脊髓解剖与常见脊髓疾病1神经系统 中枢神经系统：包括脑和脊髓，含有绝大多 数神经元的胞体。周围神经系统：包括脑神经和脊神经，主要 由感觉神经元和运动神经元的轴突组成。2主要内容脊髓外形 脊髓的内部结构与功能 常见脊髓病变临床及神经电生理表现34位于椎管内上2/3，前后稍扁的圆柱形。 上端自枕骨大孔与延髓相连,下端在成人平 第 1 腰椎体下缘。有两个梭形膨大：颈膨大(C4T1)和腰骶膨 大(L1S3)。脊髓膨大内的神经元较多，与 肢体发达程度有关。 一、脊髓的位置与外形5末端变细，称为脊髓圆锥，向下延为 终丝。马尾：脊髓圆锥以下的腰骶神经根称 为马尾，由L2-5,S1-5及尾节共发出的10 对神经根组成。若这段椎管内长肿瘤 或椎间盘向后突出可压迫马尾神经根 ，表现节段性症状。 蛛网膜下隙穿刺或麻醉术 : L3 L4 、 L4 L5 6每一对脊神经前、后根的根丝附着于脊 髓的范围或高度，称一个脊髓节段。因为 有 31 对脊神经，故脊髓有 31 个节段：8 个颈节( C )、12个胸节( T )、5 个 腰节( L )、 5 个骶节( S ) 1 个尾节 (Co )。脊髓的节段7脊 神 经 感 觉 支 节 段 性 分 布8脊 髓 节 段 损 伤 与 运 动 障 碍 的 关 系9二、脊髓的内部结构脊髓由灰质和白质两大部分组成。灰质：神经元胞体及其树突集聚的部位，其富 含血管，在新鲜标本中色泽灰暗而称灰质。 呈 “H” 形或蝴蝶形。白质：神经纤维集聚的部位，因髓鞘含类脂而 色泽白亮而得名。灰质的外周为白质。在脊髓的横切面上，中央有一细小的中央管( 内含脑脊液,此管向上通第 4 脑室,向下在脊髓圆锥 内扩大成终室。 40 岁以上的人中央管常闭塞中央 管。中央管白质灰质10灰质 灰质连质连 合 胶状质质 后角 网状结结构 中间带间带 侧侧角 前角 中央管后索 外侧侧索 前索 前角 后角中间带 侧角灰质前、后联合网状结构111.前角：与骨骼肌运动有关 由前角运动神经元（ 、 运动神经元 ）和中间神 经元组成，参与骨骼肌的运动及肌张力的调节。内侧 群支配颈肌、 躯干肌；外侧群支配四肢肌。腹外侧侧核 中央核 背外侧侧核 后外侧侧核 内侧侧群前核 122.后角：与感觉传导通路有关 后角边缘边缘 核 胶状质质 后角固有核 后角边缘核 、胶状质与痛、 温觉的传导和调节有关。后角固有核 是脊髓丘脑束的 起源核。传导痛、温、触、压 觉的信息。 13(3)中间带的核团 胸核（背核或Clarke核）: 仅见于C 8 L2 ， 为脊髓小脑后束的起源核。中间内侧核:为内脏感觉信息的中继核。中间外侧核：位于T1 L3 节段的侧角，是交感神经低 级中枢。也见于S2 S4 节段的中间带外侧部，又 称为骶副交感核，是副交感神经低级中 枢。中间间内侧侧核 中间间外侧侧核 胸核 （4）脊髓侧角：含内脏运动(自主)神经的节前神经元14与前角细胞损害相关疾病1.运动神经元病： 包括肌萎缩侧索硬化症，进行性脊肌萎缩，进行性延髓麻痹，原发性侧索硬 化。 临床表现：多数患者以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、 易跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等。少数患者以吞咽困 难、构音障碍等球部症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉 跳”感（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除 眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰 竭等。一般无感觉异常及大小便障碍。 查体：当下运动神经系统受累出现肌力减退、肌肉萎缩、肌束震颤；当上运 动神经系统受累出现肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。15 神经电生理表现： 1.(延髓、颈、胸、腰骶段)至少三个区域有神经源性损害依据，大 量自发电活动，宽大电位，束颤电位等；当只有2个区域异常为 拟诊，1个区域异常为可能； 2.感觉传导速度正常，电位波幅正常; 3.运动传导速度正常或轻度减慢，可有CMAP波幅下降; 4.体感诱发电位正常（后索不累及）。16病例一 毕庆丽，女，21岁，左肩外展受限两月，无肢体麻木。 查体：体型明显消瘦，说话含混不清，双骨间肌、胸锁乳突肌、 左上肢近端肌及舌肌萎缩，头颈肌无力，四肢肌力均有减退，以 左侧近端肌为甚，双下肢病理征阳性。171819病例二 王坡，男，62岁，四肢乏力半年，伴大小便障碍，感肉跳。查体 ：体型消瘦，四肢肌力4级，病理征阴性。2021222.脊髓灰质炎后遗症：主要为下运动神经元损害。表现为 不对称弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消 失，肌张力减退，可有肌肉震颤，肌 萎缩明显，无感觉障碍。下肢及大肌 群较上肢和小肌群更易受累。23 神经电生理表现：后遗症期多无自发电活动，相应受损节段呈慢性神经源性损害 表现，如出现宽大电位，募集反应减少，复杂重复放电等感觉神经传导正常运动神经传导正常或轻度异常，CMAP波幅可下降后索损害一般不累及24病例三 吴志方，男，69岁，既往脊髓灰质炎数十年，遗留有右下肢无 力、萎缩，40天来感双下肢无力，不能行走，无明显麻木。查体 ：右下肢短缩，近端肌萎缩，胸段脊柱侧弯，双下肢病理征阳 性。2526273.平山病又称青少年上肢远端肌萎缩症。与上肢或颈部外伤后导致前角细 胞受损有关，既往认为是运动神经元病，但与运动神经元病预后 完全不同。 临床特点：1.青春期男性好发；2.单侧上肢远端肌肉无力和萎缩为首发表现；无力特点为冷麻 痹，寒冷时加重；发病前2-3年进展较快，后逐渐趋于稳定。3.查体：无力和萎缩主要局限在手和前臂的内侧肌群，特有的 体征为前臂斜坡样改变，伴有前臂伸展时手指震颤。腱反射可正 常或减弱，病理反射阴性。2829 神经电生理表现： 1.针极肌电图：主要以C7-T1支配肌可见神经源性损害，部分可波 及C5-6支配肌，无临床症状的对侧肢体也可出现神经源性损害 2.感觉神经传导正常 3.运动神经传导可出现患侧尺神经CMAP波幅下降 4.患侧尺神经F波异常 5.体感诱发电位多正常。30病例四 方俊浩，男，21岁，右上肢无力、伴萎缩5年，无肢体麻木。查体 ：右上肢远端肌力减弱，右侧大、小鱼际肌萎缩，有前臂掌侧肌 肉不饱满，呈斜坡样改变。病理征阴性。313233病例五 徐嘉峰，男，20岁，左上肢远端肌无力7月。查体：左上肢手内肌 萎缩。343536与灰质损害相关疾病脊髓空洞症最常见于颈膨大，常向胸髓扩展， 多先侵及灰质前连合，然后向后角 扩展，以后侵及前角，继而压迫白 质。空洞可侵及延髓。本病发病隐 袭，缓慢进展，多见于中青年。 典型的症状是病变节段分离性痛、 触觉障碍及病源支配区的肌肉萎缩 与营养障碍。37临床表现 感觉症状：痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后索早期不受累，轻 触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。 累及前角，出现运动症状，相应肌肉瘫痪、萎缩、肌张力减低，肌肉震颤和 反射消失。手内在肌肉受累一般较早，严重时可出现爪形手，病变范围可继 续往上行至肩带。 累及侧索，可出现下肢痉挛性轻瘫，反射亢进，病理征阳性。 晚期累及中央外侧细胞柱内交感神经元，可出现Horner征阳性。 营养障碍：出现Charcot关节。皮肤多汗或无汗，颜色改变，角化过度，指甲 粗糙。二便障碍多见于晚期。 病变波及延髓引起吞咽困难、舌肌萎缩，眼球震颤。薄束楔束皮质质脊髓侧侧束皮质质脊髓前束脊髓小脑脑束脊髓丘脑脑束38 神经电生理表现： 1.若累及脊髓前角，可出现病损相应节段神经源性损害表现，出 现自发电活动，宽大电位，CRD、束颤等异常电位 2.周围神经传导一般正常，运动神经传导可受累，以轴索损害为 主 3.晚期累及后索时可出现体感诱发电位异常。39白质白质中,凡起止、行程和功能基本相同的神经纤维集合在一 起，称为纤维束。纤维束按其起止命名。1.薄束和楔束 上行纤维束： 2.脊髓小脑束（后束、前束）（感觉传导束）3.脊髓丘脑束（侧束、前束）1.皮质脊髓束2.红核脊髓束下行纤维束： 3.前庭脊髓束（运动传导束） 4.网状脊髓束5.顶盖脊髓束6.内侧纵束脊髓固有束薄束楔束皮质质脊髓侧侧束红红核脊髓束 皮质质脊髓前束脊髓小脑脑后束 脊髓小脑脑前束脊髓丘脑侧脑侧 束脊髓丘脑脑前束 40薄束楔束脊神经节经节细细 胞后索 位置：后索内,薄束位于内侧，楔束位于外侧行程：薄束自同侧第 5 胸节以下的脊神经节细胞的中央突, 楔束成自同侧第 4 胸节以上的脊神经节细胞的中央突。终止于延髓的薄束核和楔束核。功能：传导来同侧下半身和上半身的肌、腱、关节的本体感觉（运动觉、振动觉、位置觉）和皮肤的精细触觉、压觉信息。上行纤维束 1.薄束和楔束412.脊髓小脑束 后束位于外侧索周边的后部。此束仅见于 L 2 以上脊髓节段(背核 位于胸髓和上腰髓)前束位于外侧索周边的前部。功能：传导下肢和躯干下部的本体感觉和皮肤的触压觉至小脑, 与 肢体运动和姿势的协调有关 。脊髓小脑脑后束 脊髓小脑脑前束 胸核后角基底部和 中间带间带 外侧侧部 的神经经元423.脊髓丘脑束脊髓丘脑侧脑侧 束 脊髓丘脑脑前束后角固有核白质质前连连合 脊髓小脑脑前束 外侧束位于外侧索的前半部，脊髓小脑前束的深部。 前束位于前索，脊髓丘脑侧束的前内侧。 功能：外侧束传导后根细纤维传入的痛、温觉信息。前束传导 后根粗纤维传入的粗触、压觉信息。 损伤后表现：一侧损伤,对侧损伤平面 l2 节以下的区域出现痛、 温觉的减退或消失。 。 43起源于大脑皮质中央前回和中央旁小叶的前 部的锥体细胞。大部分纤维在锥体交叉处交叉， 至对侧脊髓 侧索，称皮质脊髓侧束；少量未交叉的纤维在 同侧脊髓的前索下行，称皮质脊髓前束。下行传导束：1. 皮质脊髓束皮质质脊髓侧侧束 皮质质脊髓前束中脑脑脑桥脑桥延髓脊髓 44皮质脊髓束 脊髓前角运动神经元主要接受对侧大脑半球的纤维,但也接受来 自同侧的少量纤维。 支配上、下肢的前角运动神经元只接受对侧半球来的纤维 支配躯干肌的运动神经元接受双侧皮质脊髓束的支配。 当脊髓一侧的皮质脊髓束损伤后，出现同侧肢体的肌肉瘫痪，而 躯干肌不瘫痪。 452.红核脊髓束 兴奋屈肌运动神经元,抑制伸肌运动神经元,调节肌张力 和协调肌群运动; 与感觉活动有关。 3.前庭脊髓束 主要兴奋躯体和肢体的伸肌，维持身体平衡。 4.网状脊髓束 参与调节躯干和肢体近端肌的肌张力和运动协调。 5.顶盖脊髓束 兴奋对侧颈肌，抑制同侧颈肌活动。 6.内侧纵束 主要作用是协同眼球的运动和头、颈部的运动。 网状脊髓束 前庭脊髓束 脊髓 丘脑侧脑侧 束 红红核脊髓束46脊髓固有束 位于脊髓灰质周围。 由联系脊髓各节段的短距离的上、下行纤维束组成。 通过此束而完成脊髓的节段间反射。 脊髓固有束 47与白质中后索、侧索相关的疾病1.亚急性脊髓联合变性由于体内维生素B12含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。病 变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等。MRI：矢状位 T2WI 显示 C1-4 椎体水平脊髓 背侧条状高信 号，轴位图像 呈八字征 或倒 V 征48临床表现:周围神经损害 最早出现。多表现为由下肢开始的足趾、手指末端对称 性、持续性感觉异常。查体可检出手套样、袜套样感觉障碍及神经干压 痛。 脊髓损害 主要累及后索和侧索。后索症状出现较早,表现为以下肢明显 的深感觉障碍：位置觉、振动觉、运动觉减退或消失；感觉性共济失调 ：患者步态不稳，如踩棉花感，夜间尤重，指鼻试验、跟膝胫试验不稳 ，Rombergs征阳性。随病变进展，出现双下肢无力，并累及侧索，损 伤锥体束，引起肢体痉挛性瘫痪。如果病变以周围神经为主