病例1：n2015-4-17，陈某， 女，50Y，以主动脉瓣重 度关闭不全行心脏及颈部血管超声检查n其它病史不祥病例2n2015-4-22，张某，女，55Y,外院超声提示主 动脉瓣重度关闭不全，门诊行心脏超声检 查n其余病史不详多发性大动脉炎的超声诊断昭通市中医院-王应飞疾病概述 n多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及 其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节 段性动脉管腔狭窄以致闭塞。n本病主要累及主动脉及其主要分支，因此 可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血 液供应受到影响，从而引起供血不足的临 床表现，发病原因不明。n多发于年轻女性，男女均可患病n最常见的发病年龄为20-40岁，约20患者在 40岁以后出现症状 n患病率约2.6/100万n病因迄今尚不明确，可能由感染引起的免疫 损伤所致n病变可广泛累及全身血管，主要累及主动脉 及其大分支，最常受累的是锁骨下动脉， 其 次为颈总动脉 大动脉炎命名l曾有多种命名：青年女性动脉炎 主动脉弓综合征巨细胞性综合征 Martorell综合征特发性动脉炎 大动脉炎症候群缩窄性大动脉炎 泛大动脉炎症候群 无脉症 多发性大动脉炎 高安动脉炎( Takayasus arteritis) 首先由欧洲Savary和Kussmal于1856年描述 1908 年，日本Kanazawa 大学眼科学教授 Takayasu首先报 道了一个具有典型视网膜病变的21岁女性患者1956年中国报道第一例n西医学名：多发性大动脉炎n英文名称：Takayasu arteritisn其他名称：无脉症 n发病部位：大动脉管壁 n主要症状：易疲劳，发热，食欲不振，恶心 n主要病因：病因不明 n多发群体：30岁以下的年轻女性 n传染性：无传染性 病因n自身免疫学说n遗传学说n内分泌学说自身免疫学说n22%活动性结核病变n细胞免疫n体液免疫遗传学说nTA有种族，地理分布和时有报道的家族发病如单卵双 生病例的特点。 n印度与HLA-B5关联，日本病人中HLAB52、B39.2、MB1 和DR2的频率显著增加；在美国则与HLA-DR4、MB3关 联。研究显示B39.2是一个与TA关联独立而有意义的 基因。n仅有594的病人携带B52或B39.2基因，较其它疾 病相关基因病的病人数少得多 内分泌学说n女性占优势，可高达90以上；且好发于内分泌不平衡最显著的 青少年和步人成年早期的女性。n妊娠绝经后，雌激素水平下降，病情好转。n动物实验表明，长期给家兔喂饲雌激素，可诱发与TA相似的大中 动脉病理改变。n基础研究表明：雌激素可通过雌激素受体介导机制调控心血管系 统功能，在正常代谢情况，发挥保护作用；代谢异常，则产生损伤作用。 雌激素nTA好发于育龄期女性n动物实验表明，给大鼠口服雌激素可造成类似多 发性大动脉炎的血管改变n女性患者的血清雌二醇、孕酮水平均显著高于健 康女性，提示雌激素与该病的发病密切相关n国内外研究均表明拮抗雌激素治疗可明显缓解多 发性大动脉炎患者的临床症状病理生理 n病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动 脉、腹主动脉和肾动脉。肺动脉、冠状动脉等 主动脉的二级分支也可受累。n病变从中膜与外膜开始累及内膜的全层性动脉 炎，血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞。n病变呈节段性，跳跃性，两处病变中间可见正 常组织n动脉狭窄与扩张性病变，以狭窄为主n可伴有血栓形成n有少数患者因炎症破坏血管壁而致动脉扩张， 形成假性动脉瘤或夹层动脉瘤病理表现n早期：动脉周围炎及动脉外膜炎n逐渐向中层及内膜发展致中层纤维组织、 增生肌层破坏、内膜增生水肿、肉芽肿形 成、血管腔变细n后期：全层血管壁均被破坏、管腔内可有 血栓形成，以至全部闭塞临床表现 n青年女性多见，多发于30岁以下的年轻女性 n发病缓慢，病程较长，多数呈慢性进行性发展 n早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降 、体重减轻等非特异性表现n持续数周或数月后，出现大动脉炎及其分支管腔 狭窄或闭塞的特征性临床表现n其它脏器损害：心脏、肾脏、脑、肺 n上肢无脉症最多见n下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压早期临床表现n全身症状：不特异。发热，不适，盗汗，咳嗽，皮疹肌 痛，关节痛，腹痛，呕吐，贫血，渗出性胸膜炎等n大约33%的患者发病初期有全身症状，发热仅占约20%n男性患者全身表现更少见，头痛、头晕、肢体间歇运动障碍或以 脑梗死起病n并发其他风湿性疾病：类风湿性关节炎，still综合症 ，伴 脾大和淋巴结肿大的儿童多发性关节炎，强直性脊柱炎， Reiter综合症 ( 非淋病性关节炎/ 结膜炎和尿道炎) ，炎性肠 病，系统性狼疮，系统性硬化症等晚期临床表现n动脉病变部位n动脉狭窄及局部缺血程度n侧支循环多少n是否合并高血压主动脉弓或锁骨下动脉狭窄 n无脉症：患者可无任何自觉症状或自觉一侧或两侧 上肢无力、 发凉、 酸麻或疼痛等上肢缺血症状n一侧或两侧上肢脉搏微弱或扪不到，血压低或测不 到n足背动脉搏动正常， 下肢血压正常或稍高n颈部在锁骨上及胸锁乳突肌外侧可听到收缩期或来 回性血管杂音， 或伴有收缩期震颤n升主动脉扩张可导致主动脉瓣返流； 扩张型心肌病 、 主动脉瓣返流和高血压导致充血性心力衰竭颈总动脉狭窄 n头部缺血性症状：眩晕、 头痛、 视力减退 、 甚至发生晕厥、 抽搐、 偏瘫及昏迷n一侧或两侧颈动脉搏动减弱或消失n眼底可见视网膜萎缩或色素沉着、眼底动 脉硬化及静脉扩张胸或腹主动脉狭窄 n下肢缺血症状：下肢发凉、酸痛、有间歇 性跋行n下肢动脉搏动减弱或消失，下肢血压降低 或测不出n胸或腹部可听到血管性杂音n胸主动脉狭窄明显可在胸侧建立侧支循环，此时在 肩胛骨上或肩胛骨间可听到连续性血管杂音n可出现呼吸困难、胸壁疼痛等症状 腹主动脉上部狭窄累及肾动脉 n高血压：发生率3%-8%，严重时发生高血压 脑病或心力衰竭n少数有肾炎症状：血尿、蛋白尿和肾功能 障碍 肺动脉n合并肺动脉受累并不少见，约占5 0 % n单纯肺动脉受累罕见n肺动脉高压大多为一种晚期并发症n临床上出现心悸、 气短较多，重者心功能 衰竭， 肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺 动脉瓣第二音亢进临床分型n临床上根据受累的动脉部位不同可分为四 型n头臂动脉型（型）n胸、腹主动脉型（型）n肾动脉型（型）n混合型（型）n头臂动脉受累最多n左锁骨下动脉(90%)，颈动脉(45%)，椎动脉 (25%)，肾动脉(20%)，冠状动脉(5%)，还可 以累及到肺动脉头臂动脉型（型）n多见,病变在主动脉弓及其大的动脉分支n单侧或双侧，一般左侧多于右侧n累及一或多支动脉，以左锁骨下动脉和颈 总动脉最为常见，头臂干动脉和右锁骨下 动脉次之n颈内动脉、颈外动脉和椎动脉很少受累n可致其供血器官和组织如脑、眼及上肢不 同程度的缺血头臂动脉型（型）n当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时，可导 致脑部和眼部缺血症状，表现为耳鸣、视物模糊 、记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕 、一过性黑蒙、视力下降、复视、白内障等n在无名动脉或锁骨下动脉近端受累时，还可出现 患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到 。由于患侧推动脉压力下降，可致血液从椎动脉 倒流，出现“锁骨下动脉窃血症。 胸、腹主动脉型（型）n累及降主动脉和/或腹主动脉及其主要分支n以双下肢动脉供血不足为主要症状，下肢发凉、 发白、麻木、疼痛、并在运动后明显加重或出现 间歇性跛行，严重的有静息痛，趾端变黑、坏死 的病例很少见n可伴有上半身血压升高、头胀、心悸、气短等症 状n下肢血压明显低于上肢，下肢远端动脉搏动减弱 或消失，有的病例在腹部能听到杂音或触到震颤 肾动脉型（III型）n累及腹主动脉的双肾动脉开口处或起始部, 多为两侧n同时受累，病变程度可不一致n肾动脉狭窄引起肾脏缺血性病变, 出现肾性 高血压和肾功能衰竭的表现n常伴有腹主动脉的狭窄，可出现下肢动脉 缺血的症状混合型（型）n累及多部位的动脉受累，即同时存在上述 两种或两种以上类型的病变和相应的临床 症状诊 断 方 法n超声(二维及彩色、频谱多普勒血流显像)n磁共振成像(MRI)及血管成像(MRA)nCT 及血管造影(CTA)n动脉血管造影检查：最具权威的检查方法 ，是诊断多发性大动脉炎的“金标准”。血管造影n详细地了解病变的部位、范围、血管狭窄程 度及闭塞，以及病变段血管的侧支血管建立 的情况n缺点：DSA主要针对的是晚期病变，血管已 经缩窄；病变早期血管未出现明显狭窄时， 血管造影可显示正常；虽能准确地反映血管 管腔的变化， 但对血管壁病变的诊断价值有 限7.检查n无特异性实验室指标：ESR、CRP、PPD、肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素 RANTES等n影像学： 血管B超 造影:血管造影,DSA CT/MRI/MRA 疾病活动判断1.血沉( E S R )加快2.白细胞( WB C ) 计数 3.球蛋白( 2和球蛋白)4.C反应蛋白( C R P ) 5.抗链球菌溶血素“O” ( A S O ) 6.血清抗主动脉抗体n以上6项检查中，如果有5项( 特别是后5 项) 结果增高，即 提示疾病正处于活动期。在瘢痕期，血清抗主动脉抗体 大多转为阴性n有少数病例可以出现抗核抗体阳性，类风湿因子阳性， I g A和I g m及C I C ( 循环免疫复合物) 增加病理学检查TA活动性的金标准n活动期：受累动脉管壁僵硬水肿，动脉周 围组织可出现炎症表现n微观：动脉壁的中膜和外膜有大量淋巴细 胞、浆细胞和单核细胞浸润，中膜弹力层 断裂，内膜增厚n非活动期：动脉壁发生纤维化，急性炎症 表现消失ESR在72的活动期大动脉炎患者中有明显的 升高，然而在56的非活动期的患者中仍表 现为升高 CRP则在大约50的活动期患者中升高n血管缺血的症状和体征加重n出现发热等炎症指标n如何判断活动性呢？重要性 ？临床诊断标准n采用1990年美国风湿病学会的分类标准：n发病年龄40岁：40岁前出现症状或体征。n肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏 力和肌肉不适，尤以上肢明显。n肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。n血压差10 mmHg：双侧上肢收缩压差10mmHg。n锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉 闻及杂音。n血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或 闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育 不良或类似原因引起。n符合上述6项中的3项者可诊断本病。此诊断标准的敏感性和特异 性分别是905和978。高分辨率超声n对颈动脉和锁骨下动脉：分辨率可以达到0.1- 0.2mm，是MRI的10倍nPark等：活动期颈动脉平均直径(10 mm)和内膜厚 度(2.5-5.0 mm)非活动期直径(7 mm)和内膜厚度(1.1- 2.0mm)nKissin等、Schmidt等：活动期治疗后，颈动脉内膜 厚度也随之降低超声表现n血管狭窄：累及颈总动脉、锁骨下动脉为多，多为双侧性n病变血管壁弥漫增厚，内膜光滑，一般无斑块形成n横切面管壁环形弥漫增厚，包围狭窄管腔，形似 “通心粉” 状n优点：显示全身各段病变血管的组织解剖结构改变，清晰地 显示血管壁增厚的程度、病变血管长度，确定血管狭窄的程 度及血管腔闭塞的情况，分辨病变血管与周围组织结构粘连 的情况，用于观察疾病治疗后的疗效，评估治疗效果n缺点：对深部动脉如锁骨下动脉、 胸主动脉、 肾动脉、 肺 动脉血管像显示不完整；肥胖患者， 气体干扰使超声显像不 清晰；机器型号及操作者技术水平的限制都会影响超声的结 果超声表现二维超声n病变处管壁正常结构消失，动脉壁全层弥 漫、不规则增厚，回声不均匀，管腔不同 程度狭窄。多数无钙化斑块形成。 n管壁呈向心性增厚，轮廓一般较规整。病 变处与非病变处分界清楚。n病变时间长者，可表现为血管壁明显增厚 ，血