周围神经病变神经精神教研室第一节 概述 一、解剖生理 （一）周围神经的组成 周围神经通常是指嗅、视神经以外的脑干和脊髓的 运动神经细胞、感觉神经细胞和自主神经节细胞发 出的神经纤维，伴以周围卫星细胞。 周围神经系统是由神经根、神经丛、神经束 、神经干及终末端组成 包括脊髓的前根和后根，脑神经、脊神经的感 觉神经节，运动和感觉神经干及末梢自主神经 的交感神经节、神经干和副交感神经纤维共同 组成的混合神经。（二）周围神经的结构基本组成单位是神经纤维，是由轴突和鞘膜组成（三）神经纤维的分类与营养1.分类 根据髓鞘分类有髓鞘无髓鞘存在雪旺氏细胞不存在雪旺氏细胞根据传导速度和神经纤维的直径分为A、B、C型 A型传导速度快，主要为深感觉和触觉B型传导速度较慢，主要为自主神经节前纤维C型传导速度慢，主要为自主神经纤维和痛觉纤维病理改变华勒变性轴突变性神经元变性节段性脱髓鞘病变性质u突然起病，数小时之12天u急性起病，一周u亚急性起病，1个月u慢性起病，1个月至数年u复发性，急性或亚急性后复发临床分类临床分类受损神经分类u单神经：周围神经从或神经干局部病变。u多发神经：u 指分布广泛，双侧对称性肢体远端为重 的周围神经病。临床分类临床分类病因分类u感染性u中毒性u营养障碍性u遗传性u嵌压性u传染性及肉芽肿性u其他临床分类临床分类受损神经纤维u感觉性u运动性u自主神经性u混合性临床分类临床分类症状学u感觉障碍感觉缺失，感觉异常，疼痛u运动障碍表现：下运动神经元瘫痪。肌力弱，肌张力低，可有肌纤维颤 动，肌束颤动，肌肉萎缩。类型：脑神经损害，可出现支配区头面部运动障碍。前根损害 支配节断的下运动神经元瘫痪，不伴有感觉障碍。神经丛损害 为支配区运动，感觉，自主神经功能障碍。神经末梢损害为四 肢远端对称性下运动神经元瘫痪。亦可累及呼吸肌有关的脊神 经根。u反射损害时影响感觉和运动的传导速度，出现浅反射减弱或消失u自主神经功能障碍u其他表现辅助检查u神经传导速度和肌电图u其他生化检查治疗u控制病因u药物治疗u呼吸机麻痹u护理u恢复期治疗三叉神经痛u定义（trigeminal neuralgia)是一种原因不明的三叉神经分布区内短暂而反复的剧痛。三叉神经为感觉 、运动混合神经 ，其运动枝支配 颞肌、咬肌、翼 内外肌，司张口 和咀嚼；感觉枝 分为眼枝、上颌 枝和下颌枝三枝 ，司颜面感觉病因与病理u病因尚不清楚，可能为致病因子使三叉神 经脱髓鞘而产生的异位冲动或伪突触传递 所致。过去认为原发性三叉神经痛并无特 殊的病理改变，近年来研究进行三叉神经 切断术活检时发现三叉神经节细胞消失神 经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚，轴突变细或消 失；或发现部分患者颅后窝小的异常血管 团压迫三叉神经根或延髓外侧面，手术后 可治愈。1.多发于中老年，40岁以上起病70%80%， 女多于男性。 2、疼痛局限在三叉神经分布区的一支3、以颜面部一支或几支分布区内突发短暂剧痛为 特点，第二、三支多见，可长期固定 4、“扳机点”：轻触同侧口角、鼻翼、颊部和舌等 处可诱发疼痛，这些敏感区域称为“触发点”或“扳 机点” 5、痛性抽搐：疼痛致反射性面肌抽搐，伴面红、 流泪和流涎等。诊 断根据疼痛的性 质和部位，无阳 性神经系统体征 ，诊断不难，但 需和其它疼痛疾 病鉴别，如牙痛 等鉴别诊断继发的三叉神经痛 三叉神经麻痹并持续性疼痛牙痛舌咽神经痛鼻窦炎非典型面痛颞颌关节病治 疗1. 药物治疗 卡马西平：0.1，2/天，口服，以后每天 增加0.1，直到疼痛停止再渐减量，找出 最小有效量维持 苯妥英钠：0.10.2，3/天，口服，合用 2. 封闭、手术、射频热凝治疗 用于药物效果不好者特发性面神经麻痹Bells Palsy指原因不明、急性发病的单侧周 围性面神经麻痹，又称面神经炎或 Bells麻痹一、概念面神经走行：由较大的运动根和较小 的中间神经组成，在小脑中脚下缘出脑 后进入内耳门，两根合并成一干，穿过 内耳道底进入面神经管，再由茎乳孔出 颅，穿过腮腺到达面部。在面神经管始 部有膨大的膝神经节面神经的功能特点：面神经核位于脑 桥被盖后方，第四脑室底双侧面神经丘 内，两核的上半部支配眼以上面肌，由 双侧大脑半球支配，下半部支配眼以下 面肌，由对侧大脑半球支配。皮质脑干 束损害可出现中枢性面瘫，面神经核及 面神经损害则出现周围性面瘫周围性与中枢性面瘫的鉴别：周围性 中枢性 面N核或面N损害 皮质脑干束损害 损害同侧鼻唇沟浅 损害对侧鼻唇沟浅 口角歪斜 口角歪斜 同侧额纹浅、闭目 无困难二、病因及发病机理未完全阐明。面神经在乳突内侧的 骨性面神经管内走行，炎症、血管功 能障碍、强烈冷刺激等造成局部面神 经缺血、肿胀，可致局部面神经受压病理为肿胀、脱髓鞘，重者有轴突 变性三、临床表现急性起病，数小时或数天达高峰 周围性面瘫：病变侧额纹消失，眼睑闭 合不全，用力闭眼时眼球转向上外方 （Bell现象），鼻唇沟浅，口角歪向健侧， 呲牙时歪斜更显，鼓腮时患侧漏气 恢复时间不定，部分好，部分较差，与 发病早期是否及时治疗有一定关系三、临床表现Hunt综合征：病变累及膝状神经节时， 除有周围性面瘫外，尚有同侧乳突部 疼痛、耳廓与外耳道感觉减退，外耳 道或鼓膜出现疱疹 病变在鼓索参与面神经处以上时，可 伴有同侧舌前2/3味觉丧失四、诊断根据急性起病的周围性面瘫即可诊断， 但需鉴别其它原因所致的周围性面神 经损害如各种局部炎症、肿瘤等五、治疗1. 一般治疗：改善局部血循环，促进功 能恢复，保护角膜 2. 脱水治疗：20%甘露醇，应尽早用 3. 激素治疗：急性期用地塞米松，以后 改用强的松 4. 恢复期：理疗、针灸、手术等一、概念急性起病：1周内急，1月内亚急，1月以上为慢性 感染：病毒、细菌、非特异性炎症等 节段性脱髓鞘： 多发性：多个神经 定位：神经根、神经丛、神经干甚至神经末梢二、病因与发病机理u病因与发病机理未完全阐明u可能的过程： 感染、疫苗接种迟发型变态反应 抗周围神经髓鞘抗体神经内膜血管 周围炎性细胞浸润雪旺氏细胞瓦解 节段性脱髓鞘，偶可继发轴突变性三、临床表现1. 病前：u 半数患者起病前14周有上呼吸道或u 消化道感染症状，少数有免疫接种史2. 起病：u 急性起病，症状多在1周内达到高峰3. 症状与体征：u 四肢对称性弛缓性无力，远端向近端发展u 或相反，亦可同时受累并波及躯干，重者u 累及呼吸肌（肋间肌、膈）而致呼吸麻痹u 肌肉萎缩在继发轴突变性后可出现u 感觉障碍轻，多为手套袜套式末梢型减退颅神经受累，眼球运动、舌下、三叉等植物神经功能障碍，出汗增多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍等，重者可有心动过速及血压改变，括约肌功能一般不受影响 4. 病程与转归：u 进展迅速，症状稳定1 2周后开始恢复u 预后良好u 死亡率为3 4%，多因呼吸麻痹、肺部u 感染、心力衰竭等u 2 10%可有明显后遗症四、辅助检查1. 脑脊液(CSF)：u 蛋白质含量增高（正常0.15 0.45g/L）u 细胞数基本正常“蛋白-细胞分离”u 蛋白质含量起病后第1周开始升高，第u 3周最明显，以后逐渐下降，与瘫痪程u 度无明显相关，有些病例瘫痪消失而 蛋u 白质仍可很高2. 电生理：u 早期神经传导速度可正常，但此时 F 波u 潜伏期已延长，以后神经传导速度明 显u 减慢早期肌电图可正常， 3 周后可出 现u 失神经电位五、诊断与鉴别诊断主要诊断依据：u 起病前感染史；u 急性或亚急性起病；u 四肢对称性弛缓性瘫痪；u 感觉障碍轻，无尿便功能障碍；u 脑脊液检查有“蛋白-细胞分离”现象五、诊断与鉴别诊断急性脊髓灰质炎：u 亦为急性起病的肢体弛缓性瘫痪，病 变u主要在脊髓前角，起病时多有发热，肌肉u瘫痪多为节段性，可不对称，无感觉障碍 ，u脑脊液蛋白细胞均增高，儿童多发全身型重症肌无力：u 四肢弛缓性瘫痪，病变主要在运动终u板，起病缓慢，症状常波动，晨轻暮重，u疲劳试验及新斯的明试验阳性，脑脊液u正常周期性麻痹：u 肢体弛缓性瘫痪，病变主要在骨骼肌，u中国人多为低血钾所致，呈周期性发作，无u感觉障碍与颅神经损害，脑脊液正常，发作u时多有血钾降低和低血钾性心电图改变（Q-uT延长、S-T降低、U波出现等），补钾后可u缓解六、治疗1. 一般治疗：u 支持对症处理：病人瘫痪卧床，要加 强u护理，防止肺部感染、褥疮的发生，给予u抗生素，神经营养，给予B族维生素等，u因本病常合并有心肌炎，应密切观察心脏u情况，输液量不宜过多2. 激素治疗：u 尽管关于激素的应用意见不一，但激 素u仍是目前临床治疗的主要药物u 急性期：地塞米松 1020mg/天 VDu 稳定后改用强的松口服u 甲基强的松龙冲击疗法激素治疗的注意事项：u 若足量激素治疗1月仍无明显效果，说u明病人对激素反应不良，应尽快停药u 激素副作用主要有消化道应激反应、 电u解质紊乱、老年人骨质疏松等，长期用激u素后要逐渐减量，不能立即停用3. 血浆交换治疗：针对自身免疫机制 4. 危象处理：u 出现呼吸肌麻痹时应尽早行气管切开u积极吸痰，保持呼吸道通畅，应用抗菌u素，必要时人工辅助呼吸 5. 后期：中医中药，针灸、理疗等u王某，女，41岁，因突发口角歪斜 1u天来诊，自诉在街上行走时受冷风吹致u左侧面部麻木，口角向右侧歪斜，左侧u眼闭合不全，左口角流涎不能控制。神u经系统检查：左额纹消失，左眼闭合不u全，用力闭合时眼球上窜，左侧鼻唇沟u较右侧浅，口角右歪，鼓腮漏气，其它无明显阳性体征。u1. 判断是中枢性还是周围性面瘫u2. 应给病人作何治疗？