头痛的分类和诊断头痛的国际分类头痛疾患的分类及诊断标准是由国际头痛学会头 痛分类委员会制定。第一版-1988年，第二版-2004年 第二版把所有继发性头痛描述为“归因于” （attributed to 第二版 / associated with 第一版)增加了归因于感染9、代谢疾患10、精神疾患12 、 的头痛；增加了慢性偏头痛、入睡前头痛、原发性霹 雳样头痛、偏头痛持续状态；将眼肌麻痹性偏头痛从“偏头痛1”移到“颅神经痛 和与中枢疾患有关的面痛13”第二版国际头痛疾患分类1. 偏头痛 2. 紧张性头痛 3.丛集性头痛和其他原发性三叉神经痛 4.其他原发性头痛 5.归因于头和/或颈部外伤的头痛 6.归因于颅或颈部血管疾患的头痛 7.归因于非血管性颅内疾患的头痛 8. 归因于某些物质或某些物质戒断的头痛第二版国际头痛疾患分类9. 归因于感染的头痛 10. 归因于代谢疾患的头痛 11. 归因于头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿 、 口腔或其他头面部结构疾患的头痛 12. 归因于精神疾患的头痛 13. 颅神经痛和与中枢性疾患有关的面痛 14. 其他类头痛、颅神经痛、中枢或原发性面痛1.偏头痛1.1 无先兆偏头痛1.2 有先兆偏头痛 (1-6)1.3 可能为偏头痛前驱的儿童周期综合症(1-3)1.4 视网膜性偏头痛1.5 偏头痛的合并症 (1-5)1.6 很可能的偏头痛 (1-3)1.2 有先兆偏头痛1.2.1 有偏头痛的典型先兆的头痛 1.2.2 无偏头痛的典型先兆的头痛 1.2.3 无头痛的典型先兆 1.2.4 家族性偏瘫性偏头痛(FHM) 1.2.5 散发的偏瘫性偏头痛 1.2.6 基底型偏头痛1.3 可能为偏头痛前驱的 儿童周期综合症1.3.1 周期性呕吐 1.3.2 腹型偏头痛 1.3.3 良性儿童发作性眩晕1.5 偏头痛的合并症1.5.1 慢性偏头痛 1.5.2 偏头痛持续状态 1.5.3 无梗塞性持续先兆 1.5.4 偏头痛性梗塞 1.5.5 偏头痛诱发的癫痫发作2. 紧张型头痛2.1 偶尔发作性紧张型头痛(1-2)(与颅周肌肉紧张有关/无关) 2.2 频繁阵发性紧张型头痛(1-2) 2.3 慢性紧张型头痛(1-2) 2.4 很可能的紧张型头痛(1-3)(偶尔频繁慢性)3.丛集性头痛和 其他原发性三叉神经痛3.1 丛集性头痛(1-2)(阵发性/慢性) 3.2 发作性偏侧头痛(1-2) (阵发性/慢性) 3.3 短暂持续的伴有结膜充血和流泪的神经痛样头痛发作(SUNCT) 3.4 很可能的原发性三叉神经痛(1-3)(3.1- 3.3)4.其他原发性头痛4.1 原发性悲痛性头痛 4.2 原发性咳嗽性头痛 4.3 原发性用力性头痛 4.4 与性活动有关的原发性头痛 4.5 瞌睡性头痛 4.6 原发性霹雳性头痛 4.7 偏侧头痛持续状态 4.8 新发每日持续性头痛(NDPH)6.归因于颅或颈部血管疾患的头痛6.1 归因于缺血发作或短暂性脑缺血发作的头痛 6.2 归因于非外伤性颅内血肿的头痛 6.3 归因于未破裂的血管畸形的头痛 6.4 归因于动脉炎的头痛 6.5 颈动脉或椎动脉疼痛 6.6 归因于脑静脉血栓形成(CVT)的头痛 6.7 归因于颅内其他血管疾患的头痛 (CADACIL MELAS CNS良性血管病 垂体卒中)7.归因于非血管性颅内疾患的头痛7.1 归因于高脑脊液压力的头痛 7.2 归因于低脑脊液压力的头痛 7.3 归因于非感染性炎性疾病的头痛 7.4 归因于颅内新生物的头痛 7.5 归因于鞘内注射的头痛 7.6 归因于癫痫发作的头痛 7.7 归因于Chiari畸形型(CM1)的头痛 7.8 伴有脑脊液淋巴增多的短暂性头痛和神经功 能缺失综合征(HaNDL) 7.9 归因于其他颅内非血管疾患的头痛8. 归因于某些物质或某些物质戒断的头痛8.1 突然应用或暴露于某种物质引起的头痛(NO前体 磷酸二酯酶抑制剂 CO 酒精食物成分和添加剂 可卡因 大麻 组织胺降钙素基因相关肽 药物 其他) 8.2 药物滥用引起的头痛(麦角胺舒巴坦止痛剂阿片联合用药其他) 8.3 头痛作为慢性药物的副作用 8.4 归因于物质戒断引起的头痛(咖啡因阿片雌激素其他)9. 归因于感染的头痛9.1 归因于颅内感染的头痛 9.2 归因于系统感染的头痛 9.3 归因于人免疫缺陷病毒/爱滋病的头痛 9.4 慢性感染后头痛10. 归因于代谢疾患的头痛10.1 归因于缺氧和/或高碳酸血症的头痛(高纬度 / 潜水 / 睡眠呼吸暂停) 10.2 透析头痛 10.3 归因于高血压的头痛 10.4 归因于甲状腺机能减退的头痛 10.5 归因于禁食的头痛 10.6 心源性头痛 10.7 归因于其他代谢性疾患的头痛11. 归因于头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦 、牙齿、口腔或其他头面部结构疾患的头痛11.1 归因于颅骨疾患的头痛 11.2 归因于颈部疾患的头痛 11.3 归因于眼部疾患的头痛 11.4 归因于耳部疾患的头痛 11.5 归因于鼻窦炎的头痛 11.6 归因于牙齿、口腔或相关结构疾患的头痛 11.7 归因于颞下颌关节(TMJ)疾患的头痛 11.8 归因于头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙 齿、口腔或其他头面部结构疾患的头痛常见头痛的临床表现和诊断偏头痛 紧张性头痛 丛集性头痛 颈源性头痛1. 偏头痛Migraineine偏头痛的临床表现偏头痛无先兆性 (Migraine without aura)有先兆性 (Migraine with aura)无先兆性偏头痛（普通偏头痛）w 没有明确先兆症状。可有一些非特异性前驱症 状发生在头痛前数小时或数天，包括精神障碍 ，胃肠道症状以及体液平衡的改变。 w 头痛持续时间比典型偏头痛长，可持续1-3天。w 头痛单侧或双侧性；多为搏动性、中或重度疼 痛。一般体力活动可使其加重。 w 可伴有恶心、畏光、畏声。 w 可有家族史。有先兆性偏头痛（典型偏头痛）w 仅占偏头痛的10%。多有家族史。 w 特点是在头痛出现前2030分钟出现先兆症状： 闪光幻觉（亮点、光谱现象、暗点、盲区等）。 偶尔也有偏身麻木感、偏身力弱、语言障碍等， 先兆常于5-20分钟发展到高峰，持续时间一般不 超过60分钟。 w 头痛、恶心和/或畏光在先兆期后立即出现或经过 1小时的缓解期后立即出现。 w 疼痛持续4-72小时，也可仅有先兆，无头痛发生 。典型的偏头痛发作5个阶段w 前驱期：发作前一天或当天情绪改变、面色苍 白、打呵欠、食欲改变、肌肉疼痛、尿储留等 。 w 先兆期：如前所述。 w 发作期：被迫休息，甚至卧床睡觉，被迫服用 止痛药。 w 缓解期：服止痛药后或睡眠后醒来头痛缓解。 w 后遗期：头痛缓解后数天之内，疲乏物理、烦 躁、情绪不佳、尿频。 w 间歇期：如正常人。偏瘫型偏头痛 w 患者先有偏侧轻瘫或/和偏侧麻木，也可有 失语。数十分钟后发生对侧头痛，头痛消 退后，偏瘫仍可持续一或数日方始消失， 甚至可有部分残留。 w 有的病人每次发病相似，多有家族史，有 的病人可以多种类型交替发生。基底动脉型偏头痛w 主要发生在青少年或青年女性。 w 头痛的先兆症状为双侧的视觉障碍，例如黑朦，双 侧视力模糊，闪光，暗点等，还可以有短暂性遗忘 、呐吃、眩晕、耳鸣、步态不稳、双侧手脚或口周 感觉异常等，也可有嗜睡和跌倒发作。 w 10-30min后出现搏动性头痛，常位于枕部，常伴有 恶心呕吐。头痛持续数小时到一天，睡眠后缓解。 w 将近25%的病人在头痛高峰期有意识不清，发作后 完全恢复。极少数人在多次发作偶尔导致基底动脉 或大脑后动脉血栓形成。 其他类型偏头痛 w 有些偏头痛患者可能周期地发生某些症状 而全无头痛，或和头痛交替出现。有许多 亚型，但每个患者一般仅表现一种，如儿 童周期型综合症中的周期性呕吐、腹型偏 头痛,复发性眩晕等，可能是偏头痛预兆, 或与偏头痛有关. 偏头痛的发生机理w 血管学说 w 神经学说 w 神经源性炎症反应学说（三叉神经炎性反应学说）w 血管神经联合学说血管学说1963年由Harold Wolff 提出。认为 血管先收缩，脑血流减少，出现神经 系统定位症状，即偏头痛先兆期；继 之颅外血管反应性剧烈扩张，血流淤 滞而头痛发作。神经学说由Lashley 在1974提出。 认为脑功 能紊乱始于枕叶，以26 mm /秒的速度 ，延大脑皮层表面向前推进并蔓及半个 头部，籍此解释视觉先兆和头痛，称为 扩散性皮层抑制现象。神经源性炎症反应学说1987年有Moskowitz提出。认为不 明原因的刺激物刺激三叉神经，使三 叉神经末梢释放化学物质或炎性反应 介质如P物质、神经激肽A，导致局部 炎症反应和硬脑膜血管舒张、渗漏而 激发头痛。血管神经联合学说近年认为各种不同刺激物可影响皮层 、丘脑、下丘脑，然后刺激脑干。脑干的 兴奋导致皮质功能改变。先出现先兆症状 ，以后引起血管扩张，刺激三叉神经，使 神经末梢产生局部炎性反应。另一方面促 使释放5-HT，促使5-HT浓度减低，导致 抗头痛阈值下降。联合学说头痛诱发因子脑干释放化学物质 进入血循环激动脑干诱发皮层小血管收缩 （头痛先兆）血小板释放5-HT 5-HT 分解、排出三叉神经产生 痛觉反应和 神经源性炎症反应5-HT 水平下降颅外血管扩张 抗头痛能力下降脑膜血管扩张渗漏 （头痛发作）通过脑膜血管以及 三叉神经末梢 传入脑干偏头痛的诱发因素w遗传因素（偏头痛阈值）1、离子通道病：染色体19p13上编码基因突变， 可以引起家族性偏瘫型偏头痛，以及间歇性共 济失调2型和脊髓小脑萎缩6型。2、线粒体脑肌病: 如MELAS3、常染色体显性遗传性脑动脉病变：CADASIL偏头痛的诱发因素2w 内、外环境激发因素1、脑力/体力操劳，旅行；2、应激与应激后放松；3、过亮的光线，迪斯科灯光；4、睡眠过度或过少；5、错过正规的进餐；6、食物过敏、酒精、红酒；7、月经来潮8、与活动相关，如足球运动员的头痛。偏头痛的诊断与鉴别诊断主要根据临床表现和国际头痛协会 （International Headache Society,IHS) 制 定的诊断标准。诊断标准包括无先兆偏头痛和有先 兆偏头痛。 无先兆偏头痛诊断标准a.至少有5次发作符合下述b-d项标准。 b.头痛发作持续时间4-72小时（未经治疗或治疗 无效者）。 c.头痛至少具有下列特点中的两项：1.局限于单侧；2.搏动性3.程度为中度或重度(日常活动可因头痛受限或 停止)4.因上楼梯或其他类似日常躯体活动而加重.无先兆偏头痛诊断标准d.头痛期至少具有下列中的一项:1.恶心和/或呕吐;2.畏光和怕声; e. 至少具有下列中的一项:1.病史,体检和神经系统检查不提示症状性头痛;2.病史和/或体检和/或神经系统检查提示症状性 头痛,但可被适当的检查排除;3.有症状性头痛的表现,但偏头痛首次发作与症状性头痛在时间上无明确关系.有先兆偏头痛的诊断标准a.至少有两次符合b项发作. b.至少具有下列4项中的三项:1.有一种或多种完全可逆的先兆症状,表现为局限性大脑皮层和/或脑干的功能障碍; 2.至少有一种先兆症状逐渐发生,持续时间超过4分钟,或 有两种以上先兆症状连续发生;3.先兆症状持续时间3次/月；2、复发性偏头痛，每次持续时间48h；3、头痛程度严重，对日常生活有明显影响； 4、急性期治疗不奏效或存在禁忌和不良反应 ；5、特殊类型偏头痛的存在预防性治疗的药物w -受体阻滞剂：美托洛尔、心得安、普萘洛尔w 抗癫痫药：丙戊酸钠 w 抗抑郁剂：阿米替林 w 钙离子拮抗剂：氟桂利嗪、尼莫地平 w 非甾体类抗炎药：萘普生 w 抗5-HT剂：苯噻啶w 其他：雌二醇（经期头痛）、核黄素鉴别诊断w 紧张性头痛 w 丛集性头痛 w 头痛性癫痫 w 全身疾病引起的头痛 w 五官疾病引起的头痛 w 颅内器质性病变引起的头痛紧张型头痛TTH紧张性头痛w 常见，病理生理基础是头部与