横纹肌溶解综合症宣武医院孙雪莲病例介绍一般资料耿明辉 男 17岁 主因蹦跳后出现血色及黑色 尿液三天；加重一天并出现双下肢肿胀，尿 量减少，无尿急、尿频、尿痛。于2010年7 月1日来诊。既往史体健 无家族病史病例介绍体格检查神清，精神较差HR 60次/分 律齐腹软、无压痛、反跳痛。肝脾未触及。双下肢肿胀，腿部压痛、水肿明显。病例介绍辅助检查血常规（-）尿常规尿液酸碱度 6.0尿隐血 +尿红细胞 37 ful尿白细胞 38.9 ful病例介绍辅助检查 血生化CK 255255U/L (2-200) CK-MB 19.87 ng/ml (0-6.5)丙氨酸氨基转移酶 360.5U/L (0- 40)天冬氨酸氨基转移酶 2636.8 U/L (0- 40)乳酸脱氢酶 7348.6u/l (0- 40)肌酐 86.3umol/L (30-110)尿素 6.39mmol/L (1.8-7.5) 钾 3.73mmol/L病例介绍临床诊断横纹肌溶解综合症肝功能损害什么是概念 横纹肌溶解症(rhabdomyolysis) RM是指各种 原因导致横纹肌细胞受损使细胞内容物崩解 后释放入血所引起的临床综合征.有学者称为 获得性肌红蛋白尿症。 物理性和非物理性的多种原因都可以导致其 发生，可引起电解质紊乱、酸中毒、凝血障 碍、低血容量及急性肾功能衰竭，诱发 sepsis和MODS，严重者可以致死。临床表现症状表现典型的“三联征”包括：肌痛、乏力和深色尿 短暂意识丧失,大汗,头痛、恶心、呕吐、高热 等全身症状 电解质紊乱 ：低钙血症、高钾血症 ARF和DIC：常在急性起病 1272 h 后出现急性筋膜间室综合征 深色尿，双下肢压痛 、水肿明显指标检测1.血清酶学检测 肌酸激酶(CK)是反映肌细胞损伤最敏感的指标 。 乳酸脱氢酶(LDH)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、 天门冬氨酸氨基转移酶(AST)等也会增高，但 缺乏特异性 2.肌红蛋白 3.尿液检查 4.血生化检查 CK 255255U/L CK-MB 19.87 ng/ml丙氨酸氨基转移酶 360.5U/L 天冬氨酸氨基转移酶 2636.8 U/L 乳酸脱氢酶 7348.6u/l 肌红蛋白： 527ng/ml尿隐血 + 红细胞 2 肌酐 86.3umol/L 尿素 6.39mmol/L 钾 3.73mmol/L病因创伤性 非创伤性 过度劳累 肌肉缺血 过度的高温和低温 电解质和渗透压的改变及代谢性疾病 遗传和自身免疫性疾病 药物和酒精感染并发症 横纹肌溶解在临床上很多时候是通过其并发 症发现的，包括:电解质紊乱、代谢性酸中毒、低血容量、肾功能衰竭、弥漫性血管内凝血急性肌肉萎缩。高钾血症是不是？鉴别诊断-良性肌炎急性良性肌炎，又称流感后肌炎。是一种预后良好的自限性疾病本病。常呈散 发。常见于儿童，少见于成年人。为急性上感后一周左右发生的严重的下肢肌 肉疼痛，压痛伴肌肉肿胀症候群。该病两大临床症状：双下肢肌肉疼痛和步态 异常。病程短，对症处理后肌肉疼痛恢复快，极少 出现肾衰，不留后遗症。 是不是？鉴别诊断-多发性肌炎多发性肌炎：是一种病因不明的结缔组织疾病。任何年龄 组均可发病。女性多于男性。亚急性起病（ 数周至数月内逐渐加重)主要临床表现:对称性乏力（四肢近端颈部肌 肉咽部）伴肌肉压痛，有的病人因为咽部和 呼吸肌受累而出现吞咽困难和呼吸困难。该病首选激素治疗，效果往往在6周左右才见 效，若合并其他疾病或并发肿瘤者预后不良 。是不是？鉴别诊断-急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎一侧或两侧肾区疼痛，脊肋区有叩击痛及压 痛。起病大多数急骤、常有寒战或畏寒、高 热。出现尿频、尿急、尿痛等尿路刺激症状。尿 液混浊，偶有血尿。 无尿急、尿频、尿痛 症状。排除疾病治疗补液 是治疗EIR最重要的环节,也是防止ARF的关 键。应早期输注大量晶体液,补液量可达10 12 L/24 h，维持有效循环血量,改善肾缺血,增 加肾小球滤过率,保持尿量在 200300 mL/h, 防止肌红蛋白管型形成。 疾病治疗碱化尿液 、利尿5%碳酸氢钠大量使用碳酸氢钠可加重低钙血症甘露醇、速尿甘露醇用量过大可诱发和加重肾损害碳酸氢钠 片1g Qd布美他尼/速尿 iv疾病治疗血液净化一旦发现尿量明显减少,应及时给予血液净化 治疗。如果血肌酐和尿素氮逐渐升高或出现 严重高钾血症,即使尿量无明显减少,也应给予 血液净化治疗。如有条件，宜采用连续性肾 脏替代疗法(CRRT)。持续4天血液净 化治疗护理疼痛护理 1）选择舒适体位，使用气垫床，减少翻身，不 予拍背、按摩。 2）减少医源性带给病人的疼痛，集中操作、采 血不系止血带，减少肌肉注射。护理预防肾功能衰竭护理 1）尿色观察 2）尿量观察尿中肌红蛋白含量不 同，尿液可为洗肉水 色、浓茶色、酱油色少尿的原因 电解质平衡护理 血液净化的护理 1）血液净化前的护理2）血液净化中的护理 3）血液净化后的护理 环境准备 用物准备 血管通路的准备平卧位监测出凝血时间严格无菌操作观察压力的变化观察生命体征皮肤的护理做好各项记录水电解质的平衡 有无出血倾向 作好导管的护理 做好知识宣教护理心理护理做好解释和安慰工作焦虑恐惧患者对此病一无 所知，担心疾病 的发展及愈后；肌痛、肌肉肿胀及 注水感、黑色尿， 患者会感到极度的 恐惧。向患者及家 属讲解了疾 病的原因、 诱因及愈后 ，消减了他 们的紧张焦 虑心理，能 取得他们的 配合转归轻者经补液等治疗后可恢复.重者可发生多种并发症及多器官功能障碍， 甚至危及生命既往由于对此病的认识不足，部分患者未得 到及时诊治贻误了病情。本 患者于监护 室行持续血 液透析治疗 4天后转病 房继续对症 治疗，7天 后治疗完毕 出院预防1)加强体育锻炼，剧烈活动前应有适应性训 练，避免突击进行大运动量活动; 2)运动前应调整好身体状态，不要使用利尿 剂或大量饮酒，病中或患病初愈者应尽量避 免参加剧烈活动，在训练前、中及后期应补 充足够水分;预防3)避免在阳光直射、炎热潮湿的夏季进行大 运动量活动，避免长时间、大强度进行运动 或训练，注意劳逸结合; 4)训练后如出现晕厥、恶心、呕吐、身体不 适等情况,应注意检查血清CK、血尿肌红蛋白 ，及时诊断，早期补液治疗。