致命性心律失常的防治进展Advance of prevention and treatment of fatal Arrhythmias西安交通大学 第一医院 心内科 心脏电生理学和介入性心脏病学研究室 崔长琮2002-09-06 Xian1.1 心律失常（ Arrhythmias） 心律失常是最常见的一种临床病理现象，每个人都会有心律失常发生。 正常人 频率 55次90次（ 60100） /分 （全国心电学会）。 心律失常包括起源于窦房结的过速,过缓,停搏和窦房传导阻滞。房性期前收缩，过速，扑动，颤动 ，房内阻滞、心房静止。室性期前收缩 ，过速， 扑动 ，颤动， 室内阻滞， 心室停搏。房室交界区性早博， 过速， 阻滞。1.2 致命性心律失常 严重的有致死可能性的心律失常称为致命性心律失常。 室速、室颤、严重窦性停搏、房室阻滞、室内阻滞和心室停搏均 可导致死亡。 停跳 或 无排血 ，R-R 2” Presyncope;R-R 5” Syncope;R-R 10” Adam-Stoke syndrome 心脏猝停 - 1-5 内恢复可无后遗症，故电复律要分秒必争。心脏猝死-心脏猝停 - 1-5 内未恢复/电复律等枪救失败，并在- 1h内死亡。1.3 心脏性猝死Sudden Cardiac Death - SCD 心脏性猝死是指由于致命性心律失常引起的，从出现症状到死 亡在1小时内者称为心脏性猝死。 最常见的心脏性猝死有冠心病、心肌缺血所致的猝死 (50%) ；CHF所致的猝死 (25%); 心肌病所致的心脏性猝死 (15%) ；长QT综合症等先天遗传性疾病猝死 (10%)儿童和青年人 。 - 其他原因 等。1.4 致命性心律失常防治进展 致命性心律失常的防治也是心脏性猝死的防治，是全球范围内一 个严重的尚在研究和探讨中的 临床医学课题。 总的来说，心脏性猝死的预防和治疗是一个尚未解决的问题。 目前防治进展主要有： 1。心脏性猝死的病因和发病机制的研究，近几年来突出进展是 长QT综合症的研究进展。 2。细胞电生理学和分子遗传学的研究进展，为阐明其发病机制 和探讨其防治途径将有重要的指导价值。 3。临床治疗以植入性心脏起搏复律除颤器（ICD）最为重要， 药物防治以胺碘酮的研究进展最为突出。二、常见病因及防治2.1 致命性心律失常的常见病因致命性心律失常最主要的是指：如下几类心律失常：室速、室颤；严重缓慢性心律失常如窦性停搏、房室阻滞、室内阻滞和 心室停搏。2.2 室速、室颤的常见原因及其防治 室速、室颤占心脏性猝死原因的90%左右，而室速、室颤最常 见的疾病有： 冠心病和缺血性心肌病包括急性心肌梗塞，急性冠脉综合症， 心肌梗塞后的各种室性心律失常等； CHF所致的猝死； 心肌疾病包括心室肥厚、扩张性心肌病所致的室性心律失常； 长QT综合症等，先天遗传性疾病所致的心脏猝死。 最常见的危险因素有：缺血或冠心病；心肌疾病；慢性心衰； EF35秒）、窦房阻滞；房室传导阻滞，完全性度房室传导 阻滞，心室率慢于40次/分；严重的室内传导阻滞 ，如三束支阻滞或 严重的完全性左束支阻滞（QRS140ms）；和由缓慢性心律失常诱 发的室速、室颤。 缓慢性心律失常的病因和发病机制目前研究的比较清楚，最常 见的病因是老年人退行性传导系统疾病，成年人冠状动脉疾病，青 年人心肌炎或心肌病。 缓慢性心律失常症状轻微者，先用药物治疗；如症状严重，且 药物治疗无效者，应尽早的植入人工心脏起搏器。 人工心脏起搏治 疗缓慢性心律失常的疗效是肯定的。植入技术已有四十余年的经验 ，非常成熟且严重合并症极少，起搏器机器故障几乎没有。因此， 应积极的推广应用人工心脏起搏技术治疗缓慢性心律失常。2.4 冠心病和缺心性心肌病的防治 冠心病是危害人类健康的最主要的疾病之一，被称为第一号杀手 ，美国统计资料表明，每年因冠心病致死的病例占所有死亡原因的 35%以上。如果加上动脉粥样硬化所致其他缺血疾病，如脑猝中、缺 血性心肌病，那么将占死亡原因的55%以上。 积极防治动脉粥样硬化要从小孩子开始。动脉粥样硬化从儿童 开始，随年龄的增长而增龄性加剧，防治的基本方法是，低脂、低糖 饮食，积极体力锻练，防止肥胖，防治高血压、糖尿病、血脂紊乱和 戒烟。以上所谓已知的动脉粥样硬化冠心病的五个危险因素，另外有 五个可能危险因素是：慢性炎症、感染、遗传因素、半胱氨酸血症和 尿酸血症。（附图）2.5 心肌病的防治l扩张性心肌疾病是特发性心肌疾病的一个类型，他和 肥厚心肌病一样，原因尚不清楚，可能与遗传 ， 慢感 染 ， 机体免疫变态反应有关。目前尚缺乏特异性的治 疗办法。流出道梗阻型肥厚性心肌病目前可用化学消 融的进行有效的治疗。而扩张性心肌病所致的慢性心 衰的治疗仍以转化酶抑制剂（ACEI），受体阻滞剂 ，利尿剂和强心剂进行治疗。2.6 慢性心衰的防治l慢性心衰是全球性的另一个危害人类健康的综合症。 美国统计资料每年新发病例达50万以上，慢性心衰的 总人数达500百万以上占美国人口总数的0.5%左右，但 慢性心衰的发病率，随年龄增长而增大，60岁以上的 人可高达25%，美国统计15年的病死率高达37% 70%，我国41家医院1980、1990、2000年三个全年段 的统计的病死率分别为18.3%、12.9%、6.3%，因此， 慢性心衰的防治是一个十分重要的临床课题。 慢性心衰又是心脏性猝死的重要原因，据统计慢性心 衰的死亡原因中有50%左右为心脏性猝死。三、室速、室颤的防治进展3.1 室速、室颤发生机制的研究进展l室速、室颤的发生机制仍然不完全清楚，目前 认为最主要的机制是自律性升高或者折返运动 ，其中 早期后除极（EAD）和晚期后除极（ DAD），是最主要的细胞电生理机制。3.2 M细胞及跨室壁离散度；QT间期及QT 离散度lM细胞是1991年1996年由美国学者Anzlevitch 和中国学者Yan GangXing发现和进行研究的一 个十分重要的细胞电生理研究进展，他们证明 心律失常的发生与心室壁中层的M细胞有重要 的关系。（附图）而其发生机制中由于M细胞形成的跨室壁 复极离散度（TDR）增大产生EAD或DAD形成 触发活动和折返运动，发生室性心动过速或心 室颤动（附图）。3.3 室速、室颤基本诊断要点l室速指来自心室的异位激动，频率在100 220次之间，QRS综合波宽大畸形，伴 有或不伴有血液动力学改变，可以转为 室颤和发生心脏性猝死。最常见的原因 是冠心病心肌缺血、心肌疾病和遣传性 疾病（附图）。3.4 宽QRS综合波的诊断和鉴别诊断l因为室性心动过速的QRS综合波是宽大畸形的，因此 在诊断室速时首先要进行宽QRS综合波诊断和鉴别诊 断。宽QRS波可以是室性心动过速，也可以是预激综 合症引起的旁路下传的房室折返性心动过速，也可以 是房室结下传的室上性心动过速伴室内差异性传导而 引起的宽QRS综合波。3.5 室速、室颤的预防和处理原则l室速、室颤的预防就是积极的防治其基础心脏 疾病。室颤的处理是心律失常的最急诊的处理之 一，室颤一旦发生，立即体外电除颤。如发生 心脏骤停，则按心脏骤停常规处理。室速的处理一般先用药物复律，其中应用 最多的是静注氨碘酮或者利多卡因。如果室速 药物处理效果不好，且伴有血压下降者应积极 电复律。3.6 心脏猝停的抢救原则（略）四、致命性室上速的防治进展4.1 短不应期预激综合症室上性心动过速及 其诱发的室速、室颤l短不应期预激综合症指旁路下传的不应期短于280ms， 此时如发室上性心动过速，则旁路前传的频率可高达 220次以上，这样极容易诱发室速、室颤。4.2 加速性房室传导性室上性心动过速及其诱发 的室速、室颤l室上性心动过速，包括房颤、房扑和房性心动 过速，正常情况下经过房室结下传时，房室结 可部分阻断其下传，使心室率不大于160-200（ 180）次/分，如果房室结传导加速，则可发生 大于200次至250次的室上性心动过速，此时， 极容易诱发室速、室颤。4.3 心房颤动极快心室律及其诱发的室速、室颤l心房颤动时心房频率为350600次/分，此时，经房室 结下传时房室结发生度阻滞，只允许部分下传心室 ，心室率一般在80150次左右。如果 心室率过快，超 过200次/分以上也容易诱发室速、室颤。五、缓慢性致命性心律失常的防治进展5.1 窦性停搏及病态窦房结综合症l正常人如遇两秒钟以上的窦性停搏或者窦性频 率突然慢于40次/分时可以出现黑朦；如果5秒 以上窦性停搏则会发生晕厥，病人晕到在地； 如果10秒钟以上的窦性停搏则会出现阿斯综合 症。因此严重的窦性停搏和严重的病态窦房结 综合症是致命性心律失常之一。5.2 房室传导阻滞l严重的房室传导阻滞， 完全性房室传导阻滞 ，伴低位室性逸搏时（心室率小于40次/分）， 或者长R-R大于3秒钟或者心室停搏也极容易诱 发室速、室颤，或者直接发生心室停动致死。5.3 缓慢依赖性室速、室颤l临床上可见的另一种现象是当心率缓慢到一定 程度时或者在一定长度的间歇之后，诱发室性 早搏和室速、室颤，此种情况称为缓慢依赖性 室速、室颤。防治了缓慢型心率，就不会发生 室速、室颤。5.4 缓慢性心律失常的治疗药物， 人工心脏起搏器l一般情况下病态窦房结综合症先用阿托品、 6542、心宝或异丙肾治疗；房室传导阻滞先用 异丙肾治疗，如药物治疗无效或症状严重时， 应立即应用人工心脏起搏器治疗。六、心脏性猝死和长QT综合症的防治进展 （提纲）l6.1 心脏性猝死的定义及其常见原因 6.2 心脏性猝死的研究和防治现状 6.3 长QT综合症的防治现状 6.4 Brugadas综合症的防治现状七、药物治疗进展7.1 致命性快速心律失常的预防和治疗原则l室速/室颤在药物防治上占重要地位，二者有复发的倾向，是猝死 的主要原因，在防治上同样重视病因治疗和消除诱发因素。已知 容易产生室性心律失常的病因有心肌梗死、肥厚型心肌病、右室 心肌病、扩张型心肌病、心肌炎、二尖瓣脱垂等，室速也可见于 心脏无形态学异常，如QT延长综合征、儿茶酚胺依赖性多形性室 速、Brugada综合征、起自右室流出道或左室心尖的特发性室速等 。不同病因的室速在治疗上有不同的选择，而且在预示室颤危险 分层上的各项指标也有不同的意义；但不论哪项指标，它们的敏 感生、特异性、实用价值都有限。因此室速/室颤的远期防治是一 个难题，而且要个体化选择防治方法。从总体而言，对器质性心 脏病伴室速/室颤者，类药物已不作为长期的防治药物，胺碘酮 优于类药物，ICD又优于胺碘酮。因此经济条件允许下，室速/ 室颤复发者宜植入ICD；没有经济条件者，选用胺碘酮。7.2 频发室性早搏诊断和治疗原则7.3 阵发性和持续性室速的诊断原则7.4 循证医学和药物治疗八、非药物治疗进展8.1 人工心脏起搏器防治缓慢心律失常的适应症和疗效l对任何器质性的不可逆的和药物治疗无效的缓 慢性心律失常，及其缓慢依赖性快速心律失常 均为人工心脏起搏器治疗的适应症，其疗效是 肯定的。起搏器的选用以DDD起搏器或其它生 理性起搏器为宜，对缓慢心律失常伴心功能不 全者，尤其QRS综合波大于0.120.14秒者应 植入双心室或者右室双部位起搏器。8.2 ICD防治心性猝死和室速、室颤的适应症和效果lICD防治心脏性猝死和室速、室颤的效果是肯定的。凡 有心性猝死病史者或者有室速、室颤者均为I