌注。 需计算总量，分次肌 注。