心心 脏脏 的的 胚胚 胎胎 发发 育育 与与 先先 天天 性性 心心 脏脏 病病 先心病的诊断是一个较复杂的问题，对先心病的诊断是一个较复杂的问题，对 于简单的单个病种，比如房缺、室缺、于简单的单个病种，比如房缺、室缺、 PDAPDA等，相对比较简单，然而还有很多等，相对比较简单，然而还有很多 先心病是多种复合畸形，如果心脏各房先心病是多种复合畸形，如果心脏各房 室解剖结构位置正常，还好说，特别是室解剖结构位置正常，还好说，特别是 有些比如大动脉转位，单心室，右位心有些比如大动脉转位，单心室，右位心 等解剖结构发生改变的先心病，在诊断等解剖结构发生改变的先心病，在诊断 中往往容易产生混乱和漏诊、误诊。中往往容易产生混乱和漏诊、误诊。 为了避免诊断中产生混淆，我们就应该为了避免诊断中产生混淆，我们就应该 从检查方法入手，有目的、按顺序进行从检查方法入手，有目的、按顺序进行 检查。正确运用节段分析法来进行先天检查。正确运用节段分析法来进行先天 性心脏病的诊断，就显得很重要了。性心脏病的诊断，就显得很重要了。 要想真正掌握先心病的诊断，首先要理解心脏要想真正掌握先心病的诊断，首先要理解心脏 的胚胎发育，这对理解先心病的形成很有帮助的胚胎发育，这对理解先心病的形成很有帮助 。比如最常见的房缺，在分型的时候提到的原比如最常见的房缺，在分型的时候提到的原 发孔（包括卵圆孔未闭）和继发孔就是典型的发孔（包括卵圆孔未闭）和继发孔就是典型的 例子，由于房间隔发育过程中不同阶段产生发例子，由于房间隔发育过程中不同阶段产生发 育障碍，从而导致了不同情况的房间隔缺损。育障碍，从而导致了不同情况的房间隔缺损。 又比如大动脉转位，也是由于原始心管在旋转又比如大动脉转位，也是由于原始心管在旋转 过程中出现障碍，从而导致大动脉没有出现交过程中出现障碍，从而导致大动脉没有出现交 叉。叉。 心脏的胚胎发育分为三个阶段：心脏的胚胎发育分为三个阶段： （一）原始心脏的形成（一）原始心脏的形成 （二）心脏外形的建立（二）心脏外形的建立 （三）心脏内部的分隔（三）心脏内部的分隔 心脏外形的建立心脏外形的建立心脏外形形成初期是一个简单的心管结心脏外形形成初期是一个简单的心管结构，心管的头端与动脉连接，尾端与静构，心管的头端与动脉连接，尾端与静脉相连，两端连接固定在心包上。脉相连，两端连接固定在心包上。 图示：最初的心管图示：最初的心管心管各段因生长速度不同，首先出现三个膨大心管各段因生长速度不同，首先出现三个膨大 ，由头端向尾端依次称心球（，由头端向尾端依次称心球（bulbusbulbus cordiscordis） 、心室和心房。以后在心房的尾端又出现一个膨心室和心房。以后在心房的尾端又出现一个膨 大，称静脉窦（大，称静脉窦（sinus sinus venosusvenosus）。）。 图示：心管的三个膨大，图示：心管的三个膨大， 心球、心室和心房心球、心室和心房 图示：静脉窦图示：静脉窦 心房和静脉窦早期位于原始横隔内。心房和静脉窦早期位于原始横隔内。 静脉窦分为左、右两角。左、右总主静脉窦分为左、右两角。左、右总主 静脉、脐静脉和卵黄静脉分别通入两静脉、脐静脉和卵黄静脉分别通入两 角。角。 心球的远侧份较细长，称动脉干（心球的远侧份较细长，称动脉干（truncustruncus arteriosusarteriosus）。）。动脉干前端连接动脉囊（动脉干前端连接动脉囊（ aorticsacaorticsac），），动脉囊为弓动脉的起始部动脉囊为弓动脉的起始部 在心管发生过程中，由于其两端固定在心包上，而游离在心管发生过程中，由于其两端固定在心包上，而游离 部（即心球和心室部）的生长速度度又远较心包腔扩展部（即心球和心室部）的生长速度度又远较心包腔扩展 的速度快，因而心球和心室形成的速度快，因而心球和心室形成“U U”形弯曲，称球室形弯曲，称球室 襻（襻（bulboventricularbulboventricular loop loop），），凸面向右、前和尾侧凸面向右、前和尾侧 。 不久，心房渐渐离开原始横隔，位置逐渐移至心室头端背侧，并不久，心房渐渐离开原始横隔，位置逐渐移至心室头端背侧，并 稍偏左。相继静脉窦也从原始横隔内游离出来，位于心房的背面稍偏左。相继静脉窦也从原始横隔内游离出来，位于心房的背面 尾侧，以窦房孔与心房通连。此时的心脏外形呈尾侧，以窦房孔与心房通连。此时的心脏外形呈“S S”形弯曲，形弯曲， 而心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方向扩展，而心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方向扩展， 结果便膨出于动脉干的两侧。结果便膨出于动脉干的两侧。 心房扩大，房室沟加深，房室之间遂形成狭窄的房室管心房扩大，房室沟加深，房室之间遂形成狭窄的房室管 （atrioventricular canal atrioventricular canal ）。）。心球则可分为三段：远心球则可分为三段：远 侧段细长，为动脉干；中段较膨大，为心动脉球（侧段细长，为动脉干；中段较膨大，为心动脉球（ bulbusbulbus arteriosusarteriosus cordiscordis）；）；近侧段被心室吸收，成近侧段被心室吸收，成 为原始右心室。原来的心室成为原始左心室，左、右心为原始右心室。原来的心室成为原始左心室，左、右心 室之间的表面出现室间沟。至此，心脏已初具成体心脏室之间的表面出现室间沟。至此，心脏已初具成体心脏 的外形，但内部仍未完全分隔。的外形，但内部仍未完全分隔。 前面的都和我们先心病诊断没有直接的前面的都和我们先心病诊断没有直接的 关联，到接下来的这部分关联，到接下来的这部分心脏的分心脏的分 隔才会有直接的联系。因为很多先心病隔才会有直接的联系。因为很多先心病 都是在分隔过程中出现障碍，才导致的都是在分隔过程中出现障碍，才导致的 先心病。如果在心脏外形建立阶段就出先心病。如果在心脏外形建立阶段就出 现了问题，胎儿是无法存活的！现了问题，胎儿是无法存活的！ （三）心脏内部的分隔（三）心脏内部的分隔 胚胎发育到第胚胎发育到第5 5周初，心脏外形的建立虽周初，心脏外形的建立虽 已基本完成，但内部的左右分隔仍不完已基本完成，但内部的左右分隔仍不完 全，并继续进行，约在第全，并继续进行，约在第5 5周末才告完成周末才告完成 。心脏各部的分隔是同时进行的。心脏各部的分隔是同时进行的。 接着讲心脏内部的分隔。我们讲的时候接着讲心脏内部的分隔。我们讲的时候 是分开来讲，但实际上它们基本上都是是分开来讲，但实际上它们基本上都是 同步进行的！同步进行的！ 1 1房室管的分隔房室管的分隔 心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。如上心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。如上 图所示。图所示。此后，房室管背侧壁和腹恻壁的心内膜下组织增生此后，房室管背侧壁和腹恻壁的心内膜下组织增生 ，各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫（，各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫（ endocardiacendocardiac cushion cushion）。）。也就是上图中间的红色部分。也就是上图中间的红色部分。 两个心内膜垫彼此对向生长，互相融合，便将房室管分隔左、右房室孔（两个心内膜垫彼此对向生长，互相融合，便将房室管分隔左、右房室孔（ 如图）。围绕房室孔的间充质局部增生并向腔内隆起，逐渐形成房室瓣，如图）。围绕房室孔的间充质局部增生并向腔内隆起，逐渐形成房室瓣， 右侧为三尖瓣，左侧为二尖瓣。右侧为三尖瓣，左侧为二尖瓣。 上面所说实际上是心内膜垫发育的一部分，如果此部分发育不正常，就会上面所说实际上是心内膜垫发育的一部分，如果此部分发育不正常，就会 出现我们临床上碰到的心内膜垫缺损，而发育情况不同也就形成了我们心出现我们临床上碰到的心内膜垫缺损，而发育情况不同也就形成了我们心 内膜垫缺损诊断中分型的不同。内膜垫缺损诊断中分型的不同。部分性心内膜垫缺损不在这个范畴，和后面心房的分隔有关。部分性心内膜垫缺损不在这个范畴，和后面心房的分隔有关。完全性心内膜垫缺损根据发育程度不同，就形成了完全性心内膜垫缺损根据发育程度不同，就形成了A A、B B、C C三型及其亚三型及其亚 型。型。 2 2原始心房的分隔原始心房的分隔 胚胎发育至第胚胎发育至第4 4周末，在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半周末，在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半 月形矢状隔，称原发隔（月形矢状隔，称原发隔（septum septum primumprimum）或第或第1 1房间隔。此隔沿心房背房间隔。此隔沿心房背 侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的 通道，称原发孔（通道，称原发孔（foramen foramen primumprimum）或第或第房间孔。房间孔。 原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融 合而封闭。合而封闭。 如果没有封闭，那么就会成为我们所看如果没有封闭，那么就会成为我们所看 到的原发孔型房缺了！由此也可以看出到的原发孔型房缺了！由此也可以看出 ，原发孔房缺的形成是由心内膜垫发育，原发孔房缺的形成是由心内膜垫发育 不良造成的！所以，单纯的原发孔房缺不良造成的！所以，单纯的原发孔房缺 也被叫做部分性心内膜垫缺损也被叫做部分性心内膜垫缺损 在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而 穿孔，若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔穿孔，若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔 （foramen secundumforamen secundum）或第或第房间孔。原始房间孔。原始 心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继 发孔交通。发孔交通。 第第5 5周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形 或半月形的隔，称继发隔（或半月形的隔，称继发隔（septum secundumseptum secundum）或第或第房间隔房间隔 。此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形。此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形。 如果此继发隔发育出现障碍，那么原发隔融合后形成的继发孔如果此继发隔发育出现障碍，那么原发隔融合后形成的继发孔 就无法闭合，那么就会导致继发孔房缺的出现就无法闭合，那么就会导致继发孔房缺的出现 当继发隔前、后缘与心内膜垫接触当继发隔前、后缘与心内膜垫接触 时，下方留有一个卵圆形的孔，称时，下方留有一个卵圆形的孔，称 卵圆孔（卵圆孔（foramen foramen ovaleovale）。）。卵圆卵圆 孔的位置比原发隔上的继发孔稍低孔的位置比原发隔上的继发孔稍低 ，两孔呈交错重叠。原发隔很薄，两孔呈交错重叠。原发隔很薄， 上部贴于左心房顶的部分逐渐消失上部贴于左心房顶的部分逐渐消失 ，其余部分在继发隔的左侧盖于卵，其余部分在继发隔的左侧盖于卵 圆孔，称卵圆孔瓣（圆孔，称卵圆孔瓣（valve of valve of foramen foramen ovaleovale）。）。出生前，由于出生前，由于 卵圆孔瓣的存在，当心房舒张时，卵圆孔瓣的存在，当心房舒张时， 只允许右心房的血液流入左心房，只允许右心房的血液流入左心房， 反之则不能。出生后，肺循环开始反之则不能。出生后，肺循环开始 ，左心房压力增大，致使两个隔紧，左心房压力增大，致使两个隔紧 贴并