LOGO胡桃夹综合征 NCPLOGO概念v 胡桃夹综合征又称左肾 静脉压迫综合症或胡桃 夹现象，是由于先天或 后天形体变化等原因， 左肾静脉（LRV）汇入 下腔静脉（IVC）的行 程中，走行于腹主动脉 （AO）和肠系膜上动脉 （SMA）之间形成的夹 角内受到挤压而引起临 床症状(主要表现为反 复血尿和蛋白尿。少数 患者会出现贫血、肾功 能受损等并发症) 。LOGO发病机制下腔静脉位于腹主动 脉的右侧，两者并列 于后腹壁，右肾静脉 径直注入下腔静脉， 而左肾静脉则需穿经 腹主动脉与肠系膜上 动脉所形成的夹角、 跨越腹主动脉前方才 注入下腔静脉。胡胡 桃桃 夹夹 综综 合合 征征LOGO发病机制l正常时，此夹角为45-60， 被肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜 等所填充使左肾静脉不致受压 ；但青春期身高迅速增长、椎 体过度伸展、体型急剧变化等 情况下，可使左肾静脉受压 致肾静脉淤血，可产生蛋白尿 ； 在静脉窦和肾盂之间形成 异常交通而发生血尿，蛋白尿 等表现。 胡胡 桃桃 夹夹 综综 合合 征征LOGO临床表现v 好发于青春期至40岁左右,男性多见，以瘦长体形者多发 。 v 儿童发病分布在47岁，多发年龄见于1316岁。运动或 感冒等常成为诱因,胡桃夹现象的主要症状是无症状性直 立性血尿或和蛋白尿，或发作性或持续性肉眼或镜下血尿 ；其中无症状肉眼血尿更为常见。 v 血尿的原因是：左肾静脉受压致肾静脉高压，左肾静脉扩 张，所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合 系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小 球性血尿。 v 十二指肠的第三部分与LRV大致在同一水平上穿过此夹角 ，左生殖腺静脉和左输尿管周围静脉是LRV的两个主要属 支。所以还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛 ，并于立位或行走时加重。另外男性还能发生精索静脉曲 张。 v 此外有蛋白尿，不规则月经出血，高血压等。LOGO超声检查v超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优 势，超声检查时可清晰显示腹主动脉、肠 系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况，在横 断面可准确测量左肾静脉扩张近段的最大 内径，同时可观察并测量肠系膜上动脉与 腹主动脉夹角。彩超血流速度提供更准确 的血流动力学变化，有助于此病诊断。超 声检查还能除外先天性畸形、外伤、肿瘤 、结石、感染性疾病及血管异常等造成的 血尿。 LOGO图示LOGO图示LOGO超声诊断标准： v当仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭 窄部位内径2-3倍为可疑；脊柱后伸位（可以把枕 头放患者的腰部，使腰部抬高。）15-20分钟后， 其扩张部位内径比狭窄部位内径3-4倍，诊断较可 靠。脊柱后伸位15-20分钟后，其扩张部位内径比 狭窄部位内径宽4倍以上，即可诊断。 v亦可采用综合指标，即有以上表现以外，再加上 脊柱后伸位1520分钟后，左肾静脉扩张近端血 流速度0.09m/s，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角 在9度以内为参考值。 LOGO实验室检查v立卧位尿液检查：平卧位尿蛋白阴性；标 准立位后尿蛋白+，24小时尿蛋白定量 小于0.5g；超过1g者应除外胡桃夹综合征 。v平卧位血尿阴性；标准立位后有肉眼血尿 或镜下血尿；并且应该是非肾小球性血尿 ，尿红细胞形态90%以上正常。 LOGOCT可显示LRV 被挤压的征象，在相应平面 增强扫描显示 AO、SMA 与受压的LRV 三者的解剖关系, 可见LRV近端淤血扩 张, 有时还能显示侧支循环（腰升静脉腰升静脉 、左肾上腺静脉、左性腺静脉、左输尿、左肾上腺静脉、左性腺静脉、左输尿 管周围静脉等）管周围静脉等）情况，但敏感性和特异 性均不佳。LOGOCTLOGO三维磁共振血管造影术 3D -MRA3D - MRA 可立体清晰地显示LRV 受压部 位及程度，并能很好地观察狭窄远端有无扩 张；NCP的LRV 于SMA 处受压，其压迹边缘清 楚整齐, 受阻的远端呈狭窄后扩张表现， 有 时可见侧支循环（腰升静脉、左肾上腺静脉腰升静脉、左肾上腺静脉 、左性腺静脉、左输尿管周围静脉等）、左性腺静脉、左输尿管周围静脉等）及曲 张的静脉影。MRILOGOMRILOGOLOGO血管造影肾静脉造影、动脉 DSA:可直接观察左 肾静脉受压和扩张 。可直接测定左肾 静脉和下腔静脉内 压力，一般二者压 差大于5cm H2O有诊 断意义 。LOGODSALOGO诊断诊断标准:膀胱镜检查为左上段尿路出血排除内科 血尿原因：尿红细胞位相正常排除其他 外科血尿原因：结石，肿瘤等超声、CT 、MRI显示左肾静脉受压肾静脉造影显示 侧枝循环出现，左肾静脉和下腔静脉压差 大于5cm H2O。LOGO治疗保守治疗手术治疗介入治疗nutcracker phenomenon LOGO保守治疗v适用于大部分儿童患者。保守治疗镜下血 尿，短时间断肉眼血尿，只需随诊。肠系 膜上动脉起始部脂肪、结缔组织增加，有 效侧枝循环建立，可使压迫减轻，血尿消 失。 v措施：绝对卧床，抗炎，止血，出血量较 大时可以给予持续膀胱冲洗，冲洗的速度 根据出血量而决定。LOGO手术治疗v治疗目的：解除左肾静脉压迫。 v手术适应症：反复、严重、持续血尿，引 起贫血，有肾功能损害，经保守、内科治 疗2年以上不缓解。 v手术方法:肠系膜上动脉切断再吻合术,左 肾静脉-下腔静脉分流术。LOGO介入治疗左肾静脉支架置入术，但该治疗有支架脱 落或变形、再次狭窄、血栓形成等并发症 ，当左肾静脉严重狭窄时难于插入导管和 球囊，而且需要较长时间的抗凝治疗，价 格昂贵，故目前限于个例报道。LOGOwww.themegallery.com