骨肿瘤样病变 影像诊断孤立性骨囊肿l又称单纯性骨囊肿、青年性骨囊肿l病理：囊壁为纤维结缔组织，囊内为棕黄略带血 红色的液体，有时可为血液l临床：较常见，多见于1120岁，好发于股骨、 肱骨上端及胫骨之干骺端，扁骨、短骨也可发。 病程23个月，仅轻微疼痛、压痛，多数于病理 骨折后才发现。lX线：l分期：活动期(靠近骨骺板)，静止期(移向骨干)。l鉴别：骨巨细胞瘤、内生软骨瘤、非骨化性纤维 瘤、嗜酸细胞肉芽肿、单骨性骨纤维异常增殖症l多为单房， 也可多房，呈 中心型椭圆形 溶骨性破坏， 膨胀不显著， 边缘骨硬化。 多房.扁骨.短骨 为皂泡状或蜂 窝状透光区。 常合并病理骨 折。孤立性骨囊肿X线表现CT MRI表现巨大多发骨皮样囊肿和上皮样囊肿l骨皮样囊肿和上皮样囊肿在病因、临床及 形成胆脂瘤上相似，仅病理上皮样囊肿囊 壁上有皮肤附属器。l少见，多位于颅骨、手指。l均可形成胆脂瘤(乳突部常见)骨皮样囊肿l病因：胚胎期遗留于组织内的外胚层所形成，偶 可由外伤、手术所致。l病理：囊壁与皮肤相似(鳞状上皮皮肤附属器) ，囊内为黄白色半固体物质(白细胞.胆固醇结晶. 类脂质.细菌)l临床：少见，多见于青年.颅骨颅骨外罕见。一般 无症状。lX线：单发类圆形或分叶状局限性骨质缺损，可 有骨性间隔，边缘锐利有硬化环，切线位呈火山 口状。l鉴别：脑膜脑彭出、蛛网膜囊肿、嗜酸性肉芽肿 、骨纤维异常增殖症、骨髓瘤、转移瘤。骨外伤性上皮样囊肿l又称外伤性骨骺部骨囊肿/表皮包涵囊肿/植入性 上皮囊肿/类上皮样囊肿l病因:穿刺伤.挤压伤.手术.内生爪甲致表皮碎片.毛 囊.腺体上皮植入软组织.松质骨内l病理：囊壁为薄层鳞状上皮角化层向内，囊内为 脱落的过度角化上皮细胞呈灰白色l临床：少见，多在指掌足骨。病程慢，局部疼痛 、肿胀。lX线：骨囊肿指骨远端膨胀性囊状透光区。骨 皮质可部分破坏。软组织囊肿指骨压迹样骨缺 损，边缘硬化。l鉴别：内生软骨瘤(指骨近段、有钙化)动脉瘤样骨囊肿l又称骨膜下巨细胞瘤、骨化性骨膜下血肿、良性动脉瘤、出血 性囊肿l病理:囊壁为一层反应性囊状薄骨壳，囊内为分房血腔，腔内 为暗红色血液含血凝块l临床：少见，好发于1130岁，四肢长骨好发。病程较缓慢， 局部不适疼痛肿胀。lX线：部位和时期不同表现各异。长骨干骺端或骨干、脊柱扁骨。l血管造影：粗大血管进入囊内，囊内斑片状影保持到静脉期终 了。可有动静脉瘘。l分期：溶骨期、膨胀期、稳定或成熟期、愈合或钙化骨化期。l鉴别：孤立性骨囊肿、骨巨细胞瘤、非骨化性纤维瘤、软骨粘 液样纤维瘤、骨血管瘤、骨母细胞瘤、嗜酸性肉芽肿、脊椎附 件结核膨胀性吹气球 样透光区，内 有骨小梁或骨 嵴间隔。手术后膨胀性透亮区男51岁右髂骨骨纤维异常增殖症l又称骨纤维结构不良l病理：原始间叶组织发育异常致骨内纤维组织异常 增生。纤维结缔组织、新生骨、出血囊变等，可恶 性变(骨肉瘤骨、骨纤维肉瘤、软骨肉瘤)和复发。l临床：常见，1130岁多见，股骨胫骨颌骨最常见 ，病程缓慢，数年数十年。单骨型常无症状；多骨 型有各种畸形(同侧)；Albrights阿布瑞特综合征 多发性骨纤维异常增殖症区域性皮肤色素沉着 性早熟。lX线：躯干及四肢、颅面骨l鉴别：骨巨细胞瘤、非骨化性纤维瘤、孤立性骨囊 肿、内生软骨瘤、畸形性骨炎、甲旁亢。骨纤维异常增殖症X线表现 躯干及四肢单或多囊状 膨胀、磨玻 璃样改变、 丝瓜瓤样改 变、虫蚀样 改变、病理 骨折，无骨 质疏松、骨 膜反应。躯干及四肢2颅面骨：囊型囊型( (板障板障) )、硬化型、硬化型( ( 膨胀性骨质增生硬化膨胀性骨质增生硬化 ，颜面骨及颅顶骨，颜面骨及颅顶骨) ) 、混合型。、混合型。 上述各表现大多呈混上述各表现大多呈混 合状出现。合状出现。畸形性骨炎l又称Pagets病，病因不明，可能为矿物质代谢障碍 的慢性进行性骨病；骨质吸收和骨质增生活跃，以 增生为主，但新生骨结构紊乱，易畸形和骨折，可 恶变。l病理：骨质吸收与新生交替进行，骨小梁增厚，不 规则哈氏系统排列紊乱。l临床：国外常见，国内少见，平均44.5岁，骨盆最 好发。病程慢，症状悬殊AKP增高。lX线：l鉴别：骨纤维异常增殖症、骨转移瘤、甲旁亢、脊 椎血管瘤畸形性骨炎X线表现l早期局限性骨质疏松 及V形线。l三型：海绵型：少 见，以骨破坏为主； 硬化型：少见，以 骨修复为主；混合 型：最多见，破坏与 修复共存。l各骨特征性表现：长骨：颅骨：骨盆：脊椎：长骨l弯曲畸形、骨骼增 粗、密度增高、内 夹杂透亮区颅骨l颅骨增厚l外板疏松l内板硬化骨盆：呈三角畸形脊椎l压缩变扁而宽，骨 纹模糊，椎体四周 密度增高呈白框状郎格汉斯组织细胞增生症 l过去称组织细胞增生症Xl郎格汉斯组织细胞增多症包括骨嗜酸细胞肉芽肿（ eosinophilic granuloma）、韩-薛-柯氏病 （ Hand-Schuller-Christeins disease）和勒-雪氏病 （Letterer-Siwes disease ）。l病理：三者常难以区分，其特征为广泛的网状组织 细胞增生，并有不同数目的嗜酸粒细胞、中性粒细 胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞，常见坏死区 有含脂肪的泡沫细胞。有人认为三者为同一病变不 同病期的临床表现，在其发展过程中可互相转化。 部分病变能自行修复。骨嗜酸性肉芽肿 l又称骨肉芽肿、骨孤立性肉芽肿、骨非特异性肉 芽肿、骨嗜伊红肉芽肿、骨嗜酸性肉芽肿l临床：好发于儿童及青年之颅骨、股骨、脊柱， 20岁以下居多。临床症状轻微，发展缓慢、病程 长，预后良好，部分病例不经任何治疗可自行修 复。lX线： 扁骨；长骨；椎体l鉴别：尤文肉瘤、骨结核、骨髓炎、骨纤维异常 增殖症、扁平椎扁骨穿凿样溶骨性破坏长骨骨干和干骺端中心 性溶骨性破坏，骨皮质 膨胀变薄，可有平行或 葱皮样骨膜反应l椎体压缩变扁呈楔 形或薄板状。韩-薛-柯氏病 l又称黄色瘤病、黄脂瘤病、黄脂质肉芽肿 、慢性型弥漫性组织细胞增生症l临床：幼儿慢性型，好发于5岁以下男性儿 童，颅骨最好发。具突眼、尿崩和颅骨缺 损三大特征，但三者可只出现二项或一项 。少数可自行修复。l X线：颅骨。长骨颅骨最常见且典型，边清穿凿样或地图样 骨质缺损，内可有残留骨片长骨多位于两端， 边缘锐利骨破坏， 骨皮质膨胀变薄勒-雪氏病 l又称急性弥漫性组织细胞增生症、婴幼儿组织细 胞增生症l临床：发生于1岁之内婴幼儿，一般不超过3岁。 起病急，发热、咳嗽、腹泄、贫血、肝脾及全身 淋巴结肿大和皮疹。发展迅速，预后不良。抗感 染力差，多于发病后数月内、一般不超过一年死 于感染。lX线： 颅骨、肋骨、四肢长骨多发性溶骨性破坏 ，边缘可锐利或模糊。颅骨呈地图样，肋骨呈多 囊状，长骨可累及骨干和骨骺。肺粟粒状影、小 肺囊肿、蜂窝状、肺气肿、肺不张、胸腺大。甲状旁腺功能亢进症l又称囊性纤维性骨炎、泛发性纤维囊性骨 炎、广泛性纤维骨炎l多因甲状腺腺瘤引起，女多，3060岁多 见，好发于四肢长骨、手足短骨、头颅、 骨盆、牙槽骨。血钙增高。lX线：l鉴别：骨纤维异常增殖症、肾性骨病、畸 形性骨炎、多发性骨髓瘤、骨质软化症甲状旁腺功能亢进症X线表现全身骨质疏松，牙槽骨、手指 骨膜下骨质吸收，骨囊性变。 可有病理性骨折及异位钙化。谢谢