额叶癫痫的临床症状学及脑电图特点额叶癫痫概述额叶癫痫的临床症状学特点额叶癫痫的脑电图特点概述Penfield于20世纪50年代初次提出； 额叶是最大的脑叶，占大脑皮质的40%； 临床发作及EEG表现多样性11. Abou-Khalil B. Levetiracetam in the treatment of epilepsy. Neuropsychiatr Dis Treat 2008; 4:507-23ILAE定义额叶癫痫（FLE）是一组起源于额叶的简单局灶性发作、复杂 局灶性发作、继发全面性发作或这些发作组合的综合征；在局灶性癫痫中1，颞叶癫痫占27%，额叶癫痫占22.5%， Rolandic区起源占32.5%；儿童期额叶癫痫比颞叶癫痫更多见。1. Ben Menachem E. Preliminary efficacy of Levetiracetam in monotheropy. Epileptic Disord 2003; 5Suppl 1:s51-5额叶癫痫发作特点发作时间短暂，频繁；显著的强直或姿势运动表现（90%的额叶癫痫） 1 ；常伴随最小限度的或没有发作后意识模糊；当发作为双侧放电时有频繁的猝倒发作。1. Shorvon S，ed. Handbook of epilepsy treatment. Second edition. Oxford: Blackwell Science, 2005特发性：常染色体显性夜间性额叶癫痫(ADNFLE)第一个明确的单基因遗传模式局灶性癫痫综合征1隐源性2症状性 常见病因: 颅内感染、脑肿瘤、脑血管病； 次要病因: 脑外伤、颅脑手术、颅脑畸形、颅内钙化、脑萎缩及脑软等 1.Patsalos PN, Anti-epileptic drug interactions: A clinical guide. Cranigh,UK: Clarius Press Ltd,2005. 2. Sharp DV, Patel AD, Abou-Khalil B.Fenichel GM. Levetiracetam monotherapy in juvenile myoclonic epilepsy. Seizure 2008;17:64-8姿势性强直(即不对称性强直)或偏转性强直；躯体运动性自动症:累及大肌群，近端比远端重上肢投掷样动作或挥舞拍打、下肢蹬踏运动额叶失神；发声（从简短的深呼吸或呼气和重复发声到最奇怪的，大声的和骇人的噪音）局部阵挛运动；自主神经症状；情绪改变等临床表现额叶癫痫概述额叶癫痫的临床症状学特点额叶癫痫的脑电图特点不同发作起源的表现发作起源发作表现运动区局部强直或阵挛，可循Jackson式扩散辅助运动区 SMA强直性姿势和运动过度发作1、击剑样姿势2，M2e姿势3、躯体运动 性自动症、发声或语言停顿扣带回躯体运动性自动症、自主神经症状、情感改变、额叶失神前额极额叶失神、躯体运动性自动症、强迫思维、偏转性强直、躯干阵挛 性抽动、跌倒、自主神经症状眶额区嗅幻觉、错觉、自主神经症状、躯体运动性自动症岛盖味、嗅幻觉，咀嚼、流涎、吞咽、喉部症状、语言停顿、上腹部先 兆、恐惧以及自主神经症状。同侧面肌阵挛、局部感觉异常额叶背外侧不对称强直或阵挛发作、偏转性强直、语言停顿1. Abou-Khalil B. Benefit-risk assessment of levetiracetam in the treatment of partial seizures. Drug Saf. 2005;28:871-902. Genton P, Sadzot B, Fejerman N,Peltola J, Despland PA, Steinhoff B, et al. Levetiracetam in a broad population of patients with refractory epilepsy: interim results of the intenational SkATE trial. Acta Neurol Scand 2006; 113:387-943.Striano P, Coppola A, Madia F,Pezzella M,Ciampa C et al.Life-threatening status epilepitcus following gabapentin administration in a patient with benign adult familial myoclonic epilepsy.Epilepsia 2007;48:1995-8最常见的额叶癫痫 起源于运动皮质的癫痫主要为单纯局灶性发作；手（主要是拇指）和面部（主要是嘴唇）优先受累因为它们在皮质代表区的面积更大 ；表现可能保持高度局限性或以有秩序的解剖式样进展到相邻的运动区域， 组成经典的Jackson（或Bravais-Jackson）发作；“我的右口角和右拇指常有些抽搐，就这些症状。但是这些 抽搐可能变得更加强烈并且逐渐扩散到同侧的眼和手指。然 后我的肘部和肩膀也开始猛烈抽搐，也可能扩散到我的腿。 我整个身体右侧抽搐，我对此无能为力，知道这些突然停止 或我意识丧失并且我的整个身体开始抽搐”最常见的额叶癫痫 起源于辅助运动区的癫痫（SMA ）具有明显的特征性成簇症状，通常为刻板的行为。过度运动发作伴怪 异的运动和发声；v突发突止；v夜间发作；极少发生在清醒状态；v发作频繁，有时每晚发生多次；v无发作后意识模糊；典型特征击剑样姿势：一侧手臂抬高半展过头部，另一侧手臂肘部半屈曲位于身旁，这种双侧不对称的姿势最常见；M2e姿势：一侧手臂肘部屈曲的，肩部外展90，伴外旋。头注视着这只手，同侧的腿也外展。另一只手臂表现为轻度的屈曲。对侧腿在臀部和膝部屈曲；Hyper-motor automatisms，也称“过度运动发作”15%-27%额叶癫痫有过度运动发作；起源 传统：额叶辅助运动区 近年：辅助运动区内侧和额叶腹内侧面（额极、眶部）；颞叶和岛叶（少部分报道）最常见的临床表现 躯体运动性自动症最常见的临床表现 躯体运动性自动症分类分类具体表现茫然四顾睡眠中觉醒样，眼神游走，欲起身，似梦游状；四肢挥动包括下肢蹬踏，上肢挥舞，拳击样等大幅度动作；躯干摆动髋部扭动，挪动，坐位或卧位均有，水平方向为主；游走似有目的的下床，强迫性走动或爬行；整理动作双上肢为主的似有目的复杂动作，类似整理衣被样；躯干翻滚较剧烈左右翻滚，髋部上下伸挺，或反复坐起躺下；拍打手指或手掌快速拍打；面部表情包括笑容，愤怒，恐惧等面部表情；发声包括单纯哼，喊及无意义言语。 额叶&颞叶起源的CPS颞叶CPS 额叶CPS频率数次/月，很少数次/天多次/天，常连串发作持续时间1分钟，常25分钟1分，常在30秒左右起始和结束 逐渐发展和逐渐恢复突起突停，无发作后朦胧先兆内脏性，精神性非特异性自动症口自动症常见，逐渐精细化的其它动作和行为 半目的性运动自动症，性兴奋性自动症，表现怪异似癔症其它运动症状局部强直，肌张力增高局部强直/阵挛，偏转性倒地很少放电累及双侧时出现临床症状学到定位Group 1 elementary motor signs involved precentral and premotor regions Group 2 combination of elementary motor signs and nonintegrated gestural motor behavior, and involved both premotor and prefrontal regions. Group 3 integrated gestural motor behavior with distal stereotypies and involved anterior lateral and medial prefrontal regions. Group 4 was characterized by seizures with fearful behavior and involved the paralimbic system1.Francesca Bonini，Aileen McGonigal, Epilepsia 2013, 1-14Wished to establish whether different semiologic subgroups can be identified and whether these relate to anatomic organization.额叶癫痫概述额叶癫痫的临床症状学特点额叶癫痫的脑电图特点额叶癫痫的脑电图额叶癫痫的症状复杂多变，起源于辅助运动区、额叶内侧面或眶额回等深部结构的发作在头皮脑电图上很难发现异常电活动；外侧额叶发作的EEG比内侧额叶发作的EEG阳性率高；发作间期及发作期，50-60%额叶癫痫EEG正常，额叶癫痫阳性率低；长程VEEG能提高EEG的阳性率。一侧或双侧额极、额、中央、前颞阵发的棘、尖波、棘慢复合波或慢波；双侧额区产生的尖形慢波发放，左右不对称；双侧旁中线区放电；睡眠期阳性率高。发作间期的额叶癫痫的脑电图额区为主的阵发性节律性活动常与背景活动的区别不明显，如不与发作期录像进行同步逐秒分析，很难识别发作期的EEG变化；部分病人在发作时因大量运动性伪迹而使EEG难以分析，还要依靠临床与脑电图综合分析。发作期的额叶癫痫的脑电图起始期多见短暂电压抑制（去同步化低电压）； 一侧或双侧额叶低幅快活动； 一侧或双侧额叶的高幅优势放电；全导联同步对称异常放电；肌电干扰，多见于躯体过度运动性自动症发作期的额叶癫痫的脑电图姿势性强直：发作期EEG为额叶起源或广泛性10-20Hz募集性节律或弥漫性低电压；偏转性强直：发作期EEG为广泛性低波幅快活动或额叶为主的阵发性活动；阵挛性运动：EEG为节律性慢波或棘慢波。发作期的额叶癫痫的脑电图额叶失神（假性失神）：发作期EEG为一侧为主的阵发性节律性活动，或额叶起源的3 Hz棘慢波，迅速继发双侧同步化。躯体自动症：发作期EEG为弥漫性低波幅去同步化快活动、额区阵发性电活动和(或)全导阵发性放电，部分病人EEG被大量干扰伪迹掩盖。 发作期的额叶癫痫的脑电图