www.themegallery.comLOGO什么是白血病1白血病如何发展2那些人容易患白血病3症状和体征、诊断4治疗5“白血病”是不同恶性血液疾病的总称 ：急性 ALL 急性淋巴细胞白血病(急淋) AML 急性髓系白血病(急粒) 慢性CLL 慢性淋巴细胞白血病(慢淋) CML 慢性髓细胞白血病(慢粒) www.themegallery.comLOGO骨髓存在于骨骼的海棉状中心部位，是制造血细胞和淋巴细胞的场所血细胞起源于“干”细胞骨髓产生的细胞包括红细胞、血小板、淋巴细胞和其他类型的白细胞。这些细胞一旦形成便离开骨髓，进入血液骨髓实际上是一个“二合一”器官。它首先是生成血细胞的器官，髓细 胞白血病即由此发源；同时也是生成淋巴细胞的器官，属于免疫系统的 一部分，是淋巴细胞白血病的发源地 若癌变发生在形成淋巴细胞的骨髓细胞中，该白血病则称为“淋巴细胞 白血病”或“成淋巴细胞白血病”；若癌变发生在正常情况下形成红细 胞、某些类型的白细胞或血小板的骨髓细胞中，这种白血病便称为“髓 细胞白血病”或“髓样白血病” 不同类型的白血病在患者的受累情况和治疗方面各有差异 www.themegallery.comLOGO白血病是一类造血细胞恶性克隆性疾病 ，其克隆中的白血病细胞增殖失控、分 化障碍、调亡受阻、而停滞在细胞发育 的不同阶段在骨髓可其他造血组织中大量增生累积 ，并浸润其他器官和组织，而正常造血 功能受抑www.themegallery.comLOGO白血病总占癌症发病率的5%。在我国白血病发病率约 为2.76/10万,接近于亚洲国家，但低于欧美，以急性 白血病多见男性发病率略高于女性，各年龄组均可发病在恶性肿瘤所至的死亡率中白血病居第6位（男性）， 第八位（女性），但在儿童及35岁以下的成人居第一 位www.themegallery.comLOGO骨髓级周围 血象起病病情病程急性白血病多为原始细 胞及早幼粒 细胞紧急发展迅速1年慢性白血病多为成熟及 较成熟细胞缓慢发展缓慢大于1年甚至 10年以上www.themegallery.comLOGO白细胞增多型： WBC 10109/L高白细胞型： WBC 100109/L低白细胞型： WBC 1.0109/Lwww.themegallery.comLOGOHTLV-1人类T淋巴细胞病毒型：是一种C型逆转 录病毒，具有传染性，可通过哺乳，性生 活级输血而传播，并认为此病毒可直接致 病活或在某些理化因素的诱发下发病EB病毒、HIV病毒与淋巴系统恶性肿瘤的关 系也已被认识www.themegallery.comLOGO化学物质：笨及其衍生物抗肿瘤的细胞毒药物：氮芥、环磷酰胺、 甲基苄肼、依托泊苷等保泰松及其衍生物、氯霉素亚硝胺类物质亚乙胺类衍生物www.themegallery.comLOGOX射线、射线级电离辐射白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量 、全身级部分躯干收到中、大剂量辐射后 均可诱发白血病。小剂量的辐射能否引起 白血病不确定日本广岛、长崎发生原子弹爆炸后，受严 重辐射地区白血病的发生率是未受辐射地 区的1730倍www.themegallery.comLOGO家族性白血病约占白血病的7/1000当家庭中有一个人发生白血病时，其近亲家庭成员发生白 血病的机率比一般人高4倍单孪生中如一个患者白血病，另一个发生约为1/4或1/5， 比双卵孪生者高12倍有染色体畸变的人群白血病的发生率高于正常人如21-三体综合征的患儿在10岁以内白血病的发生率约为 1/74，Bloom综合征在26岁以内发病率约为1/www.themegallery.comLOGO骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨 髓瘤最后可能会进展至白血病www.themegallery.comLOGO病毒感染电离辐射化学物质遗传因素其他血液病www.themegallery.comLOGOv染色体畸变 v机体免疫功能 缺陷v恶性细胞增殖v白血病临床表现www.themegallery.comLOGO急性白血病概念分类概念 ：急性白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病 ，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细 胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝 、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血www.themegallery.comLOGOwww.themegallery.comLOGO急性白血病急性淋巴细胞白血病急性髓系白血病L1L2L3M1M2M3M7M4M5M6L1型：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主（ 直径12m）L2型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主（ 直径 12m）L3型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主， 大小均一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜 碱性，染色深www.themegallery.comLOGOM0:急性粒细胞白血病未分化型M1:急性粒细胞白血病微分化型M2:急性粒细胞白血病部分分化型M3:急性早幼粒细胞白血病M4:急性粒单核细胞白血病M5:急性单核细胞白血病M6:急性红细胞白血病M7:急性巨核细胞白血病www.themegallery.comLOGOwww.themegallery.comLOGO临床表现感染出血贫血浸润www.themegallery.comLOGO贫血常为首发症状， 半数病人就诊时 已经以有贫血特点：进行性加 重骨髓中白血病细胞极度增生与干扰，造成 正常红细胞生成减少无效红细胞生成溶血出血某些阻碍DNA代谢的抗白血病药物如阿糖胞 苷、甲氨蝶呤的应用www.themegallery.comLOGO发热是急性白血病最常见的临床症状50%的病人以发热起病原因：继发感染 肿瘤热www.themegallery.comLOGO继发感染全身表现：持续中热或高热、甚至超高热 ，可伴畏寒或寒战及出汗局部表现：局部可以表现为炎症、溃疡、 坏死或脓肿形成，严重者可致败血症或脓 毒血症部位：感染可以发生于机体的任何部位， 但以口腔黏膜、牙龈、咽峡部最为常见， 其次是呼吸道及肛周皮肤等www.themegallery.comLOGO肿瘤性发热：表现：持续低至中热、可有高热，常规抗 生素治疗无效，但化疗药物可使病人体温 下降原因：与白血病细胞的高代谢状态及其内 源性致热源类物质的产生等有关www.themegallery.comLOGO出血几乎所有病人在整个急性白血病过程中都 有不同程度的出血原因：血小板减少（最主要）血小板功能异常凝血因子减少白血病细胞浸润和细胞毒素对血管的损伤www.themegallery.comLOGO表现：出血可发生在全身，以皮肤出血、 鼻出血、牙龈出血、女性病人以月经过多 、阴道持续出血较为常见。眼底出血可致 视力障碍，严重时发生颅内出血而导致死 亡急性早幼粒细胞白血病者易发生DIC，可出 现全身广泛性出血，是急性白血病亚型中 出血最明显的一型。www.themegallery.comLOGOwww.themegallery.comLOGO浸润肝脾 淋巴结骨骼关节睾丸中枢 神经口腔 皮肤其他肝脾肿大：轻到重度，但并非普遍存在： 主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高 有关淋巴结肿大：约50%的病人在就诊时伴有淋 巴结肿大（包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜 后等深部淋巴结）多见于急淋www.themegallery.comLOGO肝脾淋巴结浸润骨骼关节疼痛：是白血病常见症状胸骨下端局部压痛：对白血病诊断有一定 价值粒细胞肉瘤（绿色瘤）：由于骨膜受累， 可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成 。其中以眼眶部位最常见，可引起眼球突 出、复视或失明www.themegallery.comLOGO骨骼关节疼痛可有牙龈增生肿胀皮肤出现蓝灰色斑丘疹（局部皮肤隆起变 硬、呈紫蓝色结节状）、皮下结节、多形 红斑、结节性红斑多见于AML M4、M5www.themegallery.comLOGO皮肤黏膜中枢神经系统白血病（CNSL）原因：化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏 在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效 杀灭表现：轻者表现为头痛、头晕、重者可有 呕吐、视乳头水肿、视力模糊、面瘫、颈 项强直、抽搐、昏迷等是白血病髓外复发的主要根源CNSL可发生在疾病的各个时期，以急淋最 为很常见，其次是M4、M5、M2www.themegallery.comLOGOCNSL睾丸白血病：睾丸表现为无痛性肿大，多 为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时 往往也发现有白血病细胞浸润多见于急淋化疗后缓解后的幼儿和青年是仅次于CNSL髓外复发的根源www.themegallery.comLOGO睾丸白血病白血病细胞还可以浸润至其他器官和组织 如肺、心、消化道、泌尿生殖系统www.themegallery.comLOGO其他周围血象骨髓细胞形态学细胞化学染色免疫学检查染色体和基因检查其他www.themegallery.comLOGO正常值 白细胞：WBC 4.010109/L血红蛋白 HB 男性 120160g/L 女性 10150g/L血小板 PLT 100300109/L血分类：可见数量不等的原始或幼稚细胞 ，但白细胞不增多型病人的外周血很难找 到原始细胞www.themegallery.comLOGO是必查项目和确诊的主要依据表现：多数病人表现为增生明显活跃或极 度活跃，以有关系列的原始细胞和（或） 幼稚细胞为主，而较成熟中间阶段的细胞 缺如，并残留少量的成熟细胞，形成所谓 的“裂孔”现象。若原始细胞占全部骨髓 有核细胞的30%以上，则可做出急性白血病 的诊断，此外，正常的红细胞及血小板减 少。少数病人增生低下，奥氏小体仅见于 急非淋，有独立诊断的意义www.themegallery.comLOGO主要用于急粒、急单、急淋的诊断和鉴别 诊断常用方法过氧化物酶、糖原染色、非特异 性酯酶、中性粒细胞碱性磷酸酶等www.themegallery.comLOGO针对白血病细胞所表达的特异性抗原的检 测，借以分析细胞所属的系列、分化程度 和功能状态，以区分急淋、急髓及其各自 的亚型www.themegallery.comLOGO急性白血病伴有特异性的染色体和基因异 常改变 并与疾病的发生发展、诊断、治疗、预后密 切相关如93%的急非淋M3有t(15:17)(q22:q21),即 15号染色体上PML基因（早幼粒白血病基因 ）与17号染色体上的RARA融合基因，这正 是M3发病及使用全反式维甲酸治疗有效的 分子生物学基础www.themegallery.comLOGO生化检查：尿酸增高 主要与大量白血病细 胞破坏，尤其在化疗期间，甚至可形成尿 酸结晶而影响肾功能凝血功能检查：病人并发DIC时可出现凝血 异常溶菌酶活性测定：M4和M5血清和尿溶菌酶 活性增高，而其他类型急性白血病不增高脑脊液检查：CNSL病人脑脊液压力升高， 脑脊液检查可见白细胞计数身高，蛋白质 增多，而糖定量减少，涂片可找到白血病 细胞www.themegallery.comLOGO临床表现+血常规+骨髓形态+免疫学+染色 体基因确定类型www.themegallery.comLOGO对症支持化疗CNSL防治造血干细胞移植细胞因子治疗www.themegallery.comLOGO高白细胞的紧急处理防治感染纠正贫血出血防治尿酸性肾病纠正水电解质紊乱www.themegallery.comLOGO高白细胞血症（WBC100109/L）紧急处 理 不仅会增加病人的早期死亡率，而且会 增加髓外白血病的发病率和复发率白细胞瘀滞症：当循环血液中WBC 200109/L时可发生呼吸窘迫、低氧血症、 头晕、言语不清、反应迟钝、CN