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支气管扩张症杨先锋 运城市中心医院定义l支气管扩张症(简称支扩),是指 直径大于2mm中等大小的近端支气 管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏 引起的异常扩张是常见的慢性支 气管感染性疾病。临床表现为慢性 咳嗽伴大量黏液脓痰和反复咯血。一、病因和发病机制l(一)支气管-肺组织感染和阻塞l(二)支气管先天性发育缺损和遗传因素支气 管先天性发育障碍(一)支气管-肺组织感染和阻塞l(1)婴幼儿麻疹、百日咳、支气管 肺炎等感染,是支气管扩张最常见 的原因。因婴幼儿支气管壁薄弱、 管腔较细狭并容易阻塞,反复感染 破坏支气管壁各层组织,或细支气 管周围肺组织纤维化,牵拉管壁, 致使支气管变形扩张,常累及两肺 下部支气管,且左侧更为明显。(一)支气管-肺组织感染和阻塞(2)肺结核纤维组织增生和收缩牵引,或因支气管结核引起管腔狭窄、阻塞,伴或不伴肺不张均可引起支气管扩张。好发部位于上叶尖后段或下叶背段。(一)支气管-肺组织感染和阻塞(3)肿瘤、异物吸入,或因管外肿大淋巴结 压迫引起支气管阻塞,可以导致远端支气管 ,肺组织感染。 支气管阻塞致肺不张,失 去肺泡弹性组织的缓冲扩张。右肺中叶支气 管细长,周围有多簇淋已结,常因非特异性 或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管,引起 肺不张,并发支气管,使胸腔内负压直接牵 拉支气管壁,致使支气管扩张所致的中叶综 合征。(一)支气管-肺组织感染和阻塞(4)具有刺激性的腐蚀性气体如氨气吸人,直接损伤气管、支气管管壁和反复继发感染也可导致支气管扩张。(5)支气管曲菌感染损伤支气管壁,可见段支气管近端的扩张。(二)支气管先天性发育缺损和 遗传因素支气管先天性发育障碍(1)与遗传因素有关的肺囊性纤维化,由于支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液,血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质,致分泌物潴留在支气管内,引起阻塞、肺不张和继发感染,诱发支气管扩张。 (2)有右位心者作支气管扩张发病率 在1520,远高于一般人群,说 明该综合征与先天性因素有关。(二)支气管先天性发育缺损和 遗传因素支气管先天性发育障碍(3)如巨大气管一支气管症可能系先天性结缔组织异常、管壁薄 弱所致的扩张。 因软骨发育不全或弹 力纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹 性较差,常伴有鼻旁窦炎及内脏转位 (右位心)被称为Kartagener综合征 。(4)先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症的患者的兔疫功能低下,反复支气管炎症可发生支气管扩张。二、病理学改变继发于支气管、肺组织炎性病变的支气管扩张多见于下叶,而左下叶支气管较细长,又受心脏血管的压迫,影响引流,易发生感染,更易发病。舌叶支气管开口接近下叶背支,常因下叶感染而受累及,故左下叶与舌叶的支气管扩张常同时存在。二、病理学改变l支气管扩张的粘膜表面常有慢性溃 疡,纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或 萎缩,管壁弹力组织、肌层以及软 骨受损伤,由纤维组织替代,管腔 变形扩张,扩张形态可分为柱状和 囊状两种,亦常混合存在。柱状扩 张的管壁损害较轻,随着病变的发 展,破坏严重,变为囊状扩张。二、病理学改变常伴毛细血管扩张,或支气管动脉 和肺动脉的终末支扩张与吻合, 形成血管瘤,可出现反复大量咯 血。二、病理学改变支气管扩张发生反复感染,其炎症蔓延到邻近肺实质,引起不同程度的肺炎,小脓肿或肺小叶不张;以及伴有慢性支气管炎的病理改变,久之可形成肺纤维化和阻塞性肺气肿,还会加重支气管扩张。三、临床表现l(一) 病史: 多数患者在童年 有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁 延不愈的病史,以后常有呼吸道 反复发作的感染。其典型症状为 慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血 。(二)症状体征:l1、慢性咳嗽、大量黏液脓痰:咳嗽和咳 痰与体位改变有关,卧床或晨起时咳嗽 痰量增多。呼吸道感染急性发作时,黄 绿色脓痰明显增加,一日可达数百毫升 ,静置后可分三层,上层为泡沫,中层 为黏液,下层为脓性物和坏死组织。若 有厌氧菌混合感染,则咳脓性稀痰,并 有臭味,也可能是唯一症状,有时是阵 发性。(二)症状体征:l2、反复咯血:因病变部位支气管壁毛细 血管扩张形成血管瘤,而反复咯血,咯 血程度可分为小量咯血至大量咯血,与 病情无相关关系。有些病人仅有反复咯 血,而无咳嗽、脓痰等症状,或仅有少 许黏液痰,临床上称为干性支气管扩张 ,其支气管扩张多位于上叶引流良好部 位(不易发生感染)。(二)症状体征:l(3)若反复继发感染,支气管引流不畅,痰 不易咳出,可感到胸闷不适。炎症扩展到病变 周围的肺组织,出现高热、纳差、盗汗、消瘦 ,贫血等症状。一旦咳痰通畅,大量脓痰排出 后,患者自感轻松,体温下降,精神改善。慢 性重症支气管扩张的肺功能严重障碍时,劳动 力明显减退,稍活动即有气急、紫钳、伴有杆 状指(趾)。(二)症状体征:l(4)早期或干性支气管扩可以没有 异常肺部体征。病变重或继发感染 时常可闻及下胸部、较粗的湿罗音 ;结核引起的支气管扩张多见于肩 胛间区,咳嗽时可闻及干湿罗音。四、诊断方法l【病史】l多数在童年时有麻疹、百日咳或支 气管肺炎迁延不愈史,以后常有慢 性或反复的呼吸道感染史。l【体格检查】l病变早期或干性支气管扩张无异常 肺部体征,病变重或继发感染时常 于胸下部或背部闻及较粗的湿罗音 ,其部位比较固定,常持久存在。 肺结核引起的支气管扩张湿罗音多 见于肩胛骨区。此外,部分病人有 杵状指(趾)。l【实验室检查】l(一)一般检查l1. 急性感染时,血白细胞计数及中性粒 细胞比例可增高,血沉增快,长期慢性 感染或反复咯血者有贫血的表现。l2. 痰:涂片常有大量多形核白血球和各 种混合性细菌存在,包括革兰氏阳性和 阴性细菌以及厌氧菌、结核性支扩者可 见结核杆菌。(二)胸部影象学检查1.胸部X线片:早期轻症患者胸部 示一侧或两侧下肺纹理局部增多及 增粗现象;典型的X线表现为“轨道 征”为:增厚的支气管壁影;囊状扩 张为:粗乱肺纹中有多个不规则的 环状透亮阴影或沿支气管的卷发状 阴影,感染时阴影内出现液平。(二)胸部影象学检查l2. 胸部CT:支气管树逐渐变细征象消失,增 宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉。l柱状支扩表现支气管柱状扩张,管壁增厚;l囊状支扩表现多发性直径1-2厘米含气空腔, 排列成葡萄或串珠样(但壁光滑厚度大于肺大 泡),其内可见液平面,为“印戒征”l混合状支扩表现支气管不规则扩张,管壁呈波 浪状。支气管扩张空腔(二)胸部影象学检查l3. 支气管造影:充盈造影剂能显示 支气管管腔囊状、柱状、囊柱状扩 张。(三)纤维支气管镜检查l有助于对引起局部支气管扩张的管 内肿物、结核病灶和异物的诊断。 对咯血的定位诊断,也有重要意义 。五、诊断标准l1.有慢性咳嗽大量(脓)痰,或反复咯血的病 史,肺病变部有湿性罗音或杵状指(趾)等体 征。l2. 胸片显示的粗乱肺纹理中有多个不规则环 状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影。l3. 胸部CT显示支气管管壁增厚的柱状扩张或 成串成簇的囊样改变。l4. 支气管造影显示扩张的囊状、柱状、囊柱 状的支气管影。l具1项或2-4项之一款者可诊断为支气管扩张症 。六、治疗l原则:主要为控制肺部感染,减少 分泌物,解除气道阻塞和治疗并发 症,必要时手术治疗。(一)保持呼吸道通畅l通过去痰剂稀释脓痰,再经体位引流清 除痰液,以减少继发感染和减轻全身中 毒症状。(1) 去痰剂可服氯化铵030.6g,溴己新16mg每日3次,盐酸氨溴索30mg每日3次,吉诺通0.3g每日3次,羧甲司坦0.5 g每日3次,乙酰半胱氨酸0.2g每日3次,或生理盐水、糜蛋白酶超声雾化吸人使痰液变稀。(2)支气管扩张剂 部分患者由于支气管反应性增高或炎 症的刺激,可出现支气管痉挛,影 响痰液的排出,可用2受体激动剂 (如:沙丁胺醇气雾剂)或异丙托 溴铵气雾剂,或口服氨茶碱、茶碱 缓释片(3)体位引流一般要求使病肺处于高位,使引流支 气管开口向下,促使稀释的痰液顺 体位引流至气管而咳出。病变在下 叶时最适用的方法是患者俯卧,前 胸靠近床沿,头向下进行深呼吸咳 痰;病变在中叶取仰卧位,床脚垫 高30CM左右取头低脚高位,体位引 流每日2至4次,每次1530分钟。 拍击患部促使痰液排出。(4)纤维支气管镜吸痰如果体位引流痰液仍难排出,可经 纤维支气管镜吸痰,及用生理盐水 冲洗稀释痰液,可局部注入抗生素 。(二)控制感染1.阿莫西林 0.5g每日4次,环丙沙星0.2每一 日2次;或口服头孢类抗生素。2.青霉素80万u和庆大霉索8万u肌肉注射,一 日2次;3.严重感染时可用氨卡青霉素46g,或第一 、二代头孢菌素加丁胺卡那霉素静脉滴注。4.对平日无症状的轻症患者,发生上呼吸道感 染后,可服SMZ-TMP2片,每日2次,或罗红霉 素150mg每日2次。(三) 手术治疗(1)反复呼吸道急性感染或大咯血患者;(2)病变范围不超过二肺叶,尤以局限性病变反复大咯血,经药物治疗不易控 制,年龄40岁以下,全身情况良好, 可根据病变范围作肺段或肺叶切除术 。(3)若病变很少,且症状不明显,或病变较广泛累及两侧肺,伴有肺功能严重 损害者不宜手术。(四)预防全科医师在社区工作中应警惕和早期发现 支气管扩张症的症状,有利于早期治疗 并可防止病情发展和加重。防治麻疹、 百日咳、支气管肺炎及结核等慢性呼吸 道感染,积极治疗慢性鼻窦炎和扁桃体 炎,注意防止异物误吸进入气管。 以上措施对预防支气管扩张具有重要意义 。咯血的处理l1、小量咯血:对症治疗,休息、止咳、 镇静,抗感染、止血治疗。l止血药物可用:酚磺乙胺(止血敏), 氨甲苯酸(止血芳酸),卡巴克络(安 络血),云南白药等。咯血的处理l2、大咯血:一次咯血量大于100ml 或大于300/24h,应严格卧床休息,患 侧卧位,给予垂体后叶素10u+NS或 GS2030ml静推然后给予1040 u+GS500ml静脉点滴维持,注意高血 压、冠心病、孕妇慎用。立即转上 级医院。THE END
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