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小儿淋巴管瘤 Lymphangioma in childhood重庆医科大学儿科学院外科 周德凯脉管的先天性畸形,属于错构瘤(与血管瘤同时存在,称脉管瘤)是临床中较常见的肿瘤之一。胚胎学 Embryology 由间叶组织的原始淋巴管囊和淋巴管发育形成。当原始淋巴囊部分被孤离隔离时,就形成淋巴管囊肿;原始淋巴管局部过度增生时,就形成单纯性或海绵状淋巴管瘤。二、病理分类 Pathologic classification 单纯性淋巴管瘤 由丛集的毛细淋巴管扩张而形成,管腔 不规则,部分管壁突入管腔; 海绵状淋巴管瘤 由较大的淋巴管和小的多房淋巴腔隙组成 ; 囊状淋巴管瘤(囊状水瘤)常为多囊性 二. 临床表现 Clinical manifestation1. 单纯性淋巴管瘤 位于皮肤的浅层,有 时在皮肤上隆起,在股 部、头部、上肢等处多 见,也有少数发生在口 、舌、眼和外生殖器部 位,外观呈小泡颗粒, 透明或稍带红色,压迫 可溢出粘稠的淋巴液。 或成群地生长在舌部, 形成巨舌。2 、海绵状淋巴管瘤 多见于四肢、颈、腋窝、面颊等处, 病灶可使该部位变形,有时伴有功能障 碍。生长面颊的淋巴管瘤,使容貌异常 ;位于下肢的淋巴管瘤,肢体呈象皮肿 ;发生舌部,形成巨舌并造成进食和语 言困难,或呼吸困难。扪之成柔软的肿 块。3、囊状淋巴管瘤 多发生在颈部的锁骨上窝处 。囊状水瘤可发生在纵隔、腹膜后、盆腔等处,并产生相应的临床表现。病灶体积较大,表面光滑,质地柔软,可有波动感。位于皮肤表面的颜色呈浅蓝色,透光试验阳性。三、诊断:Diagnosis根据病史、体征和影像检查帮助确诊单纯性淋巴管瘤 少见,大多据外观可 确诊。超可发现包块,穿刺抽出浅黄色的 淋巴液。海绵状淋巴管瘤 根据发生的部位,皮肤 颜色,穿刺抽出淋巴液.有时应与海绵状血管瘤相鉴别,外观颜色 穿刺抽出液。囊状淋巴管瘤 部位、体征,可以考虑到该病的诊断。穿刺抽出浅黄色液体,则诊断成立。诊断困难时,配合超、和。 四、治疗:Treatment 1、 手术治疗 小儿淋巴管瘤自行消退的可能性极小,确诊后可行外科手术治疗2、 局部注射 先抽尽淋巴液, 注射博莱霉素或平阳霉素,每次用量4mg ,2周一次,次即可治愈(本院资料)。
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