风湿性心脏病合并心风湿性心脏病合并心 力衰竭的探讨力衰竭的探讨风湿性心脏病概述风湿性心脏病概述风湿性心脏病（简称风心病）是常见的一种心脏病风湿性心脏病（简称风心病）是常见的一种心脏病 ，是风湿病变侵犯心脏的后果，表现为瓣膜口狭窄，是风湿病变侵犯心脏的后果，表现为瓣膜口狭窄 和或关闭不全（以二尖瓣受损最为常见）。和或关闭不全（以二尖瓣受损最为常见）。随时间的推移产生心脏增大、心律失常，一般经过随时间的推移产生心脏增大、心律失常，一般经过 10101515年逐步出现心力衰竭。年逐步出现心力衰竭。风湿性心脏病并发症风湿性心脏病并发症心力衰竭是风湿性心脏病最常心力衰竭是风湿性心脏病最常 见的并发症，也是致死的最主见的并发症，也是致死的最主 要原因。（与年龄有关）要原因。（与年龄有关）在风心病中，以二尖瓣狭窄并二尖瓣闭锁不在风心病中，以二尖瓣狭窄并二尖瓣闭锁不 全引起的心衰最常见，全引起的心衰最常见，67%67%。通常风心病的心衰常先出现左心或左房衰竭通常风心病的心衰常先出现左心或左房衰竭；后期才发生右心衰竭。；后期才发生右心衰竭。 一一 病例讨论病例讨论二二 风湿性心脏病风湿性心脏病1 1 病因病因2 2 发病机制发病机制3 3 临床表现临床表现4 4 实验室诊断实验室诊断三三 心力衰竭心力衰竭治疗与治疗与预防预防一一 病例讨论病例讨论 男性患者，男性患者，5353岁岁 主诉：间断呼吸困难主诉：间断呼吸困难3131年，加重伴咳血年，加重伴咳血3 3天。天。 现病史：患者现病史：患者3131年前于重体力劳动后出现心悸、喘憋，伴夜年前于重体力劳动后出现心悸、喘憋，伴夜 间憋醒，需坐起。诊断间憋醒，需坐起。诊断“ “风湿性心脏病风湿性心脏病” ”。其后间断出现喘。其后间断出现喘 憋，多于感冒后发生，发作时轻微活动即可发生喘憋，伴憋，多于感冒后发生，发作时轻微活动即可发生喘憋，伴 夜间不能平卧。后来发现二尖瓣狭窄，心房颤动，心力衰夜间不能平卧。后来发现二尖瓣狭窄，心房颤动，心力衰 竭。近竭。近2 2年来，患者运动明显受限，经常喘憋，经常夜间年来，患者运动明显受限，经常喘憋，经常夜间 坐位入睡，多次急诊就医。坐位入睡，多次急诊就医。3 3天来，受凉后喘憋加重，不天来，受凉后喘憋加重，不 能自行行走，夜间坐位入睡，伴咳血痰，暗红色为主，偶能自行行走，夜间坐位入睡，伴咳血痰，暗红色为主，偶 有鲜红色血痰。自发病来，精神、睡眠差，食欲不佳，小有鲜红色血痰。自发病来，精神、睡眠差，食欲不佳，小 便次数增多，尤其夜尿增多，便次数增多，尤其夜尿增多，6767次次/ /夜。夜。 既往史：既往史：3232年前曾有全身关节痛。年前曾有全身关节痛。7 7年前发现血压升高。年前发现血压升高。辅助检查：未见异常辅助检查：未见异常 心电图：心房颤动，完全性右束支传导阻滞，左心室肥厚，心电图：心房颤动，完全性右束支传导阻滞，左心室肥厚， ST-TST-T改变。改变。 胸片：心影明显增大，两肺纹理增粗、模糊。两肺透过度减胸片：心影明显增大，两肺纹理增粗、模糊。两肺透过度减 低，双侧肋膈角稍低，双侧肋膈角稍 钝。印象：心力衰竭。钝。印象：心力衰竭。 腹部腹部B B超：未见异常。超：未见异常。 超声心动图：风湿性心脏病，二尖瓣狭窄（中超声心动图：风湿性心脏病，二尖瓣狭窄（中- -重度），二尖重度），二尖 瓣关闭不全（重瓣关闭不全（重 度），主动脉瓣关闭不全（轻度），三尖度），主动脉瓣关闭不全（轻度），三尖 瓣关闭不全（轻度），肺动脉高压（瓣关闭不全（轻度），肺动脉高压（PASP 46mmHgPASP 46mmHg），全），全 心扩大（左房左室明显），左室壁增厚，主动脉增心扩大（左房左室明显），左室壁增厚，主动脉增 宽，宽， 左室收缩功能减低，左室收缩功能减低，LVEF 45%LVEF 45%。 诊断：风湿性心脏病诊断：风湿性心脏病 二尖瓣狭窄合并关闭不全二尖瓣狭窄合并关闭不全心律失常心律失常心房颤动心房颤动 完全性右束支传导阻滞完全性右束支传导阻滞慢性充血性心力衰竭慢性充血性心力衰竭 高血压高血压一一 病例讨论病例讨论主诉：主诉：间断呼吸困难间断呼吸困难3131年，加重伴年，加重伴 咳血咳血3 3天。天。 现病史：现病史：患者患者3131年前于重体力劳动后年前于重体力劳动后 出现心悸、喘憋，伴夜间憋醒出现心悸、喘憋，伴夜间憋醒 ，需坐起。诊断，需坐起。诊断“ “风湿性心脏风湿性心脏 病病” ”。其后间断出现喘憋，。其后间断出现喘憋，多多 于感冒后发生于感冒后发生，发作时轻微活，发作时轻微活 动即可发生喘憋，伴夜间不能动即可发生喘憋，伴夜间不能 平卧。平卧。考虑肺部疾患考虑肺部疾患 如肺淤血等如肺淤血等既往史：既往史：3232 年前曾有年前曾有 全身关节全身关节 痛。痛。后来发现二尖瓣狭窄，心后来发现二尖瓣狭窄，心 房颤动，房颤动，心力衰竭心力衰竭，仅可，仅可步行步行500600500600米，上一层米，上一层 楼。近楼。近2 2年来，患者运动年来，患者运动 明显受限，一次只能系一明显受限，一次只能系一 只鞋的鞋带，经常喘憋，只鞋的鞋带，经常喘憋， 经常夜间坐位入睡，多次经常夜间坐位入睡，多次急诊就医。急诊就医。3 3天来，受凉天来，受凉 后喘憋加重后喘憋加重，不能自行行，不能自行行 走，夜间坐位入睡，伴咳走，夜间坐位入睡，伴咳 血痰，暗红色为主，偶有血痰，暗红色为主，偶有 鲜红色血痰。鲜红色血痰。风湿病所致二尖瓣风湿病所致二尖瓣 狭窄，合并心狭窄，合并心 力衰竭力衰竭劳力性呼吸困难劳力性呼吸困难夜间阵发性夜间阵发性 呼吸困呼吸困 难难心衰诱因：心衰诱因： 感染感染 心律失常（心律失常（ 查体）查体）肺淤血肺淤血双肺可闻及满肺哮双肺可闻及满肺哮 鸣音及少量细湿鸣音及少量细湿 罗音罗音 左心衰左心衰自发病来，精神、自发病来，精神、 睡眠差，食欲不佳睡眠差，食欲不佳 ，小便次数增多，小便次数增多，尤其夜尿增多，尤其夜尿增多，6767 次次/ /夜，大便如常。夜，大便如常。查体：口唇略发绀，查体：口唇略发绀， 腹部膨隆，腹软，腹部膨隆，腹软， 无压痛，肝脾触诊无压痛，肝脾触诊 不满意，双下肢轻不满意，双下肢轻 度可凹性水肿。度可凹性水肿。心衰所致夜尿心衰所致夜尿 增多增多缺氧缺氧水肿 右心衰二二 风湿性心脏病风湿性心脏病1 1病因：病因：a) a)与与A A型溶血性链球菌型溶血性链球菌 感染相关的一种病理感染相关的一种病理 自身免疫反应自身免疫反应 ，导致，导致 瓣膜（二尖瓣和主动瓣膜（二尖瓣和主动 脉瓣）的损伤。脉瓣）的损伤。继发风湿热与风湿性心脏病继发风湿热与风湿性心脏病间接相关而非直接原因间接相关而非直接原因溶血性链球菌b)b)免疫系统功能紊乱：免疫系统功能紊乱： CD4,CD8,CD4/CD8CD4,CD8,CD4/CD8下降，下降，CICCIC上升上升推测血清循环免疫复合物（推测血清循环免疫复合物（CICCIC）显著增高）显著增高 可能与心瓣膜损害有关，其机制可能是瓣可能与心瓣膜损害有关，其机制可能是瓣 膜损伤后循环抗原增加，膜损伤后循环抗原增加，CICCIC增高。不能被增高。不能被 有效清除的有效清除的CICCIC沉积于心瓣膜表面并激活补沉积于心瓣膜表面并激活补 体，从而进一步加重心瓣膜损害。体，从而进一步加重心瓣膜损害。 c) c)遗传因素：遗传因素：遗传因素与风湿病的关系极为密切。有的学遗传因素与风湿病的关系极为密切。有的学 者认为风湿病的易感性与常染色体的隐性者认为风湿病的易感性与常染色体的隐性 基因有关，但并未得到其他学者的进一步基因有关，但并未得到其他学者的进一步 证实。对风湿病患者进行了证实。对风湿病患者进行了 HLAHLA检查，证检查，证 明明HLA-BW35HLA-BW35与风湿病的易感性有关。与风湿病的易感性有关。易感基因不仅增强易感性同时影响疾病的严重程度。易感基因不仅增强易感性同时影响疾病的严重程度。风湿病？遗传病？风湿病？遗传病？ d)d)环境因素：环境因素：风寒潮湿的环境易诱发风湿性心脏病。风寒潮湿的环境易诱发风湿性心脏病。 2 2 发病机制发病机制细胞因子诱导下的免疫细胞的作用，破坏心脏结构与功能细胞因子诱导下的免疫细胞的作用，破坏心脏结构与功能2.1 2.1 免疫反应免疫反应: :从破坏瓣膜表面的内皮开始，多数倾向于从破坏瓣膜表面的内皮开始，多数倾向于 抗原抗体交叉反应学说。链球菌细胞壁的抗原抗体交叉反应学说。链球菌细胞壁的C C 抗原（糖蛋白）引起的抗体可与结缔组织抗原（糖蛋白）引起的抗体可与结缔组织 （如心脏瓣膜及关节等）发生交叉反应；（如心脏瓣膜及关节等）发生交叉反应；链球菌细胞壁的链球菌细胞壁的MM抗原（蛋白质）的抗体可抗原（蛋白质）的抗体可 引起心肌及血管平滑肌交叉反应。引起心肌及血管平滑肌交叉反应。主要是通过分子模拟和表位扩展两种机制主要是通过分子模拟和表位扩展两种机制 启动。启动。2.22.2细胞因子的作用：不是风湿性心脏病细胞因子的作用：不是风湿性心脏病 的病因，却反映免疫细胞和炎症细胞的病因，却反映免疫细胞和炎症细胞 持续活动。持续活动。 促炎性细胞因子：促炎性细胞因子：IL-1,2IL-1,2，8 TNF-a8 TNF-a诱导心肌细胞诱导心肌细胞TNF-aTNF-a和和NONO的合成增加，细胞坏的合成增加，细胞坏 死凋亡，前者还发挥负性肌力作用；死凋亡，前者还发挥负性肌力作用；IL-1,TNF-aIL-1,TNF-a促进心肌细胞过量表达黏附分子。促进心肌细胞过量表达黏附分子。IL-8IL-8可作为风心病急性期感染的非特异性指标，可作为风心病急性期感染的非特异性指标， 促进中性粒和巨噬细胞的浸润促进中性粒和巨噬细胞的浸润 抗炎性细胞因子：抗炎性细胞因子：TGF-TGF- 瓣膜慢性钙化瓣膜慢性钙化 直接联系？直接联系？ 风心引发心力衰竭的机制风心引发心力衰竭的机制1 1心衰的病因心衰的病因 ：a) a)心肌受损：免疫反应心肌受损：免疫反应b)b)心室负荷过重心室负荷过重: : 压力负荷与容量负荷压力负荷与容量负荷压力负荷压力负荷 : :压力负荷压力负荷又称后负荷，又称后负荷， 指收缩期指收缩期 心室壁产生的张力，即心脏收缩时所承受心室壁产生的张力，即心脏收缩时所承受 的后方阻力负荷。的后方阻力负荷。 容量负荷容量负荷: :容量负荷又称容量负荷又称前负荷，指心脏收前负荷，指心脏收 缩前所承受的负荷，相当于心腔舒张末期缩前所承受的负荷，相当于心腔舒张末期 容积。容积。2 2心衰的诱因：心衰的诱因： 诱因的作用环节是增加耗氧和诱因的作用环节是增加耗氧和/ /或减少供氧或减少供氧 ，或者降低心肌输出量或抑制心肌收缩力，或者降低心肌输出量或抑制心肌收缩力 。 感染感染 心律失常心律失常 左心衰：肺淤血和呼吸困难左心衰：肺淤血和呼吸困难肺淤血：钠水潴留（有效循环血量减少的回应）肺淤血：钠水潴留（有效循环血量减少的回应） 肾血管肾血管 EPO EPO 血容量增加血容量增加心肌收缩力降低心肌收缩力降低 前负荷增加前负荷增加呼吸困难：呼