有关口腔的免疫性疾病 曾丽、牛雅琪、聂林娜 董英、赵小琦、向晓松天疱疮 AIDS引起的口腔念珠菌病系统性红斑狼疮慢性硬化性唾液腺炎 概述：一种少见而严重的皮肤粘膜疱性疾 病。预后差。 四型寻常性 (90%)增殖性落叶性红斑性口腔黏膜病/天疱疮(pemphigus)(pemphigus) 病因病因 ：自身免疫性疾病，细胞黏附分子桥粒蛋白为本病的抗原。桥粒钙依赖性粘附蛋白附着斑蛋白桥粒芯糖蛋白(desmogleins)桥粒芯胶粘蛋白(desmocollins)桥粒斑珠蛋白(plakoglobin)桥粒斑蛋白(desmoplakins)桥桥 粒粒自身自身 抗原抗原 临床表现临床表现年龄：40-60岁居多性别：女性稍多部位：软腭，颊，龈多见体征：1 疱壁薄易破糜烂，继发感染，疼痛2 周缘扩展现象3 尼氏征阳性死亡率：较高PalateBuccal MucosaVentral TongueGingivaSkin 病理改变病理改变1棘层松解，上皮内疱形成2基底细胞与棘细胞分离呈疱3天疱疮细胞：松解的棘细胞肿胀呈圆形，边缘齿状，核大深染，胞浆少有晕环围绕核周围3不规则乳头突起呈绒毛状，表面单层基底细胞排列。4固有层炎细胞浸润：淋巴细胞、嗜酸性粒细胞5免疫荧光：细胞间抗体阳性免疫病理： 直接免疫荧光检查：可见病变部位及其相 邻部位的上皮棘细胞层呈翠绿色网状荧光 图形，主要是IgG，少数为IgM和IgA免疫球 蛋白在棘细胞间的沉积。松解的棘细胞膜 周围可见翠绿色的荧光环。 间接免疫荧光检查：大部分活动期患者血 液循环中可检测到免疫球蛋白，主要是IgG ，抗体的滴度与病情活动的严重程度常成 比例。艾滋病口腔表现 念珠菌病：白色念珠菌感染() 毛状白斑：EB病毒感染,白色毛状病损 HIV相关龈炎:牙龈局灶性肿大或龈缘呈一条火红色带 HIV相关坏死性龈炎:牙间乳头破坏 HIV相关牙周炎 Kaposi肉瘤 非何杰金氏淋巴瘤 病因：病因：白色念珠菌感染 临床表现临床表现年龄：儿童和老年人，AIDS部位：皮肤粘膜，偶能引起内脏感染分型：急性假膜性念珠菌病（雪口）慢性增生性念珠菌病（白斑型念珠菌病）慢性萎缩性念珠菌病（托牙性口炎)口腔念珠菌病（鹅口疮）（四）HIV感染的免疫学特征1CD4 T细胞数量显著减少。2Th1细胞与Th2细胞平衡失调。3抗原呈递细胞功能降低。4B细胞功能异常，表现为多克隆激活、高Ig血症和产生多种自身抗体。免疫学检测免疫学检测AIDS患者正常 (109/L)CD40.21(0.81.2)CD4/CD811.22.1淋巴细胞总数123流式细胞仪测流式细胞仪测 定定五、获得性免疫缺陷病的检测 HIV感染的免疫学诊断方法主要包括： 检测病毒抗原 抗病毒抗体 免疫细胞数目和功能检测标本 抗体检测：血液（清）、尿液、唾液 抗原检测：血清（浆） 核酸检测：血清（浆） 病毒分离：血液，脑脊液，性分泌液 CD4细胞检测：血液 病毒载量测定：血清（浆）慢性盘状红斑狼疮 病因 本病为自身免疫性疾病。 临床表现 皮损好发于口颊部的皮肤和粘膜。双颊的 突起部位、鼻梁、头皮和外耳道，呈鲜红 色的斑，其上覆盖白色鳞屑，称之为蝴蝶 斑。口腔部位多发生于唇颊粘膜为红斑样 病损。如图：粘膜红斑样病损蝴蝶斑唇粘膜病损【免疫学检查】免疫球蛋白： 活动期血IgGIgA和IgM均增高,尤以IgG为 著,非活动期病例增多不明显或不增高有大量蛋白尿且 期长的患者,血Ig可降低,尿中可阳性 ； 补体测定 ：。总补体CH50可反映系统性红斑狼疮的临 床活动程度。当疾病活动，尤其是肾炎时，CH50降低 ，病情改善后CH50上升。血清补体降低见于急性病人 、活动性狼疮性肾炎，以及累及中枢神经系统、广泛累 及皮肤的病人，其中以补体成分中C3水平最敏感，可 随病情控制或恢复，逐步亡升至正常。 直接免疫荧光技术：可在病损部位基底膜 区域检测有免疫球蛋白、补体沉积形成一 段翠绿色的荧光带，又称为狼疮带。如图 ： 抗核抗体实验(ANA)： 本试验敏感性高特异性较差,现象作为筛选性试验,一般采 用间接免疫荧光法检测血清ANA以小鼠肝细胞或某些培养 细胞(如Hep-2)作抗原片，将病人血清加到抗原片上。如 果血清中含ANA就会与细胞核成分特异性结合。加入荧光 素标记的抗人IgG抗体又可与ANA结合，在荧光显微镜下 可见细胞核部位呈现荧光 。慢性硬化性唾液腺炎唾液腺慢性、进行性、炎症性 疾病，伴有纤维化和无痛性肿胀。 又称Kuttner瘤 多发于下颌下腺，多数唾液腺内含有反应 性滤泡增生，提示免疫反应参与其中 与逆行性感染、异物和涎石引起的唾液排 出障碍或自身免疫病有关病理改变 镜下主要表现为下颌下腺导管周围纤维化 ，小叶间结缔组织显著增生，并有玻璃样 变性 导管扩张，导管上皮可发生鳞状上皮化生 腺泡萎缩消失，为淋巴细胞取代，可形成 淋巴滤泡临床表现 好发于成人男性 主要表现为单侧下颌下腺无痛性肿胀，病 期长达数月至十余年 挤压下颌下腺有黏稠的脓性分泌物自导管 口流出。下颌下腺造影显示腺泡消失和导 管扩张 免疫学检查：血清中嗜酸粒细胞球蛋白IgG4其中IgG4/IgG阳性浆细胞45%病变组织内有大量IgG4阳性浆细胞浸润