大脑双侧对称性灰质核团病变的 MRI诊断李向荣广西医科大学第一附属医院放射科大脑深部灰质核团对称性病变的 病因与MRI诊断 大脑深层灰质核团病变deep graygray matter nuclei (DGMN)是一组以基底节区灰质对称性 损害为主的疾病, 其病因多种多样。影像学表 现类似，缺乏特征性, 而且在临床上不十分常 见, 往往会造成误诊。基底核正常 解剖及影像 学表现基底核的生理学特点基底节区苍白球、壳 核富含线粒体、血供丰 富，化学递质多，相对 颅脑其他部位，高代谢 是其特点，对机体代谢 异常、多系统或全身疾 病敏感，易受影响 病因学分类该病的病因可归纳为： n中毒性（CO中毒、慢性锰中毒、有机磷、霉菌毒素等）n营养代谢性（肝豆状核变性、线粒体脑病、甲旁减、慢性肝病、 Wernicke脑病等）n缺血缺氧性（低血容量性休克、心脏骤停复苏后低氧血症等）n血管性（缺血梗死、基底动脉尖综合征、深静脉血栓）n感染性（病毒性脑炎、HIV感染等）n遗传性（特发性震颤、Huntington病等）n肿瘤（胶质瘤，淋巴瘤等）病程分类n急性：数分钟至数天内n慢性：常需数月至数年的时间才能出现较 严重的神经功能缺损急性深灰质核损伤区域（苍白球） 和病因学n氰化物中毒n一氧化碳中毒n低氧-Pasquale F. Finelli, MD. Diagnostic Approach in Patients with Symmetric Imaging Lesions of the Deep Gray Nuclei.急性深灰质核损伤区域（豆状核） 和病因学n尿毒症n高血压危象n双硫仑神经毒性 n三氯乙烷 n硫化氢吸入 n血管病急性深灰质核损伤区域（壳核）和 病因学n甲醇n其他原因（出血）急性深灰质核损伤区域（尾状核/豆 状核）和病因学n低血糖n低氧n子宫内低氧-缺血n高血糖n霉菌毒素n病毒性脑炎急性深灰质核损伤区域（丘脑）和 病因学n缺血梗死n脑深静脉闭塞n基底动脉尖综合征n出血n子宫内低氧-缺血n低氧急性深灰质核损伤区域（尾状核） 和病因学n出血n缺血梗死n未知病因学慢性深灰质核损伤区域（苍白球） 和病因学n锰n慢性肝病nWilson氏病n苍白球黑质变性(Hallervorden-Spatz syndrome ）n神经纤维瘤病型n甲基丙二酸n半醛脱氢酶缺乏慢性深灰质核损伤区域（豆状核） 和病因学nWilson氏病n弓形体病n放射治疗 n神经纤维瘤病型 nHIV感染 nLeigh病n巨细胞病毒nMELAS征慢性深灰质核损伤区域（尾状核/壳 核）和病因学nLeigh病n小舞蹈病nHIV感染nWilson氏病n亨廷顿舞蹈病n副肿瘤性脑炎n克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD) n腔隙状态慢性深灰质核损伤区域（豆状核/尾 状核）和病因学nLeigh病n甲状旁腺机能减退症nWilson氏病nKeams-Sayre综合征 (线粒体脑肌病）慢性深灰质核损伤区域（丘脑）和 病因学nWernicke综合征n克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD) n胶质瘤nWilson氏病n甲苯nFabray病慢性深灰质核损伤区域（尾状核） 和病因学n亨廷顿舞蹈病n结节性硬化n戊二酸血症慢性深灰质核损伤区域（豆状核/丘 脑）和病因学nTay-Sachs病(神经节苷脂沉积症）n克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD) nLeigh病nWilson氏病nKeams-Sayre综合征（线粒体脑肌病的一种） 常见病因慢性肝病/肝硬化n慢性肝病/肝硬化锰蓄积原因是正常情况下，锰在肝脏与胆红素 形成络合物，由胆汁排入肠道。肝硬化时 ，由于门脉系统分流(PSS)或肝功能障碍， 使肝脏清除锰的能力降低，长期蓄积，脑 锰含量苍白球、黑质对称性T1WI高信号， T2信号正常。 Mn2+第三轨道上有5个不成对电子，它可导致较大的磁矩，能明显缩短T1驰 豫时间 ，T1信号 ，对T2信号无明显影响。男性，42岁；乙肝后肝硬化并肝性脑病na. 苍白球T1WI对称性高信号nb. T2WI 信号正常nC. 肝脏弥漫性血管纹理紊乱及低信号硬化小结节，脾大abc本组肝硬化病例中76.9 的病人出现苍白球T1WI高信号abc黑质 垂体前叶 额叶白质 nCT平扫 ，苍白球密度正常abn肝移植成功后信号可恢复正常 （6个月1年）abc肝性脑病人波谱Cho、mI峰降低和的Glx峰升高。mINAACr1ChomICr2GlxNAACr1Cho Cr2GlxmI健康成人枕叶波谱常见病因职业性锰暴露n职业性锰接触冶炼工、焊工经呼吸道过量摄入锰烟尘可导致体内锰负荷增加， 甚至中毒。锰可借助铁代谢转运蛋白体系通过血-脑屏障进入脑 ，但排出极慢，过量的锰可在脑蓄积。 37岁，男性锰暴露工人 A.T1WI像示双侧苍白球对称性高信号B.T2WI像信号正常C.冠状位双侧苍白球对称性T1WI高信号54岁，男性，慢性锰中毒工人 A.T1WI像示双侧苍白球对称性高信号消失B.T2WI像信号正常C.冠状位双侧苍白球未见T1WI高信号脱离锰作业环境或临床治疗后1年，T1WI高信号可消失锰暴露工人 NAA、Cho、Cr、mI 峰无明显变化；锰中毒工人NAA峰高可有降低， NAA/Cr比值下降常见病因肝豆状核变性n肝豆状核变性又称为wilsons 病，是一种 常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病，引 起肝脏、脑组织变性，临床主要表现进行 性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、 精神症状、肝硬化、角膜色素环。 n影像表现：包括CT、MR、超声检查，发现 基底节区以及丘脑、脑干神经核团的变性 ，检查发现肝硬化 。肝豆状核变性CT平扫 豆状核对称性低密度影肝豆状核变性CT平扫 尾状核、壳核对称低密度肝豆状核变性T2WI、FLAIR 尾状核、壳核对称性高信号肝豆状核变性MRI信号变化n病变早期铜在脑血管周围异常沉积, 引起局部缺血, 水肿, 导 致神经细胞变性、神经纤维脱髓鞘, 胶质细胞增生, 甚至坏死 、囊变T2高信号，T1低信号；n晚期 铜在脑组织中聚集, 铜的顺磁性超过了水肿及胶质增生 所致的T2WI高信号而产生T2WI低信号；T1高信号-锰蓄积n临床合理治疗后，MRI异常信号可减小或消失。治疗前 治疗后肝硬化后，合并锰蓄积T1高信号常见病例 一氧化碳中毒n CO中毒 为生产和生活中较常见的窒息性中毒。主要 病理改变脑缺氧后引起脑细胞内水肿，脑血液循环 障碍, 缺血性坏死、软化或广泛的脱髓鞘病变。n 一部分急性CO 中毒意识障碍恢复后, 经约260 d 的 “假愈期”,又出现精神及意识障碍，以及神经系统损 害迟发性脑病。n 影像学表现：以大脑皮层下白质与苍白球受累最常 见, 海马结构与小脑病变较轻，CT呈低密度，MRI对 称性T2高信号，T1低信号。一氧化碳中毒尾状核、豆状核FLAIR高信号CO中毒两侧大脑皮质FLAIR广泛高信号CO中毒迟发性脑病大脑白质受累为主CO中毒迟发性脑病苍白球见坏死灶，DWI无 弥散受限，MRA（-）有机磷农药中毒急性有机磷农药中毒是我国农村中最常见的急性中 毒,有机磷为一种神经毒物，可引起急性中毒性脑病, 出 现脑水肿的病理改变；影像学表现为双侧基底节、双侧 大脑皮层广泛的低密度或长T1长T2信号, 多为对称性。有机磷农药中毒n两侧外囊区、枕叶对称性高信号霉变甘蔗中毒n本病是因食入变质甘蔗引起中枢神经系统损 害的中毒性疾病。变质甘蔗中的节菱孢霉菌产 生的嗜神经毒素( 3硝基丙酸) 选择性损害基底 节与脑皮质。nCT 显示两侧基底节区出现低密度灶，MRI苍 白球、壳核、尾状核对称性T2高信号，严重者 脑皮质受累。霉变甘蔗中毒双侧壳核对称性T1低信号，T2高信号甲醇中毒n常见于饮用假酒后导致的甲醇中毒性 脑病，主要表现为双侧壳核的变性、 坏死、出血或伴皮质下的脑损伤。酒精中毒昏迷双侧尾状核、壳核及大脑皮质对称性T2高信号， DWI高信号H2S中毒n两侧丘脑、大脑白质弥漫对称性高信号基底节病毒性脑炎n病毒选择性亲嗜基底节而不累及其他部位 灰质，原因尚不明。n常见EB 病毒，乙脑病毒、巨细胞病毒、水 痘- 带状疱疹病毒、柯萨奇病毒等。n病理改变 包括脑细胞毒性水肿和血管源性 水肿，继而变性、坏死及脱髓鞘。n影像学表现，双侧基底节核团对称性T2高 信号，边缘模糊；CT呈低密度。基底节病毒性脑炎双侧豆状核、尾状核对称性T2高信号，T1低信号，边缘模糊，幼儿多见。基底节病毒性脑炎双侧豆状核、尾状核对称性T2高信号，T1低信号，边缘模糊基底节病毒性脑炎脑炎恢复期双侧壳核对称性脑软化灶基底动脉尖综合征n基底动脉尖部是指以基底动脉顶端为中心的2cm直径；各 种原因该区域动脉闭塞所致中脑、丘脑、枕叶、小脑和颞 叶内侧梗死即构成TOBS。基底动脉尖综合征基底动脉栓塞percheron动脉栓塞起源于一侧大脑后动脉P1段或基底动脉顶端的丘脑穿 通动脉出现狭窄或闭塞，就会导致双侧丘脑梗死 。脑静脉血栓形成n因怀孕或产后高凝状态、血管炎、颅内或 多系统感染致静脉血栓形成。心搏骤停复苏后n心搏骤停后缺血缺氧，病理改变为脑水肿、出血和坏死。两侧壳核、尾状核、右侧外囊、枕叶高信号心肺复苏后n2dn23d低氧血症脑桥中央髓鞘溶解症脑桥中央髓鞘溶解症n多见于快速纠正低钠血症，也可见酗酒者。nMRI往往在临床表现1-2周后才显示病变，2-3周后 最清楚。Hallervorden-Spatz综合征(苍白球黑质变性）n本病是常染色体隐性遗传病，基因突变导致泛酸 的代谢缺陷，影响能量代谢和细胞膜的稳定，病 理改变可见苍白球和黑质网状带呈铁锈色，神经 元脱失，有大量铁颗粒沉积于神经元和胶质细胞 内。nMRI基底节(特别是苍白球)有短T2异常信号，表示 铁的沉积。T2低信号影像的中央区有高信号影， 相当于神经组织的空泡形成，称为“虎眼征”. 苍白球黑质变性nT2低信号影像的中央区有高信号影，称为“虎眼征”苍白球黑质变性nT2低信号影像的中央区有高信号影，称为“虎眼征”甲状腺机能减退症 n甲旁减是由于甲状旁腺激素(PTH)分泌减少或效应不足钙 磷代谢紊乱。血钙降低、钙质在脑内异常沉积，最先见于 基底节，其次小脑齿状核和丘脑，甲旁减致脑内钙化的病 理机制尚不清楚。Fahr病 （特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症 ）n1930年Fahr首次报告1例，是以双侧基底节对称性钙质沉着 为病理学特征的一组疾病，常有家族遗传。临床表现为 进 行性痴呆、锥体外系症状和癫痫发作 。 Wernicke病n该病为维生素Bl缺乏引起的代谢性脑病。多见于长期呕吐 、营养不良、慢性酒精中毒（酗酒）的病人，婴儿发病主 要在盛产稻米的农村，以纯母乳或添加米饭喂养。Wernicke病维生素B1缺乏症n典型部位中脑导水管周围、丘脑内侧部线粒体脑肌病Leigh病nLeigh病又称亚急性坏死性脑脊髓病 ，是线粒体脑肌病的 一种，是一种婴儿或儿童期进行性神经变性疾病，影像学 检查见以壳核为著的双侧基底节及或脑干对称长T1长T2病 变，血或脑脊液乳酸水平升高可诊断。线粒体脑肌病nMRS见倒置Lac峰（TE144ms)nMRS见倒置Lac峰（TE144ms)线粒体脑肌病（非基底节区损害）克雅氏病（CJD）n朊病毒致可传播的致命性神经变性疾病，变异 CJD（疯牛病）。典型表现为丘脑曲棍球征。Huntington病n遗传性慢性舞蹈病，为典型的基底节的退行性疾 病。影像学所见为弥漫性皮层萎缩、尾状核、壳核萎缩(侧脑室前角扩大)。系统性红斑狼疮脑病（NPSLE）n系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，伴多脏器 损害，脑部损害为常见严重并发症。神经纤维瘤病I型 n是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病。侵犯苍 白球多为斑痣性错构瘤病的一种。结节性硬