安阳地区医院 余留森一般情况：女，57岁； 主诉：记忆力下降、睡眠增多一月余； 现病史：一个多月前患者无明显原因出现 睡眠增多，记忆力减退，以为“劳累”所致， 未在意，上述症状逐渐加重，不能记住刚说 过的话，瞌睡难忍，说着话就能睡着，且出 现行走不稳，双足踩棉花感觉。为求进一步 诊治，来至我院。病例汇报既往史、个人史、月经生育史、家族史无 特殊异常。体 格 检 查 一般项目：无特殊异常； 神经系统查体：神经清楚，言语流利，高级 智能减退，近记忆力减退明显，颅神经检 查无异常，四肢肌力、肌张力正常，共济 检查正常，双侧病理征阴性，步态大致正 常，无深浅感觉障碍，脑膜刺激征阴性。头部MRI示：视交叉、视束、乳头体、灰结 节、透明隔穹窿柱、双侧基底节区和右侧 背侧丘脑腹侧多发异常信号，考虑胶质瘤 可能性大。入院后诊断：1.丘脑星形细胞瘤？2.脱髓鞘 病？住院第3天出现精神症状，谵妄状态，几乎 不能行走，易跌倒。详细询问病史：患肠炎多年，饮食习惯 不佳，挑食，进食量少。贫血四项回示：维生素B12水平明显降 低。以“韦尼克脑病”给予维生素B1针治疗。北京多家医院会诊：韦尼克脑病或视神 经脊髓炎。行走不稳、踩棉花感症状有所好转， 记忆力稍有改善，未再发谵妄；入院 23天复查MRI回示：视束、视交叉异常 信号基本消失，背侧丘脑、视乳头、 灰结节、丘脑中间块异常信号无明显 改变。住院治疗68天，出院，继续口服B族维 生素。出院3个月后家属自觉患者症状未进一步改善， 记忆力仍较差，且出现头晕、流涎、行走歪斜 ，左侧肢体无力，再次住院。神经系统查体：神志清，精神差，近记忆力减 退，言语流利，左侧鼻唇沟浅，伸舌左偏，左 侧肢体肌力级，肌张力低，右侧肢体肌力、 肌张力正常。左侧病理征阳性。偏瘫步态。左 侧浅感觉减退。腰椎穿刺：脑脊液常规、生化、细胞学、寡克 隆区带、IgG鞘内合成率正常。2012.11.13T1WI+CT1WI+CT1WI+C2012.11.212013.3.25请讨论？2013.4.252013年4月29日病理检查提示:右侧乳腺浸润性 导管癌,非特殊性,3级,8分,部分呈导管内癌,肿 瘤大小1*1*0.6cm,未见明确神经侵犯及脉管癌 栓,手术烧灼缘净。活检同时行乳腺癌肿块局部切除。2013年5月14日转至安阳市肿瘤医院，化疗。2013.5.4记忆力较前明显改善，不瞌睡，行走明显 平稳，左侧肢体肌力尚未恢复正常。患者家属诉3.0MRI平扫病灶未显示。副肿瘤综合征-边缘叶脑炎乳腺癌神经系统副肿瘤综合征 paraneoplastic neurological syndrome（PNS ） 副肿瘤综合征指癌肿的远隔效应，是癌肿 对患者机体远处组织，脏器非转移性损害的 统称；神经或（及）肌肉系统受其影响引起 的一组临床综合征称为神经副肿瘤综合征。 是某些肿瘤引起的非转移性神经系统病变,表 现为肌肉,周围神经,脊髓或脑的功能障碍。临 床表现多样,早期原发肿瘤的症状隐匿,容易误 诊误治。神经系统副肿瘤综合征 paraneoplastic neurological syndrome（PNS ） 1、副肿瘤性小脑变性，又称亚急性小脑变性 ，为最多见的中枢神经系统的PNS； 2、副肿瘤性脑脊髓炎副肿瘤性脑脊髓炎为癌肿远程效应累及中 枢神经系统的一组疾病； 3、进行性多灶性白质脑病； 4、亚急性坏死性脊髓病，多见于小细胞癌肿 ； 5、亚急性运动性神经元病； 6、副肿瘤性感觉神经元病； 7、 Lambert-Eaton肌无力综合征。神经系统副肿瘤综合征 副肿瘤综合征PNS是肿瘤通过远隔效应引起 的神经系统合并症，既无肿瘤直接侵犯神经组 织，也无其他代谢性、感染性、血管性或治疗 相关性损伤病因。 主要见于小细胞肺癌、妇科肿瘤、乳腺癌、 淋巴瘤等恶性肿瘤，不同肿瘤类型发病率不同 ，支气管肺癌、卵巢癌的发病率高于宫颈癌。神经系统副肿瘤综合征-病因及病理机制PNS 病因尚不明确，可能与以下因素有关： （1）恶性肿瘤引起的营养障碍； （2）肿瘤分泌异常激素样物质，干扰神经组 织的正常代谢引起病变； （3）肿瘤某些成分引起自身免疫反应，造成 神经系统损害； （4）癌肿患者机体免疫机能低下，继发病毒感染。神经系统副肿瘤综合征-辅助检查应从以下几方面着手： 1. 脑脊液常规、生化，找肿瘤细胞；脑脊液IgG ，生化检查乳酸脱氢酶、肿瘤标记物， 2. 影像学检查出现临床症状的部位及邻近部位 。 3. 再进行一些排他性的检查如血、尿代谢筛查 ，乳酸、酮酸检查以排除遗传代谢性疾病； 4. 肌电图检查以判断肌源性还是神经源性损害 ； 5. 脑脊液寡克隆区带以协助诊断脱髓鞘病变。神经系统副肿瘤综合征-诊断出现以下情况应考虑神经系统副肿瘤综合征 ：（1）起病方式可为急性、亚急性、慢性 ，出现神经系统表现，但不符合原发神经病 变规律，出现多系统多部位受损，症状体征 出现不相符之处，难以用一元论解释； （2）病情进展快，给予按相应专科治疗效 果不明显或症状好转后再次加重、症状反复 、复而更甚。神经系统副肿瘤综合征-治疗目前尚无有效治疗方法，癌肿发现 之前可尝试营养神经药物，必要时给予血浆 置换、皮质类固醇、人免疫球蛋白或免疫抑 制剂等，但多数效果欠佳。 诊断明确后针对癌肿的治疗最重要，可以 通过手术、放疗、化疗等方式治疗原发癌肿 。部分患者切除原发肿瘤后症状缓解明显。小 结综上所述，临床医生尤其是神经内科医 生应重视的发生，对发生多种症 状的神经系统疾病，若常规治疗效果 欠佳，尤其是中老年患者，应行全身检 查尤其是肺部检查排除神经系统副肿瘤 综合征。早期诊断和治疗是稳定和改善 的重要因素，具有重要临床意义 。安阳欢迎您!