左冠状动脉起源于肺动脉的临床诊治510080 广东心血管病研究所、 心儿科 潘微概述:左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）是罕见.严重的先心病，约占活产儿的30万分之一 ，占先心病的0.5%；病情严重，75生后4个月内出现心衰或心梗； 未经手术者，约95%于1岁以内死亡早期手术，远期效果良好。概述:ALCAPA的临床表现及超声的部分征象 与心弹或扩心病等相似，易被误诊而延 误手术时机；发病率极低，临床和超声医生认识不足 ；需提高对本病的认识，避免误诊和漏诊 。一.病解和病生:LCA大多异常起自于肺动脉的左后窦， 偶见起自于右后窦或右肺动脉；RCA起源于正常的主动脉右窦，常伴有 迂曲扩张；异常冠状动脉循环途径：RCA 侧枝 血管 LCA 肺动脉一.病解和病生:LCA为压力低、含氧量低的静脉血LCA血流量的多少取决于肺动脉压力变化及 左、右冠脉之间侧支循环的建立情况。肺动脉压力高，由肺动脉进入左冠状动脉的血流量多，可 无明显症状；肺动脉压力下降，从肺动脉流向左冠状动脉的血流减少；一.病解和病生:3.侧支循环丰富，可改善LCA的供血，心肌缺血 、梗死及心衰得以改善； 4.侧支循环不足，难以维持LCA的供血，可出现严重的心梗及心衰表现。 5.侧支循环的广泛建立使RCA扩张，并产生由RCA -侧支循环-LCA-肺动脉的“窃血”，使冠状动脉灌注压降低，加重心肌缺血损伤， 并可出现猝死 。一.病解和病生:LCA为异常的低压、低氧血流 1.左室心内膜下心肌缺血-内膜增粗.增厚心肌弥漫性纤维化-扩张-心衰； 2.乳头肌缩短.变形.功能退化-二尖瓣返流二.临床表现:新生儿期症状轻微；婴幼儿期可出现发作性心绞痛和心力衰竭。表现为气促呻吟、 哭闹不安、尖叫、大汗。吸奶或哭闹时面色苍白、短 阵青紫、昏迷，甚至卒死。体查：面色苍白或发作性青紫；心脏增大，心音低钝，心率增快，心尖闻及全收缩期杂音，年长儿如侧枝循环丰富可闻及连续性杂音。肝脏肿大。三.辅助检查:胸片心电图超声心动图MRI及螺旋CT心导管及造影 左房.室增大，肺部瘀血左室高侧壁、前侧壁和心尖部陈旧性心肌梗塞的特征； 伴V4-6导联ST-T改变；心电图：ALCAPA的心电图：此特征性改变对于诊断ALCAPA其有 很高的敏感性。可作为与心弹、心肌病等相似疾病的 鉴别要点之一。ALCAPA的超声心动图表现：为诊断本病的无创及有效手段。直接征象：间接征象：综合分析：主动脉左窦光滑，探查不到左冠状动脉发出;左冠状动脉起源于肺动脉根部低速彩色多普勒探查左冠状动脉内为逆向舒张期彩流， 肺动脉内探及舒张期湍流;右冠状动脉扩张；可探及分布于心肌的网状侧支血管左室扩大；心内膜增粗.增厚；二尖瓣及乳头肌纤维化，二尖瓣脱垂并反流；左室收缩功能减退；室壁瘤形成ALCAPA的超声心动图表现：综合分析超声的直接及间接征象，多数 病例可确诊。对于LCA起源于两大血管交叉处肺动脉壁 的病例，受超声角度的影响或因组织重 叠，LCA常被误以为正常起自主动脉左窦 而漏诊ALCAPA。以低速彩色多谱勒观察LCA内的血流方向 可避免漏诊。 ALCAPA的超声心动图表现：本病罕见，医生认识不足，首次超声检 查误诊率达95%以上;易误诊为心内膜弹力纤维增生症、扩张型心肌 病、川崎病、冠状动脉瘘、动脉导管未闭；提高诊断意识，从多角度、多切面仔细探查L 、RCA开口，避免漏诊而延误手术时机。 多层螺旋CT可清晰显示左冠状动脉从肺动脉的左后窦发出多层螺旋CT显示左冠状动脉异常起源于肺动脉，左右冠状动脉之间侧支循环；1 CT或MRI可评价二尖瓣反流及心功能，进一步确诊 。需在超声的提示下有目的进行。有逐步替代心导管的趋势。心导管及造影血氧: 肺动脉血氧饱和度上升；压力:左室舒张压、左房压力上升，可反映心肌受损和心力衰竭的严重程度。 心血管造影：目前仍是诊断ALCAPA的最可靠方法；主动脉根部或选择性右冠状动脉造影可 显示左冠状动脉起源的部位、左右冠状 动脉之间侧支循环的建立情况，左室造影观察二尖瓣反流及收缩功能。主动脉根部造影主动脉窦无左冠开口， 右冠状动脉血管网-左冠状动脉-肺动脉顺序显影。选择性右冠状动脉造影，右冠状动脉血管网-左冠状动脉-肺动脉顺序显影。左室造影，二尖瓣重度反流；室壁运动幅度减弱左室造影，二尖瓣重度反流；室壁运动幅度减弱心血管造影：心血管造影可弥补超声心动图诊断的 部分不足，如侧支循环的建立情况， 并帮助外科决定手术方式；需在超声提示下有目的进行。四诊断临床表现心电图超声心动图MRI及螺旋CT心血管造影可确诊关健在于提高对本病的诊断意识。鉴别诊断:（1）右冠状动脉肺动脉瘘：相似处:右冠状动脉明显扩张；不同处:可追踪到扩张的瘘管及瘘入肺动脉外侧壁的 血 流，左、右冠状动脉起源正常,左室大小及 收缩功能多正常。（2）动脉导管未闭：相似处:肺动脉内的异常彩流,左房、室可增大；不同处:动脉导管未闭血流位于降主动脉与左肺动 脉 之间，为连续性高速血流，冠状动脉开口 正常，无明显增宽。左房、室可增大，但收 缩功能正常。鉴别诊断:（3）扩张型心肌病及心内膜弹力纤维增生症：相似处:左心室扩大、心内膜增厚、 收缩功能减低;不同处:冠状动脉起源正常，并无增宽及逆向血流。（4）川崎病：相似处:右冠状动脉扩张;不同处:扩张多为不均匀的瘤样改变，但LCA开口位置正常。肺动脉内无异常彩流，左室大小及收缩功能多正常。ALCAPA的治疗:内科治疗：纠正心衰及心肌缺血一经诊断应尽快手术治疗， 重建主动脉- -左冠状动脉-心肌的供血目标:增加左室心肌的供血.供氧 ；中断“肺动脉窃血” ；改善左室功能；防止心衰及猝死的发生。外科术式带蒂左冠状动脉直接移植术,建立双冠状 动脉循环系统,目前已作为首选方法单纯结扎法左锁骨下动脉左冠状动脉吻合术主动脉左冠状动脉搭桥术肺动脉内通道右冠状动脉成形术对受累的二尖瓣和室壁瘤可做相应的处 理结论:ALCAPA是罕见的、严重的CHD，需 早期诊断、治疗。根据临床表现，结合心电图、超声心 动图的特征性改变可获得诊断，心血 管造影可确诊。关健在于提高对本病的诊断意识。