脊髓前动脉综合症 （Beck综合征）湖北省恩施市中心医院袁鹰临床表现与诊断1、起病大多急骤，呈卒中样，也有数小时或数日内逐渐 起病者。 2、首发症状多为病变水平急性疼痛、麻木，呈根性和弥 漫性。 3、以脊髓中胸段和下颈段多见，短时间出现病灶水平以 下的瘫痪，并进行性加重，常为不完全性瘫痪，双侧 均受累，偶有单侧性，早期可表现脊髓休克。 4、病变以下分离性感觉障碍，痛、温觉缺失，深感觉正 常，触觉轻度障碍。由于脊髓冠状动脉的侧枝循环， 故感觉障碍轻且时间短。 5、尿便障碍可早期出现，早期为尿潴留，后期为尿失禁 。 6、可有褥疮、出汗异常和冷热感等植物神经症状。 7、椎管通畅，脑脊液蛋白多增高。 8、诊断主要依靠典型的临床表现。脊髓解剖外部结构l上端与延髓在枕骨大孔处相连，下端形 成脊髓圆锥至第1腰椎的下缘，全长42 45cm l发出31对脊神经，颈8，胸12，腰5，骶5 ，尾1；脊髓也相应分为31个节段脊髓解剖外部结构脊髓解剖l颈髓节段较颈椎高1节椎骨，上、中段胸 髓节段较相应胸椎高2节椎骨，下胸髓则 高3节椎骨，腰髓相当于第1012胸椎水 平，骶髓相当与第12胸椎和第1腰椎水平l脊髓有两个膨大部分，颈膨大(C5至T2水 平)和腰膨大(L1至S2水平)脊髓解剖脊髓由三层结缔组织的被膜包裹：l最外层为硬脊膜l最内层紧贴脊髓表面为软脊膜；硬脊膜 与软脊膜之间为蛛网膜，蛛网膜与硬脊 膜之间为硬膜下腔l脊髓蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔脊髓解剖脊髓解剖内部结构l脊髓由白质和灰质组成(横切面)lH形灰质中间的横杆为灰质联合，两旁分 别为前角和后角，C8L2及S24尚有侧 角l白质分为前索、侧索和后索三部分。主 要由上行(感觉)和下行(运动)传导束组 成脊髓解剖lC8L2侧角内主要是交感神经细胞，发 出的纤维支配内脏、腺体功能lC8、T1侧角发出的交感纤维，支配同侧 瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌，另一部 分支配同侧面部血管和汗腺lS24侧角为脊髓的副交感中枢，发出的 纤维支配膀胱、直肠和性腺脊髓解剖l皮质脊髓束-传递对侧大脑皮质的运动冲 动至同侧前角细胞，支配随意运动l脊髓丘脑束-传递对侧躯体皮肤的痛、温 觉和轻触觉至大脑皮层脊髓解剖l薄束、楔束-分别传递同侧下上半身深感 觉与识别性触觉l脊髓小脑前后束-传递本体感觉至小脑， 参与维持同侧躯干与肢体的平衡与协调脊髓解剖脊髓解剖脊髓的血液供应l脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉颅内段 ，供应脊髓横断面前2/3，系终末支易发 生缺血l脊髓后动脉：供应脊髓横断面的后1/3 l根动脉：分为根前动脉与根后动脉，分 别与脊前动脉与脊后动脉吻合脊髓解剖脊髓的血液供应脊髓病变定位思路1.横-解剖回顾2.纵-解剖回顾定位应从横纵两方面考虑脊髓病变定位思路横-方面考虑(横断面定位)根据脊髓内部灰质核团的解 剖和功能,脊髓侧索、前角 受损则出现运动障碍(肌力 下降、腱反射亢进或下降 、有或无肌萎缩、病理反 射阳性或阴性)、后索受损 出现相应深感觉障碍,以及 前、后根,前索,侧索,后索内 的传入、传出纤维损害症 状来确定.定位应从横纵两方面考虑脊髓病变定位思路脊髓横断面定位脊髓侧索脊髓灰质前角及前根脊髓病变定位思路脊髓横断面定位脊髓后索脊髓中央灰质脊髓病变定位思路脊髓横断面定位脊髓灰质前角，前根 与侧索脊髓后根及灰质后角脊髓病变定位思路脊髓横断面定位脊髓半切综合征脊髓横断性损害脊髓病变定位思路脊髓横断面定位脊髓病变定位思路脊髓横断面定位脊髓病变定位思路纵-方面考虑(脊髓节段定位)根据感觉障 碍节段水平 ,以及运动 、反射、植 物神经节段 的功能障碍 来推断.定位应从横纵两方面考虑脊髓节段病变的定位高颈段(C14)：l损害平面以下各种感觉缺失l四肢呈上运动神经元性瘫痪l括约肌功能障碍l其他：C35损害可出现膈肌瘫痪、呼吸 困难；三叉神经脊束核受损，出现同侧 面部痛温觉丧失等脊髓节段病变的定位颈膨大(C5T2)：l双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性 瘫痪 l病变平面以下各种感觉缺失 l括约肌障碍 l上肢有节段性感觉减退或消失，肩部及 上肢根痛 lC8T1侧角受损时产生同侧Horner征脊髓节段病变的定位胸髓(T312)：l双下肢呈上运动神经元性瘫痪(截瘫)l病变平面以下各种感觉缺失l出汗异常，大小便障碍l伴相应胸腹部根痛或束带感l病变在T10时，可出现Beevor征脊髓节段病变的定位腰膨大(L1S2)：l受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪 l双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能 障碍 l损害平面在L24时膝反射消失；在S12 时踝反射消失；S13受损出现阳痿脊髓节段病变的定位脊髓圆锥(S35和尾节)：l无下肢瘫痪及锥体束征 l肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍 状分布 l髓内病变可有分离性感觉障碍 l肛门反射消失和性功能障碍 l圆锥病变可出现真性尿失禁脊髓节段病变的定位马尾：l损害症状及体征可为单侧或不对称l根痛多见且严重，位于会阴部、股部或 小腿l下肢可有下运动神经元性瘫痪l大小便功能障碍常不明显或出现较晚脊髓损害的临床表现脊髓损害主要表现：l运动障碍l感觉障碍l括约肌功能障碍l自主神经功能障碍脊髓损害的临床表现脊髓受损节段的判断：l节段性症状：节段性肌萎缩、相应节段 腱反射消失、根痛或根性分布的感觉障 碍节段l感觉障碍的平面：对病变节段定位也有 极大的帮助判定脊髓病灶上界依据l根性症状：最上位根痛、根性感觉缺失 、节段性肌无力或肌萎缩部位l传导束性感觉缺失平面：皮肤感觉支配 三根定律判定脊髓病灶上界依据l反射的改变： C56, 肱二头肌反射、桡骨膜反射 C78, 肱三头肌反射 L24, 膝腱反射 S12, 踝反射判定脊髓病灶上界依据l自主神经征：反射性皮肤划纹症(reflective dermatography)头颈部立毛反射(pilomotor reflex)阿斯匹林发汗试验(Aspirins weting test)中断处，均为脊髓病变上界脊髓横贯性损害推算脊柱节段分三步走：l脊髓病变上界=皮节1l病变上界脊柱节段=脊髓病变上界nl病变中心层面脊柱节段=病变上界脊柱节 段+1 回顾-脊髓血液循环解剖l脊髓前动脉：起源 于两侧椎动脉颅内 段，供应脊髓横断 面前2/3，系终末 支易发生缺血l脊髓后动脉：供应 脊髓横断面的后 1/3 l根动脉：分为根前 动脉与根后动脉， 分别与脊前动脉与 脊后动脉吻合脊髓血液循环的特点l脊髓血供十分丰富，一般不易发生缺血。l循环最不充足节段常位于相邻两条根动脉分布交界区 。C34,T34和L12最易发生供血不足，称危险区。l横切面看，脊髓有三个供血薄弱区，即中央管部，皮 质脊髓侧索和脊髓前角。l脊髓颈段和腰段血供较胸段为佳，故胸段发病较多见 。l脊髓前动脉发出沟（连合）动脉（中央动脉）时不一 定是成对的。l沟动脉系脊髓前动脉终末支，易发生缺血性病变导致 脊髓前动脉综合征。脊髓血管疾病分三类 ：l缺血性l出血性l血管畸形脊髓缺血性疾病分类l脊髓短暂性缺血发作（间歇性跛行和下 肢远端发作性无力为其典型特征）l脊髓梗死（脊髓前动脉综合征；脊髓后 动脉综合征；中央动脉综合征）脊髓缺血性疾病的临床特点1.起病急骤，呈卒中样，少数数小时或数日内缓 慢起病逐渐进展。 2.多发生于脊髓C34,T34,L12这三个危险区。 3.易疲劳或易受外损的肌肉较易发生萎缩与瘫痪 。 4.有时运动障碍与感觉障碍水平并不一致，谓之 镶嵌式症状。 5.症状体征常与全身循环状态一致，全身循环良 好时症状减轻，反之加重。 6.椎管腔常通畅，脑脊液蛋白质常增多。脊髓缺血性疾病的诊断依据1.发病前多无感染，中毒病史，而常有血 管病变或外伤史，或两者兼有； 2.症状多样化，比较符合脊髓血管解剖的 特点； 3.病情常随着全身血液循环状态而波动； 4.采用改善血循环功能的治疗有效。脊髓梗死流行病学 罕见,50岁以上多见脊髓梗死动脉硬化 胸腹部动脉瘤 主动脉手术 系统性低血压 感染 栓塞病变 脊柱动静脉畸形病因及发病机制病因及发病机制特发性脊髓梗死的临床表现l突然发作的无力及感觉缺失l迅速的进行性神经损伤，在数小时内达 最大损害程度脊髓梗死的影像学表现 一般特征最佳影像线索：脊髓轻度增粗，在T2W1上呈局部高信 号 MR所见 脊髓正常或轻度增粗，晚期萎缩 T1W1信号无明显异常 灰质，灰质伴临近白质或整个脊髓的断面在T2W1上呈 高信号 局部出血可在T1W1上呈高信号，在T2W1上呈低信号 亚急性期呈轻度局灶状及斑片状增强 可以显示大血管异常，如动脉瘤或夹层瘤 椎体梗塞时，可见椎体前部或临近终板的深部髓（松 骨）质部分在T2W1上呈高信号脊髓梗死的影像学表现脊髓梗死的影像学表现脊髓梗死的影像学表现脊髓梗死的影像学表现脊髓梗死的影像学表现脊髓梗死的影像学表现脊髓梗死的影像学表现脊髓梗死的鉴别诊断特发性横贯性脊髓炎病灶部位为中央性长度有34节段在横断面上病灶占2/3以上面积不伴颅内病灶疾病不会突然发作脊髓梗死的鉴别诊断脊髓梗死的鉴别诊断脊髓梗死的鉴别诊断脊髓梗死的鉴别诊断多发性硬化病灶部位在脊髓边缘长度少于两个椎体少于脊髓横断面积的一半90伴有颅内病灶临床过程表现为复发及缓解交替发生脊髓梗死的鉴别诊断脊髓梗死的鉴别诊断脊髓梗死的鉴别诊断脊髓肿瘤脊髓均有膨胀或增粗弥漫性或结节状增强广泛瘤周水肿伴有囊性变临床起病缓慢脊髓梗死的鉴别诊断脊髓梗死的鉴别诊断脊髓梗死的鉴别诊断脊髓梗死的鉴别诊断脊髓梗死的鉴别诊断脊髓梗死的治疗减轻脊髓水肿（根据水肿程度选择脱水剂 ） 系统灌注法维持 静脉注射皮质激素（无绝对禁忌症） 抗凝（早期）脊髓梗死的预后大多数患者预后不良,神经功能 恢复较差.相 关 资 料 及 文 献 (脑与神经杂志2005年第13卷第5期)相 关 资 料 及 文 献 (国外医学内科分册2003年第30卷第11期)相 关 资 料 及 文 献 (中国临床医学影像杂志2002年第13卷第2期)相 关 资 料 及 文 献 (医学信息1999年第12卷第3期)相 关 资 料 及 文 献 (中风与神经疾病杂志1996第13卷第2期)相 关 资 料 及 文 献 (中风与神经疾病杂志1996第12卷第2期)