泌尿男生殖系统先天畸形 概 述l泌尿生殖系器官由体节外侧中胚层发生 于第5-12周形成 1. 后肾：生肾组织-肾实质 l 输尿管芽- 2. 泄殖腔：膀胱、尿道 3. 中肾：睾丸 4. 中肾管：输精管、精囊、附睾第一节 肾和输尿管的先天畸形l一、 孤立肾、肾发育不全l1、病因：一侧的生肾或输尿管芽组织 l 不发育或发育不全l2、临床表现：l 孤立肾： 体检、影像学检查l 膀胱镜检l 肾发育不全：腰痛、高血压l 3、治疗：l 4、注意：二、异位肾l1、病因： 异位血管阻碍l2、 常见部位：盆腔l3、 临床表现（1）无症状（2）合并症 l （3）压迫l4、 治疗：（1）不需l （2）对症l （3）手术三、蹄铁形肾l1、病因l2、临床表现：a 压迫症状l b 继发感染、结石、积水l3、诊断：IVP、B 超、CTl4、治疗：（1）对症，l （2）峡部切断术四、多囊肾l潴尿性囊肿、遗传性、双侧性l1、分类：婴儿型、成人型l2、临床表现：腰痛、血尿、肿物、肾功不全l3、诊断：IVP、B 超、CTl4、治疗（1）观察、复查，l （2）防感染、结石l （3）囊肿减压（穿刺、腔镜或手术）l (4) 血透、肾移植五、重复肾盂和输尿管l1、病因l2、临床表现：（1）无症状，l （2）肾积水（上位肾盂 ）l （3）尿失禁l3、治疗：（1）无需处理l （2）重复肾盂、输尿管切除l （3）输尿管-膀胱吻合术 六、输尿管膨出l1、病因l2、临床表现：排尿困难、膀胱刺激症l3、诊断：IVP、膀胱镜检l4、治疗：腔镜切开、手术切除第二节 膀胱和尿道的先天畸形l一、膀胱外翻l 1、临床表现l 2、治疗：（1）缝合膀胱，（2）尿流改道l l二、尿道上裂l 1、临床表现l 2、治疗三、尿道下裂1、病因：尿生殖沟闭合过程停止l 2、分类：阴茎头型、阴茎型、l 阴囊或会 阴型3、临床表现：l 4、治疗：手术l （阴茎下屈矫正、尿道成形）第三节 隐睾l1、病因l2、停留部位：腹膜后、腹股沟管、阴囊入口l3、临床表现：阴囊空虚、睾丸萎缩l 不育、癌变l4、治疗：观察、HCG、睾丸下降固定l 病睾丸切除、自体睾丸移植第四节 包茎和包皮过长l1、概念l2、临床表现l3、治疗：包皮环切术、l 包皮嵌顿复位（手法、手术）