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脑灰质异位的MRI诊断 前言脑灰质异位(HGM)是指胚胎期移行的神 经元中途受阻而聚集在室管膜与皮质之间 的一种先天性畸形。1859年Jungel首次报 道1例异位的皮质病变,后来Rudolph Virchow描述本病变“好像是脑回放在白质里 ”,并正式使用灰质异位这一术语。HGM可 单独存在,亦可与其他脑畸形并存,常常 是癫痫发作及智力和体能障碍的原因之一 ,其诊断目前主要依靠MRI检查。 材料与方法 v1.回顾分析我院自1996年至2004年21例 HGM的MRI表现,并对HGM的病因、分型、 常见并发畸形、临床表现及其与MRI所见的 关系等加以讨论。 材料与方法 v2.一般资料:21例中男10例,女11例。年龄 最小1岁,最大56岁,平均28.67岁,15岁以 下儿童6例,20岁以上成人共15例。21例中 19例有癫痫发作,单纯部分性发作8例,复杂 部分性发作5例,全面强直阵挛发作6例;智 力障碍10例;运动障碍7例;弱视1例。21例 中1例因头痛2天,1例因视物模糊行MRI检查 偶然发现。 材料与方法 v3.检查方法:MRI检查使用东芝公司生产的FLexart 0.5 T超导型磁共振成像系统,采用头部QD线圈。 常规使用FSE序列轴面 T2WI(TR35004000ms,TE120ms,层厚6.5mm,间 距1.3mm)和SE序列轴面、矢状面 T1WI(TR450500ms,TE15ms,层厚6mm,间距 1.2mm),其中12例使用IR序列轴面或冠状面、冠状 斜面PDW(TR4000ms,TE12ms,TI130ms,层厚6mm, 间距1.2mm).结果 v21例中,病变为双侧4例,单侧17例,多病灶6例, 共见异位灰质病灶33个;结节型病灶19个,板层型 病灶个,桥带型病灶个;病灶位于室管膜下区 10个,位于额叶白质内6个,位于顶叶白质内5个, 位于枕叶白质内3个,位于颞叶白质内1个,8个桥 带型病灶自室管膜下区通过白质区直达表层灰质区 ;最小病灶约0.2cmX0.2cm,最大病灶约 3.8cmX9.5cm。合并脑裂畸形11例,胼胝体发育不 良4例,巨脑回2例,微脑回1例,透明隔缺如1例, 神经上皮囊肿1例,合并多发性硬化1例。脑室受压 变形4例。癫痫发作19例,呈单纯性或复杂部分性 发作13例,成人12例,儿童1例;呈全面强直阵挛 发作6例,成人1例,儿童5例。智能障碍10例,成 人5例,儿童5例。运动障碍7例,成人2例,儿童5例 。 讨论 v病因及发病机理v分型与常见伴发畸形v临床表现及其与MRI所见的关系vMRI诊断与鉴别诊断病因及发病机理 发病机理v大脑皮层的神经元来自胚胎 脑室表面的生发层内的神经 母细胞,在胚胎35月期 间,这些神经元向大脑皮质 移行。放射状胶质纤维的完 整性是神经元完成移行的重 要条件之一。v另外有一种化学接触物质促 使移行细胞沿胶质纤维向远 侧移行,被称为趋化因子。 病因v任何有害因素,如遗传、缺 血或缺氧、感染和环境因素 ,后者又包括X线辐射、中 毒、胎儿酒精综合症等,均 可不同程度的损伤放射状胶 质纤维或降低趋化因子的浓 度。分型与常见伴发畸形 分型v1936年Jacob把HGM分为 室管膜下结节型和板层型v1988年Barkovich等报道了 双皮质综合征后把HGM分 为室管膜下型、局灶型和弥 漫型。v2000年高煜等曾报道1例室 管膜下双皮质综合症。v根据病变的部位和形态学特 点将脑HGM分为三型: 结节型,板层型,桥带 型。常见伴发畸形v脑裂畸形、巨脑回畸形、多 微脑回畸形、透明隔缺如和 胼胝体发育不良是HGM的 常见伴发畸形。v本组尚见1例神经上皮囊肿 ,1例多发性硬化等少见伴 发病变。v本组2例病区内见增粗的血 管影,文献报道这是由于发 育异常的灰质内常有粗大的 软脑膜血管所致。 临床表现及其与MRI所见的关系 临床表现v反复而又频繁的癫痫发 作v精神发育迟滞及智能障 碍v运动系统受损v其它伴随症状多为头痛 、耳鸣及行为异常。临床与MRI的关系v成人患者症状多较轻 且发病晚,而儿童患 者症状复杂、严重。v临床症状与异位灰质 的分布区域、本身的 解剖形态和伴发的其 它异常及其所处的功 能区域有关。MRI诊断与鉴别诊断 MRI诊断vHGM的MRI特征为在任何 扫描方式中,病灶的信号强 度始终与正常灰质一致,灶 周无水肿,增强对病灶无强 化作用,较易作出定性诊断 。 v质子密度加权成像和T2W 成像相结合,是HGM定量 诊断的最佳手段。v HGM有占位效应 鉴别诊断v脑HGM主要与转移瘤、淋 巴瘤及沿室管膜生长的颅内 肿瘤或室管膜瘤鉴别v脑灰质异位区有粗大血管时 应与脑血管畸形鉴别vHGM还应与结节硬化鉴别
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