常见内分泌性高血压诊疗常规肾上腺性高血压 醛固酮 原发性醛固酮增多症皮质醇 库欣综合征皮质酮 皮质酮瘤去氧皮质酮 去氧皮质酮瘤17-羟化酶缺乏症11 -羟化酶缺乏症 儿茶酚胺 嗜铬细胞瘤激素 疾病原发性醛固酮增多症常规检查n血常规，尿常规，便常规潜血，肝肾 脂全，24h尿 K、Na、Cl（最好在血钾 低时同一天留），PTA，乙肝五项， 丙肝抗体，HIV-Ab n心电图 胸片正侧位 肝胆胰脾B超 内分泌检查n血气(血K低时) n3hOGTT（血Glu、K、Na5、血胰岛素 5、尿K、Na、Cr5）n24hUFCn24h尿CA n必要时：甲功、性激素、血F、ACTH定性检查-卧立位醛固酮试验n试验前一天，留取24h尿K、Na、Cl，n次日行卧立位醛固酮试验n n试验日病人空腹过夜，试验日病人空腹过夜，4AM4AM开始保持卧位，开始保持卧位，8AM8AM卧位卧位 取血测血取血测血K K、NaNa、ClCl，AldAld、PRAPRA及及AIIAII；n n然后肌注速尿然后肌注速尿40mg40mg或或0.7mg/kg( 0.7mg/kg( 速尿总量速尿总量尿儿茶酚胺和夜间 12小时尿儿茶酚胺）定位检查n双肾上腺B超，n双肾上腺CT平扫+增强+冠状矢状重建。注 意肿物大小，形态描述。如果已经明确肿瘤 与周围血管关系密切，直接加上肿瘤重建和/ 或血管重建。n若CT（）可行MIBG显像。n若MIBG（）可行奥曲肽显像。n注意：MIBG显像前必须使用卢戈氏液5滴 TID3天封闭甲状腺。除外MEN的检查n24小时尿Ca，P，n次日血Ca，P，ALP，PTH，游离Ca，n血降钙素（CT），血胃泌素，血胰升 糖素，n5小时OGTT试验，n蝶鞍相，必要时鞍区MRI术后复发患者还需检查n注意恶性可能性，查胸片，骨显像， 查血NSE，血CgA等其他鉴别诊断的检查 n卧立位醛固酮试验，卧立位试验前应留 24小时尿Na，K，次日应抽血Na，K。n24小时UFC。n肾动脉彩超并发症检查 n眼科会诊查眼底，怀疑MEN时查视力视野。nECG,UCG等 n24小时尿蛋白定量。n3小时OGTT查（血Glu、Na、K5、血胰岛素 5、尿K、Na、Cr5）n双手血流图n双肾血流图（在MIBG显像2周后方能做）术前准备 n手术前药物应该观察的指标：n 1)卧立位血压，心率4次/天（立位血压应在患者起立2-3分钟 后再测）, 必要时应测卧位，立位即刻，3分钟，5分钟，10分 钟的血压，心率，注意体位血压变化n2)体重（每周晨起空腹测量）n3)每两周查一次血常规（主要注意HCT变化）n4)每两周查一次双手血流图评价双手微血管积分。n5)肢端温度n6)血糖变化情况n7)动态血压监测可每2周复查一次（同时分日夜留12h尿儿茶酚 胺）n8)尿儿茶酚胺可每2周复查n9）注意大便次数术前准备n药物准备中需要定期复查的指标：n每2周1次：血常规（Hct）、双手微循 环、动态血压监测、24h尿儿茶酚胺n每周1次：晨起空腹体重药物准备n 对于持续性高血压患者，压宁定从30mg Q8h（酚苄明应从5-10mg Bid）开始加，对 于阵发性高血压患者（平时血压不高），压 宁定从30mg QdQ12h（酚苄明应从5mg QdBid）开始加，逐渐增加剂量，同时观 察血压变化，调整药物使用。n若患者卧位心率持续120bpm或者有室上性 心律失常时，在已使用alpha阻断剂的情况下 ，可考虑使用beta阻断剂。药物准备时间以2 周到4周为宜，同时视血压等变化而定。准备好的指标：n血压控制大致正常，高血压发作次数明 显减少或者消失n高代谢症状改善或消失，如出汗减少， 体重增加，血糖等代谢紊乱纠正n血容量恢复，末梢循环改善n原有体位性低血压减轻危象时处理n 注意维持血压以及血流动力学稳定，n治疗上以使用静脉泵入alpha阻断剂或者硝普钠为主 ，也可用ACEI类药物，alpha阻断剂可用压宁定。n若心率持续增快，可考虑用短效beta阻断剂。慎用 利尿剂。若血压下降明显，可扩容。n压宁定可用25mg4100mg加入盐水30ml静脉泵 入，初始剂量可12mg/h（6ml/h），维持剂量可 9mg/hr（4.5ml/h）n硝普钠可50mg加入50mlGS中静脉泵入，可从 0.6ml/hr（10ug/min）开始，可加量至200- 300ug/min皮质醇增多症常规检查：n血常规，尿常规，便常规+潜血，肝肾 脂全，PT+A，感染七项，血型，Rh因 子，RPR，计算BMI值 定性检查-联合大小剂量地塞米松抑 制试验（6日法） 第1天第2天第3天第4天第5天第6天对照日1对照日2小剂量 服药 第1日小剂量 服药 第2日大剂量 服药 第1日大剂量 服药 第2日 留尿查 24hU FC服用地 塞米 松 Dex 0.5mg Q6h Dex 0.5mg Q6h Dex 2.0mg Q6h Dex 2.0mg Q6h定性检查n血皮质醇昼夜节律：血F3（8am4pm0am ） n过夜地塞米松抑制试验：n血F4（取血时间：8am0am，服用地塞米松 1.0mg次日8am），n注：n（1）若定性明确，可以选择不做过夜地塞米松 抑制试验；n（2）皮质醇节律可以和过夜地塞米松抑制试验 一起完成。定位检查n联合大小剂量地塞米松抑制试验之大剂 量地塞米松抑制试验（见上表）。n若定性明确，也可以直接做经典大剂量 地塞米松抑制试验，做法如下： 第1天第2天第3天 对照日大剂量服药第1日 大剂量服药第2日留尿查24hUFC 服用地塞米松 Dex 2.0mg Q6h Dex 2.0mg Q6h定位检查n过夜大剂量地塞米松抑制试验：血F3 （取血时间：8am0am，服用地塞米 松8.0mg次日8am），n注：皮质醇节律可以和过夜大剂量地塞 米松抑制试验一起完成。n重复23次血ACTH（8am），抽血前 患者保持安静，要求一针见血。 定位检查n双肾上腺CT平扫+增强，若高度怀疑非 ACTH依赖性库欣综合征，可直接预约双肾 上腺CT平扫+增强+三维重建。n鞍区MRI（平扫+增强），若高度怀疑库欣 病，则直接预约鞍区MRI（平扫+动态增强 ）。n怀疑异位ACTH综合征时，行胸部CT（平 扫+增强）、奥曲肽显象、肺癌筛选试验 等。其他鉴别诊断的检查 n卧立位醛固酮试验，卧立位试验前应留 24小时尿Na，K，次日应抽血K、Na，n24小时尿儿茶酚胺。并发症检查 n24小时尿Ca，P，次日血Ca，P，ALP，PTH，游离 Ca， n24h尿蛋白定量n甲功1或2，FSH、LH、E2、T，PRL等，n3小时OGTT查（血Glu5、血胰岛素5）nECG,UCG等n高血压明确时眼科会诊查眼底，怀疑MEN时查视力 视野。n骨密度（DEXA）n骨痛明显或有骨折史者行全身骨显象。n双肾血流图+GFR测定（有肾上腺占位者为术前必须 做） 除外MEN的检查nPTH，游离Ca，血降钙素，血胃泌素， 血胰升糖素。