内分泌系统疾病总论内分泌系统疾病总论外分泌：分泌腺将分泌物输送至体外或 消化道中内分泌：分泌腺、组织将分泌产物（激 素）直接释放入血或通过细胞外液等， 传递到全身各组织细胞（远处和相近的 靶细胞），发挥生理效应内分泌系统控制一切 信息系统控制稳态 神经系统+内分泌系统 激素+ 靶器官 = 细胞功能改变 (return to homeostasis)内分泌器官及组织胰岛：胰岛素（细胞）、胰高血糖素（细胞）生长抑素、VIP 胃肠道粘膜：胃泌素、胆囊收缩素、胰泌素、VIP 肾脏: 1,25-(OH)2D3, Renin，EP，PG 肺脏：APUD 心脏：心钠素 血管内皮细胞：内皮素激素的分类 (一)化学特性 肽类肽类 激素：前体活性激素复杂杂大肽类肽类 ：GH,PRL等蛋白质质TSH,FSH,LH,hCG等糖蛋白中等大小肽类肽类 :胰岛岛素,胰高血糖素等 氨基酸类类激素：双肽肽：T4，T3等 胺类类激素：单单一氨基酸（酪氨酸）衍生物：儿茶酚胺、5羟羟色胺（血清素）等 类类固醇激素：胆固醇衍生物类类固醇核完整:肾肾上腺皮质质激素,性腺激素等B环环打开：维维生素D激素的作用机制 激素+受体下丘脑垂体轴反馈机制A. 正反馈 B. 负反馈自我调控正反馈下丘脑脑-垂体-甲状腺轴轴单纯性甲状腺肿甲亢甲减下丘脑-垂体-肾上腺轴内分泌病的分类类(一)内分泌病的分类类(二)临床表现（病史、症状、体征） 实验室检查代谢紊乱的证据：作用于周围组织分泌激素异常的证据：激素代谢产物、激素水平内分泌功能试验免疫学 影象学检查：X线，CT，B超，同位素等 组织细胞学 细胞遗传学内分泌疾病诊断 诊诊断原则则例 功能诊诊断 Cushings 综综合征 病理定位 双肾肾上腺皮质质增生 病因诊诊断 垂体微腺瘤 并发发症 2型糖尿病合并症 并糖尿病视视网膜病变变高血压压病白内障巨人症肢端肥大症甲亢内分泌疾病典型外貌呆小症 Addison病侏儒症 皮质醇增多症预防： 如：地方性甲状腺肿缺碘含碘食物治疗：机能亢进：药物、手术、放射线等机能低下：替代疗法或移植对症支持、纠正各种代谢紊乱等对因治疗防治原则 What happens with excess GH?刘 奎嘉定区中心医院内分泌科2010.12.8腺垂体功能减退腺垂体功能减退 单纯性甲状腺肿单纯性甲状腺肿分 类 1.原发性垂体功能低下（垂体） 2.继发型垂体功能低下（下丘脑-垂体门 脉系统）病因（原发性） 肿瘤（最常见原因） 手术或放射、外伤 垂体缺血性坏死 动脉瘤、海绵窦血栓 垂体卒中（出血） 感染性疾病 免疫损坏 代谢紊乱（慢性肾衰，GnH、TSH分泌受损） 空泡蝶鞍 特发性（遗传）临床表现 1.相应靶器官发生功能减退的临床表现促肾上腺皮质激素 慢性: 疲乏, 肤色变浅, 厌食, 体重下降，低血糖,低血钠，低血压, 贫血, 淋巴细胞增多, 嗜酸 性细胞增多, 急性: 虚弱, 头晕, 恶心,呕吐, 发热，休克 儿童: 青春期延迟, 发育停滞 促甲状腺激素缺乏 成人：怕冷, 便秘,脱发,皮肤干燥, 反应迟钝,体重增加,心动过缓,低血压 儿童: 智力发育迟钝, 生长停滞 促性腺激素缺乏 女性: 闭经, 性欲减低,骨质疏松，不育 男性: 性欲减低，性功能障碍，抑郁，第二性征消退，骨质疏松 ，贫血，肌肉体积缩小 儿童:青春期延迟 生长激素缺乏 肌肉体积减少,腹部脂肪聚集，血脂紊乱，过早动脉硬化，疲乏， 注意力及记忆力下降，生活质量降低 儿童: 生长停滞 抗利尿激素缺乏 烦渴多饮，多尿 高钠血症，尿渗透压降低 2.肿瘤所致压迫症状 头痛，视野缺损，眼球运动障碍，影像学检查 MRI(蝶鞍及蝶鞍旁部) 1.凡是怀疑垂体功能减退的患者，都需要性MRI检查。目的：1.明确病因（垂体肿瘤） 2.明确肿瘤与周围结构的关系，指导手术路径选择 2. MRI检查阴性也不能除外存在蝶鞍及蝶鞍旁部病损 可能。正常垂体正常垂体Lechan RM. Neuroendocrinology of Pituitary Hormone Regulation. Endocrinology and Metabolism Clinics 16:475-501, 1987 正常垂体正常垂体Modified from Lechan RM. Neuroendocrinology of Pituitary Hormone Regulation. Endocrinology and Metabolism Clinics 16:475-501, 1987 蝶鞍肿块垂体腺瘤垂体腺瘤颅咽管瘤Snyder, P. UpToDate颅咽管瘤（CT）Kruskal, J. UpToDate钙 化诊断实验 1.靶腺激素降低，垂体激素不能代偿性 上升 2.垂体激素兴奋实验：表现为垂体激素 连续刺激后靶腺反应迟钝（3d） 3.下丘脑释放激素兴奋实验：丘脑：延迟反应（3d）垂体：无反应或高峰延迟肾上腺及甲状腺功能生长激素性腺及垂体后叶功能鉴别诊断 1.与原发靶腺功能低下相鉴别 2.单一垂体激素受累相鉴别 3.非内分泌疾病（肿瘤、厌食症）治疗1.病因治疗（肿瘤-手术） 2.靶腺激素替代 A.首先替代肾上腺皮质激素 B.小剂量开始可的松 25-37.5mg/d 氢化可的松 20-30mg/d 强的松5-7.5mg/d 左旋甲状腺素片15-30mg/d 开始 维持0.15-0.2mg/d95%垂体瘤采用经蝶窦入路定义： 代偿性甲状腺肿大，伴有或不伴有明显功能 异常。单纯性甲状腺肿单纯性甲状腺肿病因 缺碘 致甲状腺肿物质：卷心菜，核桃，木薯，含钙过的水，药物：硫脲类，磺胺类，锂盐， 先天性缺陷 高碘机制 甲状腺激素合成、分泌、利用障碍， TSH升高 甲状腺滤泡上皮增生临床表现 肿大视：缓慢、对称、弥 漫性触：柔软、无压痛、 无粘连 压迫症状气管、食道、喉返神 经、上腔静脉实验室检查 FT3，FT4，TSH 尿碘测定 50ug/24h 吸碘率：正常或增高，无高峰无前移，能被T3 抑制 放射性核素扫描：均匀分布 抗体阴性 B超： X线 病理：上皮细胞增生肥大诊断关键 1.地方性甲状腺肿 a.生活在流行地区，24h尿碘减少 b.甲状腺肿大而甲状腺功能正常 c.吸碘率增高，能够被T3抑制 d.排除其他原因 2.散发性甲状腺肿 a.轻到中度肿大，青春期女性多见 b.其他同前鉴别诊断 1.甲状腺功能亢进症 2.桥本氏甲状腺炎：橡皮硬度，抗体阳性，病 理 亚急性甲状腺炎:感染，发热，甲亢或甲减，吸 碘率降低，病理为肉芽组织 无痛性甲状腺炎：与亚甲炎相似，区别在无痛 +病理（淋巴细胞侵润） 甲状腺癌 甲状腺腺瘤治疗 1.青春期或妊娠期的生理性肿大，多食 含碘食物 2.碘剂：碘化钾 10-30mg/d,复方碘液3-5 滴/d,3-6月消退 甲状腺素片：小剂量开始，1-0.15mg/d 3.手术谢 谢！