喜急进性肾小球肾炎Rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN巳引熹、球肾炎口最严重的类型多种原大。“起病急骤,病情发展迅速_9096的患者6个月内死亡或需依赖透析。,肾活检示肥小球球囊的大部分被新月体充斥(称新月体肾炎)薯特征起病时以急性肾炎综合征为表现肾功能急剧恬化进行性少原或无尿病理呈新月体肾小球肾炎喜急进性肾炎包括=一、原发性急进性肾小球肾炎;二、继发于全身性疾病的急进性肾小球肾粉:|翊继发毋系统性乡琪狼疮肾炎;三、在原发性肾小球肾炎基础上形成广泛新月体:如系膜毛细血管性肾小球肾炎病理类型转化为新月体肾小球肾炎。急进性肾炎根据免疫病理分型I型(抗肾小球基膜型)抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合,激活补体,引起基底膜破坏、断裂。早期血清抗肾小球基膜抗体阳性。肃T型(免疫复合物型)免疫复合物沉积于系膜区及毛细血管壁,激活补体而致病。血循环中可测到免疫复合物。史h型(非免疫复合物型)50oo一80.0o患者为肾微血管炜(原发性小血管炎胎损害。罡萱抗中性粒细胞胞浆抗体常呈薯病理。肾脏体积增大。病理类型:新月体肾小球肾炎。以广泛(506以上)-的肾小球赘腔内有大新月体形成(占据肾小球赘腔5006以上)为主要特征。病变早期为细胞新月体,后期为纤维新月体。B上皮增生F纤维渗出P单校巨唯细胞浸润