癫痫是一种什么病？ 1 癫痫是一种古老的疾病。4000多年前在古巴比伦就存在，3000年前古希腊人就描述过其发作过程，2500年前古代中国的医书中就有这种疾病的记录。 2 癫痫是一种常见病。全世界有8000万左右病人，0.9%的发病率。重庆有30万人左右，几乎一半病人没有正规治疗。什么人患癫痫？ 1 癫痫是一种很“公平“的疾病它的发生与职业无关，与财富无关，与人的社会地位也没有关系，与种族无关。 2 癫痫患者不需对自身的疾病负责。贵为帝王也未能幸免罗马凯撒大帝骁勇善战在死前两年开始癫痫发作在莎士比亚在“凯撒大帝”中第一幕就再现了他发作的情景（强直-阵挛性发作）贵为帝王也未能幸免 秦王嬴政，鲸吞六国 称霸宇内，夺得九鼎 而成千古一帝，却在 第六次南巡过河北沙 丘之时突发癫痫猝死 。史记与资质通鉴 中均有此线索。贵为帝王也未能幸免法国皇帝拿破仑 波 拿巴叱仛欧洲20多 年，电影拿破仑 传中就有他惊厥 发作的画面亚历山大大帝 (公元前356 3523 ) 世界的征服者贵为帝王也未能幸免彼得大帝 （1672-1725） 俄罗斯最伟大的帝王对世界有巨大贡献的科学家、学者、 作家、诗人也不乏癫痫病人苏格拉底 (公元前469 399 ) 古希腊思想家教育家阿尔弗雷德贝恩哈德诺贝尔 （1833-1896） 瑞典科学家荷兰画家梵高，多病潦倒一生， 精神运动性发作伴人格障碍文森特梵高（ 1853 - 1890 )梵高“向日葵”拍卖 作高达5000万美元 19世纪俄国文学家托斯妥也夫斯基写了30多部小说，如“罪与罚”“白疫”“双重人”等等一生贫困，曾被流放西伯利亚，但他是“灵魂的洞察者”，其在文学上的地位可比拟莎士比亚。28岁流放西伯利亚期间第一次发作癫痫，以后平均每月发作一次，他的第二位妻子的儿子在三岁时因癫痫持续状态而死亡。他发作前先兆无法形容的快乐, “我的快乐是在其他时刻完全无法感受的，是多么的强烈和甜蜜”并写到“你们都有健康，人们无法想像我们癫痫患者在发作前所感到的快乐。”现在也称有这种先兆的癫痫为杜氏癫痫(Dostoevsky epilepsy)或极乐癫痫(ecstasy epilepsy)。 运动员也患癫痫罗纳尔多也是癫痫患者 98年“世界杯” 罗纳尔多突发怪病 成就了齐达内的光头服用抗癫痫药物之后， “外星人”变成了“肥罗”还有很多哲学家兼医学家亚里士多德 神曲作者但丁 丹麦童话作家安徒生 俄国文学家托尔斯泰 作家托夫普希金，果戈理 美国作家海明威 英国诗人拜侖 法国诗人歌德 我国南宋书法绘画家米芾、书法家王羲之 著名音乐家贝多芬，俄国柴可夫斯基 护士南丁格尔 美国短跑名将“花蝴蝶”乔伊娜，因癫痫猝死动物也患癫痫命运多舛的小北极熊“克努特” 因癫痫发作溺亡于德国 动物园的水池中三 癫痫是如何产生的？脑部是由数十亿小的细胞组成，这种小的细胞我 们就称为神经元，神经元的活动是有规律的，当 这种规律被破坏以后，就会出现一些异常活动的 神经元，从而引起癫痫的发生。定义：由不同病因引起的，脑部神经元高度、异 常同步化，且常具有自限性的放电的中枢神经系 统功能失常称为癫痫。 癫痫最重要的特点：发作性，短暂性，重复性， 刻板性。 所以癫痫产生的原因就是神经元的异常放电，用脑电图能够记录下这种神经元的异常放电。它与吃母猪肉，吃羊儿吃过的草都没有关系。www.gzxiejia120.com http:/www.sunnt1.com www.gzxj120.com 400-0196-638病因 特发性癫痫： 继发性癫痫：1先天性疾病 5肿瘤2围产期因素 6脑血管疾病3外伤 7中毒4感染 8其他 不同年龄阶段的病因不尽相同：婴幼儿：产伤、颅内出血、代谢儿童和青少年期：炎症、寄生虫、头伤、神经元移行障碍 成年期：外伤、肿瘤、血管畸形、系统性疾病 老年人：脑血管病、糖尿病、脑萎缩影响因素 遗传因素 环境因素年龄 内分泌睡眠其他http:/dx.ltaaa.com http:/www.dxkmjh.com http:/dx.xbaixing.com 400-0059-826发病机制 尚不明了 各种病因-基因（表观遗传）表达异常-神经递质或调质异常-离子通道结构与功能异常-离子通道跨膜运动异常-神经元异常放电异常-神经元间扩布-引起癫痫发作临床表现 痫性发作的分类 临床表现 癫痫综合征的分类（了解） 癫痫持续状态痫性发作的分类 部分性发作（临床表现和EEG提示发作 源于皮层 局灶放电） 全面性发作（临床表现和EEG提示发作时双侧皮 层同时受累）部分性发作 单纯部分性发作(SPS) ：无意识障碍运动性发作 体感/特殊感觉性发作自主神经性发作 精神性发作 复杂部分性发作(CPS )：有意识改变，伴自动症多起源于颞叶内侧/额叶，又称精神运动性发作 部分性发作继发全面性发作：由SPS ，CPS进展 而来全面性发作 失神发作：典型失神发作：突发发生和突然中止 的意识丧失不典型失神发作：发作与中止均叫典 型失神缓慢 全身强直阵挛性发作：旧称大发作，以意识丧 失，全身对称性抽搐为特征。发作过程分为强直 期，阵挛期，惊厥后期。历时510分钟。全面性发作 强直性发作 阵挛性发作 失张力发作 肌阵挛发作临床表现癫痫发作的基本特征 1. 共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性2. 个性：不同类型癫痫又有其自身特征a. 部分运动性发作局部肢体抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾 ，或整个面部或一个（侧）肢体，可有言语中断。Jackson 发作 : 一侧口、手指抽动 腕、肘 肩 下肢Todd 瘫痪 : 发作后局灶性神经缺失如偏瘫等持续1/2-36小时后 逐渐恢复。单纯部分性发作b. 体觉性发作或特殊感觉性发作表现为肢体的麻木和针刺感，部位同上。特殊感觉性发作1.视觉性: 简单视幻觉,如闪光, 病灶在枕 叶2.听觉性: 简单听幻觉如嗡嗡声 额叶或病灶在岛回3.嗅觉性: 焦臭味 病灶在额叶眶回杏仁核岛回4.眩晕性: 眩晕/漂浮/下沉感 病灶在岛回或顶叶特殊感觉性发作多作为CPS或GTCS的先兆.单纯部分性发作C.自主神经性发作：烦渴、排尿感、出汗、皮肤潮红，呕吐、腹痛等，很 少单独出现。发作以青少年为主，以胃肠道症状居多 ，病变在杏仁核、岛回或扣带回 单纯部分性发作d.精神性发作：多作为先兆（CPS or GTCS)，可单独发作 各种类型的遗忘症：似曾相识、似不相识，快速回忆 往事、强迫思维 海马精神异常：无名恐惧、愤怒、忧郁或欣快 扣带回错觉：视物变大变小、听声变强变弱、本人肢体变化 等， 海马或颞枕部单纯部分性发作复杂部分性发作(CPS)复杂部分性发作(CPS) 又称颞叶癫癎或精神运动性 发作，有意识障碍。异常放电常起源于颞叶或额中 回。CPS有多种临床症状，一般发作持续不超过30分钟 ，平均13分钟。自动症 (automatism ) ：发作时环境接触不良，对言 语刺激无反应，继之出现看似有目的但实际无目的 的活动。如咀嚼、吞咽、游走、自言自语等，发作 后，病人意识模糊，不能回忆。全面发作全身强直阵挛发作失神发作其他类型发作全身强直阵挛发作强直期 (Tonic phase ）意识丧失，倒地，四肢强直性、角弓反张，叫声，呼吸停 止、全身紫，口强张强闭、舌咬伤，眼球上窜，肢端可见细 微的抽搐。瞳孔散大，血压增高，持续 1020秒。阵挛期（ clonic phase ）四肢节律性阵挛收缩，3060秒后突然停止，此期有部分呼吸、青紫减轻，有流涎、括约肌松弛、尿失禁。恢复期（ Recovery phase ）意识渐恢复，头昏、头痛、全身无力和酸痛，部分患者进 入昏睡，少数患者在完全清醒前有惊恐、自动症或暴怒。发 作过程约 515分钟。发作后意识完全恢复约30分钟内。典型失神发作：突然发生的短暂意识丧失（1015秒）而无 姿势张力丧失,表现为发呆,日数次至数百次； EEG 有典型的3 Hz/s的棘 - 慢波；儿童期起病 ，常不超过20岁。不典型失神发作:意识障碍起止较缓慢, EEG改变不规则；失神发作1.强直性发作表现为全身肌肉剧烈的强直性肌痉挛、意识丧 失。 2.阵挛性发作仅见于婴儿，表现为全身重复性阵挛性抽搐。 3.肌阵挛发作某一肌肉或肌群突然短暂、快速的收缩。 4. 失张力发作肌张力突然丧失以致跌倒。其他类型发作癫痫综合征的分类 部分性癫痫 特发性 症状性 全面性癫痫 特发性 症状性：婴儿痉挛症/LGS癫痫持续状态 定义：连续多次癫痫发作，发作间歇期意识或神 经功能未恢复至正常状态；或一次癫痫发作持续 30分钟以上者，为癫痫持续状态（SE) 任何一种发作类型都可产生持续状态，临床上以 全身强直阵挛发作持续状态最常见。 癫癎持续状态是一危急重症，如不及时抢救，可因高热、循环衰竭或兴奋毒损害等导致脑实质损害。诊断 是否癫痫：详细的病史资料诊断癫痫的主要依据脑电图 棘波、尖波、多棘波和棘-慢复合波 最常用、最重要的辅助检查方法诊断困难者24小时电视录像脑电同步监控系统 寻找病因诊断 是否癫痫：详细的病史资料诊断癫痫的主要依据脑电图 棘波、尖波、多棘波和棘-慢复合波 最常用的辅助检查方法诊断困难者24小时电视录像脑电同步监控系统 寻找病因：血糖，肝功，肾功，CT，MRI，鉴别诊断 偏头痛 TIA 假性发作： 晕厥假性发作与癫痫的鉴别 精神诱因 有 无 突然发作 无（有人） 有（任何情况 ） 意识障碍 无 有 瞳孔与光反射 正常 散大/消失 呼吸 有 无 二便失禁与受伤 无 常有 发作时间 长 短 终止方式 安慰/暗示 自行终止 病理 征 （） （） 脑电图 多正常 痫样放电 治疗 目的：去除病因：肿瘤对因治疗控制减少发作对症治疗 对症治疗：1抗痫药的用药原则2癫痫持续状态的治疗3新型抗痫药抗痫药物（AEDs）的用药原则 据发作类型选药：原发全身强直阵挛发作：丙戊酸；失神发作：丙戊酸；部分性发作：卡马西平；部分发作继发全身性发作：卡马西平 单药治疗，剂量个体化，血药浓度的监测： 逐渐换药 联合用药：避免作用机制/副作用相同药物联用 长期用药 缓慢减量停药 复发：重新开始治疗能增加癫痫发作的AEDs 卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、加巴喷丁增加 失神发作 卡马西平、加巴喷丁、拉莫三嗪增加肌阵挛发作 卡马西平增加强直-失张力发作癫痫持续状态的治疗 控制发作：安定：为首选药物（注意：肝移植 和Len