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皮肤白细胞破碎性血管炎( CLV)风湿科 余素君 又名 变应性皮肤血管炎 皮肤坏死性小静脉炎 皮肤小血管性血管炎概述 是一种组织病理学名称,指由多种原因引 起的以累及皮肤小血管为主的坏死性血管 炎。 病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂为特 征的皮肤血管炎。概述 临床表现以各种皮肤损害为主 部分内脏受累 预后:大多较好,可于数周内恢复 发病率:似系统性血管炎每年15.4/100万人 男女发病相似病因 一、感染:发生于感染后1-2周 细菌:溶血性链球菌、金葡菌、结核杆菌、麻风杆菌; 病毒:甲乙丙肝炎病毒、单纯疱疹病毒、流感病毒; 真菌:白色念珠菌; 原虫:疟原虫、锥虫; 蠕虫:血吸虫、长蠕虫;病因 二、药物和化学品青霉素、磺胺类、胰岛素、阿司匹林、 萘普生、甲氨蝶呤异种蛋白血清杀虫剂、除草剂、石油产品病因 三、免疫异常冷球蛋白血症、高丙种球蛋白血症、遗 传性补体C2缺乏症、自身免疫病、肿瘤发病机制免疫复合物型变态反应 Ag-Ab沉积在真皮血管及毛细血管纤维蛋白 坏死部位。主IgG Ag-Ab补体肥大c脱颗粒 组胺cap扩张,通透性 白c趋化因子和炎症介质内皮损伤 中性粒c聚集和血管壁炎c浸润 Wbc破坏、溶解释放胶原酶和弹性蛋白 酶类破坏血管壁血管炎病理 早期cap和cap后静脉中性粒c浸润,核碎裂, 内皮c肿胀,管壁坏死,纤维蛋白沉积,管 周rbc外溢管壁可测出免疫球蛋白和补体沉积 晚期损害缺乏特异性临床表现 青壮年多发 急性、慢性 不规则发热、肌痛、关节痛临床表现 皮损: 下肢 紫癜性瘀斑(特征性),高出皮面,压之 不褪色 水疱、血疱、脓疱 内皮损伤导致管腔狭窄:局部溃疡、坏死 持续2-4周,慢性可数月或数年 吸收后色素沉着或遗留萎缩性瘢痕临床表现 内脏(较少) 消化道:腹痛、便血 肾脏:蛋白尿、血尿、管型尿 肺部:结节性浸润样损害 中枢神经系统:头痛、复视、出血性视网膜炎、吞 咽困难 应注意是否为系统性血管炎的皮肤损害或 重叠辅查 白细胞:N or 血小板:急性发疹期 血沉: 补体: 部分:冷球蛋白、抗心磷脂抗体(IgA型)辅查 皮损活检(光镜、直接免疫荧光) 48小时内 Cap和cap后静脉的wbc破碎性血管炎症, 可见血管及管周的多核wbc浸润、核尘形成 、管壁纤维素样坏死 免疫球蛋白和补体沉积诊断 青壮年好发,小腿及足背的多形皮损(esp 可触及性紫癜样皮疹)诊断 排除 有皮肤表现的系统性血管炎如:Weg、显 微镜下多血管炎、C-S综合征(变应性肉芽 肿行血管炎)、过敏性紫癜、冷球蛋白血 症血管炎 免疫球蛋白沉积:后两种危险性 ANCA阳性:前三种危险性治疗 无特殊疗法 病情不同,疗法不同 并非对所有有效,缺乏严格的对照研究治疗 一、病原治疗 尽可能寻找病原,对因治疗 感染:抗生素 药物:及时停用,一般2周后缓解治疗 二、对症治疗 急性期卧床,抬高患肢 非甾体:缓解关节、肌肉症状 抗组胺药:荨麻疹样皮疹 阿斯匹林、潘生丁:抗凝 秋水仙碱、氨苯砜 仅皮损则避免全身应用H和免疫抑制剂治疗 三、激素和免疫抑制剂 强的松0.5mg/(kgd) 重症伴内脏损害则1-2mg/(kgd) CTX: 1-2mg/(kgd) po0.6g ivgtt q2w AZA(硫唑嘌呤):1-2mg/(kgd) po MTX:10-25mg/(kgd) po qw MMF(霉酚酸酯):1-1.5g/d 治疗 四、其它 利妥昔单抗:重症慢性病人,联用激素, qw,375mg/m2 ,4w 雷公藤制剂
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