少见 病读 片病例一男，63岁 上腹部饱胀不适4月余 患者于4月前在家中无明显诱因下出现上腹部饱胀不 适，不剧，持续1-2小时可自行缓解，进食后加重， 无放射痛，与体位改变无明显相关，无腹泻便秘，无 恶心呕吐，无呕血黑便，无寒战发热，无眼黄尿黄， 无尿红尿痛，无全身骨骼疼痛。3月前查出“左肺结核” 查体：无殊 阳性结果：血常规：白细胞计数 10.7 109/L ， 中性粒细胞比率 0.78 ratio，淋巴细胞比率 0.14 ratio；超声胃镜：胃角后壁粘膜下肿瘤； 阴性结果：肿瘤系列、血生化、乙肝三系、粪常规、 尿常规等；CT平扫 CT增强手术记录肝、脾、小肠、大网膜、盆腔未见明显肿块，肿 块位于胃大弯侧后壁，约2cm2cm，质韧，未侵 及浆膜；病理镜下所见：捡物胃肌壁间见胰腺腺泡及导 管，部分导管扩张。病理诊断（胃）异位胰腺小结 异位胰腺（ectopic pancreas）是在胰腺本身以外生 长的与正常胰腺组织无解剖及血管联系的孤立胰腺组 织，亦称迷走胰腺，是一种少见的先天性疾病。 本病以胃及十二指肠最为多见，多数胃异位胰腺为隆 起性病变，好发于胃窦，多见于大弯侧，距幽门管 6 cm 范围区域，表面黏膜光滑 ，与周围正常黏膜相似 ，形态及大小差异很大，直径数毫米至数厘米不等， 顶端一般可见脐状凹陷，此为通向胃腔的管口，多单 发，此诊断异位胰腺具有特征性。 异位胰腺腔内为主的生长方式与胃粘膜下肿瘤有一定 的鉴别意义，如胃间质瘤通常呈外生性或混合性生长 。病例二女，67岁 上腹部饱胀不适半月患者于半月前在家中无明显诱因下出现上腹部饱胀 不适，不剧，持续1-2小时可自行缓解，进食后加重 ，与体位改变无明显相关，无腹泻，无恶心、呕吐 ，无呕血、黑便，无寒颤、发热，当时未予重视及 治疗，半月来上述症状反复发作，性质基本同前， 无明显加重或缓解。 体查：无殊 辅助检查：无明显异常CT平扫 CT增强手术记录胃窦近幽门管处胃壁隆起，大小约4.0cm4.0cm ，活动度可，胃周未见肿大淋巴结影。病理 镜下所见：送检灰白灰红肿块一只，大小约 5.0cm4.0cm3.7cm，镜下见肌层内肿瘤细胞弥漫 增生，细胞圆形，大小较一致，围绕血管生长，上 切缘及幽门管切缘均阴性。免疫组化：Bcl-2（+），CD117（-），CD34（部 分+），CK（-），SMA（+），Vimentin（+）， LCA（-），Syn（-），HMB45（-），CR（-）病理诊断胃血管球瘤 小结血管球瘤是由血管球细胞构成的具有器官样结构的一种 良性肿瘤,来自于小的动静脉吻合结构血管球体。此瘤好发于皮肤、真皮层内,以甲下、指(趾)腹多见，原 发生于胃的血管球瘤极少见。临床上血管球瘤无特异性 症状,最常见的症状是上消化道出血和上腹部疼痛，少 数可有胃区不适，也有常规体检中偶然发现。CT多表现为胃窦部黏膜下软组织肿块影，边缘光滑，边 界清晰，基地稍宽，有包膜，肿块表面可以有小的脐样 切迹,偶尔肿块内部可见钙化点；肿块平扫CT值约3040 HU，增强后表现为动脉期散在 不均匀小斑片状强化，门静脉期及延迟期持续不均匀明 显强化，并向中心充填，周围包膜轻度强化。鉴别诊断黏膜下型胃间质瘤：好发于胃体及胃底，多表现为黏膜 下软组织肿块，向胃腔内生长，表面有小的脐样切迹或 形成较大的液平，增强后动脉期轻度较均匀强化，门静 脉期持续性较均匀强化，而胃血管球瘤好发于胃窦部， 且肿瘤的强化方式不同于胃间质瘤，强化程度明显高于 胃间质瘤。胃类癌：可发生在从贲门到幽门的任何部位，可呈多灶 性，病变可侵润肌层、浆膜及邻近的组织，并可发生淋 巴结及远处转移，而胃血管球瘤为良性病变，均为单一 肿块，对邻近结构无侵犯，不会发生转移。胃神经鞘瘤：好发于胃体，其次是胃底，胃窦部少见， 肿瘤内部囊变比较明显，CT表现平扫为低于肌肉密度的 肿块影，密度不均匀，肿瘤内部囊变明显，可见钙化， 增强后实性部分明显强化，囊变区无强化，而胃血管球 瘤好发于胃窦部，无囊变。病例三女，64岁 上腹部胀痛伴恶心呕吐1月余患者于1月前在家中无明显诱因下出现上腹部胀痛， 不剧，持续1-2小时可自行缓解，进食后加重，不向 他处放射，与体位无明显相关，伴恶心、呕吐，非喷 射性，呕吐物为胃内容物，无咖啡样液体，无呕血、 黑便，无肛门停止排气排便，无胸闷气促，无寒战、 发热，无眼黄尿黄，无尿红、尿痛，无全身骨骼疼痛 ，无头晕黑朦，当时未予重视及治疗，1月来上述症 状逐渐加重，胀痛中等程度，饱胀感加剧，伴解黑便 ，量少，伴食欲食量下降，由进食大碗米饭减至小碗 稀饭，20天前至某医院，查胃镜示“胃癌”。 专科检查无异常； 辅助检查：住院期间多次查血常规示白细胞升高，最 高25109/L；CT平扫 CT增强手术记录肝、脾、小肠、大网膜、盆腔未见明显肿块，肿块位 于胃底，约5m5cm，质中，活动可，未侵及浆膜。 病理 镜下所见：近端胃切除标本，切面胃体前壁见隆起型肿 块，肿瘤大小约6.5cm5.5cm，高3.4cm，基底面积 3cm3cm，镜下见肿块位于粘膜肌下，梭形瘤细胞束 状交错排列，间质血管丰富，较多淋巴细胞、浆细胞及 中性粒细胞浸润，部分表面覆坏死物，核分裂像 2/50HFP，上切缘（-），下切缘（-），胃小弯10枚均 呈反应性增生。 免疫组化：CD34（血管+），CD117（-），SMA（+ ），Desmin（-），Dog-1（-），S-100（-），Ki-67（ 15%+），ALK（+），CD21（-），CD23（-）， HMB45（-），Vim（+）病理诊断胃体前壁符合炎性肌纤维母细胞瘤伴淋巴结反应性增 生（10枚）。 小结炎性肌纤维母细胞瘤 ( infiammatory myofibroblas tictumor，IMT) 是一种少见而独特的间叶性肿瘤，表 现低度恶性或交界性肿瘤特点，该病有恶性变、复发 、浸润和转移的潜能；IMT可以发生在任何年龄、任何部位，主要见于儿童 和年轻人内脏和软组织，最常见的部位是肺、其次为 肠系膜、网膜或腹膜后；腹部IMT的CT表现缺乏特异性征象： 1.肿瘤形态大小：多为单发类圆形或不规则软组织肿 块，瘤体为1-30cm不等； 2.边界及周围改变：肿瘤边缘可规则、清晰；部分毛 糙、不整，多发生于肿瘤体积较大者，可累及周围组 织； 3.肿瘤密度：为实性或囊实性肿块，可有钙化； 4.强化特点：病变呈均匀或不均匀轻、中度甚至显著 强化，强化形式的多样性与疾病病程、纤维组织和细 胞成分分布相关，肿块富含血管及炎性肉芽肿，多为 显著强化，表现为渐进性强化，呈“慢进慢出”特点， 无强化区为炎性渗出或坏死成分。CT对诊断腹部IMT的特异性不高，诊断依靠病理检查 ，但CT能显示肿瘤的部位、形态、大小、密度、强化 特征及与周围组织器官的关系，对IMT的术前评估和 术后随访具有重要意义。病例四男，45岁 体检发现脾脏占位1周患者于1周前来我院体检，查CT提示“脾脏实质性富 血供占位”，无腹痛腹胀，无发热畏寒，无咳嗽咳痰 ，无胸闷心悸，无四肢关节酸痛，无血尿、尿痛， 无黑便、便秘，无眼黄尿黄。 专科检查：未见异常； 辅助检查：均未见明显异常；CT平扫 CT增强手术记录术中脾脏中极占位，约6cm5cm，未见远 处转移，行腹腔镜辅助脾切除术。病理镜下所见：送检脾脏一个，切面见一肿块，大小约 4.5cm4cm3.6cm，镜下见结节内为红髓组织增生 ，细胞核卵圆形或不规则形，夹杂较多薄壁血管， 间质淋巴细胞浸润，局部上皮样肉芽肿形成，多核 巨细胞反应免疫组化：CD34（血管+），CD68（+），CD8（ 血管+），F8（血管+），CD21（-），CD31（血管 +），SMA（+），S-100（-），CD117（-），LCA （淋巴细胞+） 特殊染色：抗酸染色（-），六胺银（-），PAS（- ）病理诊断脾符合错构瘤伴肉芽肿炎 小结脾脏错构瘤(splenic hamartoma,SH)是一种罕见的脾 脏血管性肿瘤样病变,由各种正常脾脏组织混杂而成。本病发生部位差异无显著性，可发生于脾脏各个部位 ，无性别差异，发病年龄以中年居多，绝大多数无特 异性临床症状，但女性患者更容易产生症状。本病单 发病灶多见，少数可见多发病灶，边界清楚，但无完 整包膜。脾错构瘤CT平扫时往往示肿块呈等或稍低密度，位于 脾内或包膜下。当脾内病灶呈等密度时易漏诊，病灶 位于脾包膜下者有时仅表现为脾脏轮廓的改变。部分 病灶密度混杂，提示有多种成分组成。SH较少发生囊 变坏死，仅极少数以囊性变为主。当肿块伴有钙化和 /或脂肪时被视为CT特征性表，但SH内含脂肪少见。多期动态增强扫描后,动脉期病灶与脾脏分界清楚，该 期强化类型有3种：大多数表现为弥漫性不均匀轻度 强化及病灶周围斑片状强化；少数表现为动脉期即明 显均匀强化，主要见于小病灶，这种强化与脾脏血管 瘤非常相似。门脉期，上述3种均呈渐进性延迟性强 化，病灶密度趋于均匀。延迟期,大多数密度接近或稍 高于脾实质，仅少数低于脾实质。极少数以囊性或钙 化为主的病灶可无明显强化。鉴别诊断 脾血管瘤是最常见的良性脉管性肿瘤，以海绵状血管瘤 多见,平扫多为低密度，增强早期呈边缘结节状明显强 化或均匀强化，而不呈弥漫性均匀或斑块状强化可资鉴 别。血管肉瘤常呈分叶状轮廓，侵袭性生长，可突破脾脏包 膜侵犯周围结构，有时可见远处转移灶。脾内多发病灶且增强扫描延迟期强化程度低于脾实质时 ，需与淋巴瘤、转移瘤鉴别：脾脏转移往往有原发病史 ，且多数已有其它部位(如肝脏)转移。脾脏淋巴瘤多为 继发性，常伴浅表淋巴结肿大，钙化少见，增强延迟期 淋巴瘤强化较周围脾实质低。病例五男，71岁 发现腹盆腔肿块1月余患者1月余前无意中在家中发现腹盆腔肿块，当时约拳 头大小，质中，光滑，边界清，无畏寒发热，无腹痛腹 胀，无腹泻便秘，无消瘦，无低热盗汗，无尿频尿急尿 痛，无血尿，肛门排气排便畅，当时未予重视及进一步 诊治，1月来患者自觉肿块缓慢增大，遂于我院就诊。 17年前患者因“腹腔良性肿瘤”在我院行手术切除。专科检查：左锁骨上及双侧腹股沟区未触及明显肿大淋 巴结，腹尚平坦，对称，无胃肠型及蠕动波，腹部可见 一长约15cm纵行手术瘢痕，愈合可，腹部柔软，无压痛 反跳痛，左下腹可触及一大小约8cm7cm肿物，质韧， 触之无痛，边界尚清，不规则，活动度可，肝脾肾未触 及，肠鸣音4次/分，移动性浊音隐性；直肠指检：距肛 缘约6cm处直肠前壁可触及一外压性肿物，质韧，可推 动，退指指套无血染。KUB+IVP：两侧输尿管中上段轻度扩张，两侧输 尿管下段外压性改变，请结合临床，余无明显异 常。CT平扫 CT增强手术记录肝脏表面未触及明显突出肝表面肿物，脾窝、腹腔后脊柱 右缘、盆腔可触及多发质韧肿物，其中脊柱右缘肿物位置 较固定，活动度较差，盆腔肿物最大者约13.011.0cm， 活动度可，但周围血供丰富，可见较多滋生血管，术中难 以彻底切除，结合术前检查及家属意见切除较大肿物。病理镜下所见：送检灰白肿块一只，大小约14116.5cm， 及破碎灰白组织，切面灰白质中，散在囊腔，镜下梭形细 胞增生，呈编织状、车辐状排列，部分区细胞稀疏，水肿 ，部分细胞肥大，呈椭圆形，细胞丰富右异型性，核分裂 4个/10HPF，大部分表面见纤维被膜，部分被膜缺失， 或被膜外见肿瘤结节。 免疫组化：Bcl-2（+），CD117（-），CD34（+）， CD68（-），Desmin（-），EMA（-），Ki-67（8%+）， S-100（-），SMA（散在灶性+）（盆腔）恶性孤立性纤维性肿瘤 病理诊断小结 孤立性纤维性肿瘤（SFT）最早认为是一种发生于胸 膜的肿瘤，近年来越来越多报道其可