王卫卫 2014-09-16骨孤立性浆细胞瘤(Solitary Plasmacytoma of Bone)淋巴细胞的分化及成熟正常情况下，人 体不同来源的浆细 胞分泌不同化学结 构和免疫特性的免 疫球蛋白；异常情况下，相同 来源的浆细胞恶变增 生，分泌大量同源的 、结构完全均一的单 克隆免疫球蛋白。前B细胞前B细胞浆细胞病浆细胞病是指浆细胞（或产生免疫球蛋白的B淋巴 细胞）异常增生，并伴有单克隆免疫球蛋白或轻 链异常增多的一组疾病。这组疾病共同特征： 1、单克隆浆细胞异常增生； 2、异常增生的单克隆浆细胞合成、分泌大量结 构均一的免疫球蛋白或轻链； 3、正常多克隆浆细胞受到抑制，正常多克隆免 疫球蛋白合成及分泌减少。浆细胞病分类良性良性单克隆免疫球蛋白病（原发性，又称意义未明的单克 隆免疫球蛋白病，即 MGUS）反应性浆细胞增多症（继发性）恶性多发性骨髓瘤(浆细胞骨髓瘤、骨髓性浆细胞瘤、髓性浆细 胞瘤) 浆细胞瘤骨孤立性浆细胞瘤（原发于骨骼）髓外浆细胞瘤（原发于髓外）巨球蛋白血症重链病淀粉样变性病 因1.电离辐射、接触工业或农业毒物2.慢性感染、慢性抗原刺激 3.IL-6等细胞因子4.遗传流行病学1234占全部恶性浆细胞病的3%多发生于40-60岁男女发病率之比2:1较多发性骨髓瘤早10年病 理分化成熟瘤细胞:肿瘤细胞紧密排列,细胞间质少, 类似于正常的浆细胞细胞,核分裂少见分化差瘤细胞:明显细胞异型性,伴有核分裂活跃 和病理性核分裂象等现象,血管丰富不典型的细胞散在于分化成熟，能够被辨认为浆 细胞中病 理实验室检查可表达CD38/CD79a;不表达CD20M蛋白:大部分患者正常，仅10-20%伴有血/ 尿M蛋白异常血象:正常骨髓象:正常临床表现发病部位:脊柱（60%）;周围及四肢骨骼（25%-30%）;其他好发部位依次为盆骨、股骨、肱骨和肋骨，颅骨受侵罕见局部疼痛/肿块或压痛,骨质破坏/病理性骨折累及脊柱,25%造成神经损伤（脊髓或神经根）无全身性疼痛、贫血、慢性肾功能衰竭、发热等全身症状。鉴 别多发性骨髓瘤(MM)骨孤立性浆细胞 瘤(SPB)髓外浆细胞 瘤(EMP) 骨骼受 侵全身多发骨质破坏除原发病灶外， 其他骨骼及骨髓 均正常正常软组织 肿块发生率15%，头、胸骨、 锁骨多见，胸壁、锥体 旁也可见常见常见于鼻咽 部和鼻窦血象贫血正常正常 M蛋白 异常99%伴有血/尿M蛋白异常10-20%伴有血/尿 M蛋白异常15%-20%伴 有血/尿M蛋 白异常 骨髓象异常，浆细胞15%正常正常 感染常见少见少见 肾损常见少见少见SPB与MM关系 35-50%孤立性浆细胞瘤(尤其脊柱SPB)可以 进展为MM;历时约3-5年进展为MM后，临床表现、治疗方法以及预后 均与MM相同。诊断标准 必须符合以下4条： 1、全身检查呈现为单个溶骨性病变；2、肿瘤组织活检证实为浆细胞瘤；3、骨髓检查阴性，浆细胞10；4、患者无贫血、高血钙或肾受累证据 。影像学表现颅骨SPB1.影像学表现缺少特异性 2.板障为中心骨质破坏 3.软组织影充填,可突破内外板呈双凸状 4.周围骨质无增生硬化 5.肿瘤内部原始骨板轮廓仍可分辨 6.骨质破坏及软组织肿块边界清楚颅骨SPB颅骨SPB7.T1均匀等信号,T2均匀稍高信号 8.增强常均匀明显强化鉴别诊断1.单发转移瘤 原发肿瘤病史 肿块内残留碎骨片 边缘模糊毛糙 部分硬化边 颈外动脉供血鉴别诊断2.骨肉瘤 轮廓模糊 以外板为主骨质破坏 软组织肿块内可见肿瘤骨 骨膜反应 不均匀强化鉴别诊断3.嗜酸性肉芽肿 儿童及青年 病灶很少超过 2-3 cm 纽扣样死骨 边缘常呈斜坡状或双边状脊柱SPB1.胸椎最常累及; 2.单发椎体溶骨性、膨胀性骨质破坏，部分 椎体压缩; 3.骨质破坏伴或不伴椎弓根及附件受累; 4. MRI信号不一:T1WI信号呈低及等低信号为 主，T2WI呈高或混杂高信号; 5.软组织肿块形成,增强后明显强化;脊柱SPB脊柱SPB6.病变周围无骨髓水肿 7.椎间盘无受累，信号未见异常,椎间隙 无狭窄 8.肿块可呈局限性压迫椎管，亦有肿块 环绕脊髓四周者呈围管征 9.增强瘤体及脊膜均明显强化，可显示 类似脊膜尾征脊柱SPB脊柱SPB10.微型脑征(典型征象)鉴别诊断1.单发转移瘤 少见; 溶骨性破坏,瘤内无残存骨小梁; 椎旁软组织肿块;鉴别诊断2.单发血管瘤 骨小梁栅栏样蜂窝样排列 较少椎旁软组织肿块 富含脂肪 信号随回波时间延长而增高鉴别诊断3.单发巨细胞瘤 侵袭性较强,骨皮质完全破坏 显著膨胀性生长 软组织周边钙化 T2中等信号强度 液-液平鉴别诊断4.椎体结核 临床表现,多合并肺内结核 死骨 累及邻近椎体或椎间盘 椎间隙变窄或消失 椎旁寒性脓肿治疗及预后首选局部放射治疗; 病变局限且易于切除者，可以手术治疗， 术后行局部放射治疗。 原则上不采用化疗，但当病情发展为MM时 ，应按照MM治疗常规进行联合化疗。 预后优于MM，劣于髓外浆细胞瘤。 局部复发率4.3%;中位存活期7.5-12年;五 年生存率70%