临床神经电生理诊断技术 肌电图在神经肌肉疾病 诊断中的应用温州医学院附属一院 邵蓓一、 概述肌电图是临床电生理诊断技术之一是神经系统疾病定位诊断的延伸是诊断神经肌肉病及神经肌肉结头病变的客 观检测手段是分子生物学、基因检测、影像学所不能替 代的检查方法我国肌电图的杰出贡献者：汤晓芙 康德瑄 沈定国神经病学分会肌电图和临床神经生理学组为了更加规范肌电图的操作 、结合国内的具体情况制定了简单的、便于操作的肌电图规范化检测和临床应用，并经过多次讨论达成共识仅供参考，希望能在操作过程中不断更新和补充新的内容肌电图规范化检测和临床应用共识第一部分 概论肌电图是记录肌肉静息、随意收缩及周围神经受刺激时各种电特性的一门技术肌电图 EMG1、定义：狭义：肌电图通常指运用常规同芯圆针电 极，记录肌肉静息和随意收缩的各种电特 性。针电极插入肌肉后记录的电活动轻收缩运动单 位电位重收缩运动单 位电位静息电位同心圆针广义肌电图神经传导速度（NCS）重复神经电刺激 (重频刺激 RNS）F波反射H波反射瞬目反射海绵体肌反射单纤维肌电图运动单位计数巨肌电图肌电图检查适应症前角细胞及其以下 前角细胞神经肌肉接头肌肉病变周围神经肉毒毒素治疗定位神经根神 经丛安全性和注意事项1 必须使用三相电源插座和插头供电，并保证插座的 地线完整 2 遵守仪器使用的安全要求3 不要将刺激电极置于心脏区域；刺激、记录电极和地线应置于肢体同一侧，以减少通过躯体的泄露电 流4 对于意识障碍或存在感觉障碍的患者，要特别注意避免意外损伤安全性和注意事项5 测定过程中不应让患者接触肌电图设备外壳 或面板 6 对于存在出血倾向的患者应仔细评估检查的 利弊 7 对于安装有心脏起搏器的患者，不应进行 NCS8已体内植入了心律转复设备或除颤器时，应 询心脏专科医生（刺激器15cm,电流0.2ms）安全性和注意事项9肋间神经或Erb点针电极刺激、颈棘旁肌、膈肌、前锯肌等肌电图检查时，要注意判断检查的利弊，慎重选择，严格规范操作，避免气胸10 对于疑诊Creutzfeldt-jakob病的患者，应使用一次性电极，与血液接触过的物品妥善处理11 对于HIV和乙型肝炎病毒感染患者，建议使用一次性电极，否者按要求消毒处理，检查者注 意自身防护肌电图检查的临床意义临床下病灶或易被 忽略（MND/肥胖）病变节段的定位 诊断（H-s1）病变的程度和病变的 分布神经源性损害、肌源性 损害及神经肌肉接头对检查者的要求1、熟悉神经解剖学 2、进行详细的神经系统体检 3、查前解释 避免精神紧张 电刺激的不适感 疼痛 EMG之前常规NSC检测方法同芯针电极肌电图 u 肌肉放松状态下的电活动 u 运动单位动作电位 （MUAP) 波形、时限 、波幅、相位变化 u 肌肉大力收缩募集电位相型、波幅 u 异常肌电图的判断插入电位、自发电位MUAP的改变、募集电位记录1 静息电位： 1) 插入电位：当针电极插入肌肉时引起电活动正常时引起短暂的电极发放移动针电极位置均可出现干扰电位群 异常：插入延长：干扰电位群延长，诱发出正向波持续数秒或数分钟，神经损伤1014天后出现插入减少：肌纤维数量减少，严重肌萎缩肌纤维化肌强直发放：1) 肌强直是在自主收缩之后或者是在受到电或机械刺激后肌肉的不自主强直收缩。出现节律性电位发放 ，声音象轰炸机俯冲或减 速的摩托车发出的声音见于：萎缩性的强直、先天性肌强直、副肌强直 、 高钾型周期性瘫痪肌强直发放：肌强直自主收缩之后或者是在受到电或 机械刺激后肌肉的不自主强直收缩节律 性电位发放 声音像轰炸机俯冲或减速的摩托车 见于：萎缩性的强直先天性肌强直副肌强直高钾型周期性瘫痪2）自发电位：失神经支配二周后肌纤维对Ach的灵敏度大大增强可达100倍，引起去极化或失神经支配的肌纤维静息电位降低所致的自动去极化产生的电位纤颤电位：单个肌纤维的动作电位，双相，15ms，波幅20200V 自发纤颤电位如果在一块肌肉上发现 两处以上。肌电图最有诊断价值所见之一 常见于失神经肌肉 原发性肌病 神经损伤23周后出现 肌音如雨点打在橡皮布上，稠粥开锅正锐波：意义与纤颤电位同时限10100Ms 束颤电位：指一个或部分运动单位支配的肌纤维自发放电典型的束颤电位多在前角细胞病变时出现也可在周围神经束颤同时出现纤颤，正锐波，才有肯定的病理意义 (1) 时限： 从电位起点至终点，以ms表示时间是检验真理的标准 最可靠，最有用的数据2 运动单位动作电位 MUAP （肌肉做轻收缩诱发的电位）2 运动单位动作电位 MUAP （肌肉做轻收缩诱发的电位）神经源性损害： 时限变宽 存活的MU经过芽生 形成的MU肌源性损害：时限变窄肌纤维数量减少(2) 波幅 运动单位电位的电压，用V表示神经源性损害：波幅升高肌源性损害：波幅降低相数双相、三相占多数 4相， 60岁减少10m/s常规测定正中、尺、桡、腓肠、胫后神经 F波反射：由1%-5%逆行兴奋的运动神经元发放原理：F波：超强电刺激在神经干M波后的一个晚成分由运动神经回返放电引起取1020波的平均值 出现率为80100%观察指标 ：最短潜伏期、最长潜伏期、平均潜伏期F波出现率、F波传导速度异常判断标准：潜伏期延长、速度减慢、出现率降低波形消失 提示周围神经近端病变F波潜伏期延长，出现率降低H反射：刺激胫神经，腓肠肌记录属脊髓单突触反射（由Hoffmann而得名）方法：刺激强度为低强度出现F波后降低刺激强度-出现H波观察指标：潜伏期、波幅、波形 异常判断标准：潜伏期延长、两侧差值均值2.5或3倍的标准差H反射未引出 H波反射PL延长：酒精中毒，肾衰，周围神经病瞬目反射：刺激眶上神经可以由眼轮匝肌上诱发出 R1、R2两个反射波R1刺激同侧出现，经过脑干三叉神经核和面神经核R2刺激一侧，双侧出现，经过多个突触的电位 通过一条较长的脑桥和延髓路线而产生（、）观察指标：R1、R2、R2波潜伏期，双侧潜伏期及波幅异常判断：潜伏期延长、双侧潜伏期差值增加、未引出 三叉神经受损：两侧R2 PL延长 面神经受损：受损侧R2 PL延长重复神经电刺激 （重频试验，RNS）超强重复刺激神经干在相应肌肉记录反复肌肉动作电位是检测神经肌肉接头功能的重要手段 常用神经：尺神经，腋神经，面神经低频刺激：15次/秒，46波/1波 波幅下降15% 肌无力综合征：低频递减15%，高频递增100%海绵体肌反射 BCR、ICR男性：刺激阴茎背神经，冲动经骶髓引起 球海绵体肌，坐骨海绵体肌收缩 通过测量 BCR、ICR潜伏期，波幅 测定骶髓反射弧的传入和传出女性：刺激阴部神经球海绵体肌记录 海绵体肌反射 BCR、ICR男性BCR ：刺激阴茎背神经，冲动经骶髓引起 球海绵体肌，男性ICR ：刺激阴茎背神经，冲动经骶髓引起 坐骨海绵体肌收缩 女性BCR ：刺激阴部神经球海绵体肌记录通过测量 BCR、ICR潜伏期，波幅 测定骶髓反射弧的传入和传出正常BCR异常BCR 潜伏期延长，出现率降低常见疾病的临床应用一 脊髓前角病变1运动神经元病 （ALS） （1） 静息电位：纤颤，插入延长,束颤检出，不如临床高 （2）MUAP： 时限宽，波幅增大如病程长，出现巨大电位，并非前角病变所特有前根、周围神经损害、慢性期神经纤维芽生使 MUAP增大 （3）重收缩： 募集很差，波幅高，单纯相或混合相 （4）NCV： SCV多为正常，MCV轻微减慢 肌肉动作电位降低 前角细胞病变一肌萎缩侧索硬化（ALS)根据1998年世界神经病学联盟修订的ALS诊断标准， 确诊ALS者需同时具有延髓颈髓胸髓腰骶髓 4个节段中3个节段以上部位的前角细胞受累NCS:SCV正常MCV：可有轻微减慢以及CMAP波幅降低与肌肉萎缩的程度明显相关针电极肌电图:广泛分布的神经源性损害( 3个节段）在安静状态下可见异常自发电位 (纤颤电位、正锐波、束颤电位及CRRD电位等)轻度收缩时可见高波幅、宽时限多相波百分比增多的MUAP肌肉大力收缩募集电位表现为高波幅的混合相或单纯相一、脊髓灰质炎（1）静息电位：早期无失神经，23周 后轴突退行变出现纤颤（2）MUAP：36月出现再生神经 MUAP变大，比临床广泛（3）重收缩：急性期MUAP减少（4）NCV：正常，肌萎缩加重，动作 电位波幅减少二、神经根的病变u颈神经根病变NCS ：可出现CAMP波幅降低或MCV轻度减慢 取决受损的严重性,SCV和SNAP波幅正常针电极肌电图: 可见自发电位，在受损早期大力收缩时 可出现混合相或单纯相:由于神经修复可出现高波幅长时限的运动单位 电位1颈椎病：最常累及C5、C6支配肌肉少量自发电 位，椎旁肌神经原性损害，下肢SEP PL延长， F波PL 延长。 2神经根撕脱：SEP Erbs N9 PL正常，以后消失 （节后） 3颈椎间盘脱出：好发C6、C7 N根后根节前受损。临床上感觉减退感觉诱发电位正常颈深部肌肉神经后支支配失神经电位提示椎间孔以内的神经受损（椎间孔内前后支分离）菱形肌（肩胛背神经）前锯肌（胸长神经）失神经电位，病变也在根部（在臂丛前分出）4、臂丛病变NGS：在病变近端刺激引起CMP和SNAP波幅降低病变远端部位刺激波幅可降低或正常病损区的传导速度减慢，而远端正常。因此结果是运动和感觉动作电位的波幅均有轻度降低针电极肌电图：相应区域的肌肉早期出现异常自发电位，募集相为高波幅的混合相或单纯相， 以后随病程发展可出现运动单位电位时限的增宽和波幅增高 。病损近端刺激：MCV、SCV波幅下降病损远端刺激：MCV、SCV波幅较大跨过病损区：CV下降5、胸出口综合症：前臂内侧肌和手的小肌肉肌力减弱和肌萎缩尺神经SEP波幅下降或消失F波反射PL延长正中、尺神经远端NCV正常外展拇短，小指展肌神经源性损害6、腰骶神经根病变uNCV：运动NCV一般正常CAMP波幅降低 取决于病变的程度SCV和SNAP波幅正常针电极肌电图：在受损早期，大力收缩时可出现混合相或单纯相:以后出现自发电位:由于神经修复 出现高波幅、长时限的运动单位电位腰骶神经根损害神经根支配的肌肉出现失神经电位呈神经源性损害棘旁肌的纤颤电位说明：是后支分出以前的损害SCV正常，MCV正常，波幅下降国内材料EMG阳性率与手术发现符合率 约87%四、周围神经病1多病因的神经病 EMG不能定性只能鉴别，脱髓鞘和轴索病变 （1）静息电位：纤颤，正相电位 （2）MUP：时限增宽，波幅增大 （3）重收缩：募集电位减少 （4）NCV：NCV减慢脱髓鞘为主；诱发电位波幅降低轴索病变为主2 急性炎性脱髓鞘性多发性神经病（1）静息 失神经电位，纤颤，正相 （2）MUP 增大，呈神经源性损害 （3）NCV 减慢，异常率2%波形离散 （4）F波PL延长，波形消失，近端损害 （5）BCR 、ICR PL延长，或引不出(一)急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病NGS：可表现为DML延长、MCV减慢、CMAP波幅下降、运动神经传导阻滞、异常波形离散、F波平均 (或最小)潜伏期延长和 (或)出现率下降(一)急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病u针电极肌电图：早期单纯脱髓鞘而没有轴索受累，肌电图检查通常正常。如脱髓鞘伴有或继发轴索损害，则2周后可出现纤颤电位和正锐波等自发电位，随着病程延长，随诊时可以见到宽时限和高波幅的MUAP 急性轴索性运动神经病NCS：CMAP波幅下降为主，可有DML延长、MCV减慢F波出现率下降，感觉传导一般正常针电极：早期仅可见大力收缩时募集减少2 周后可出现纤颤电位和正锐波等自发电位4 遗传性运动感觉性周围神经病 (腓骨肌萎缩症）型：表现MCV和SCV减慢, MCV低于正常值的50% 无继发轴索损