原发性纵隔肿瘤 Primary mediastinal tumor一、定义：Definitionn纵隔(mediastina)：指左右侧胸膜腔之间的部分，前为胸 骨，后为胸椎，上接颈部，下止膈 肌。 二、纵隔分区：Mediastinal subregionn以胸骨柄下缘与第四胸椎下缘连线为界 将纵隔分为上、下纵隔两部。 n纵隔内含：心脏大血管、气管、食管、 胸腺、胸导管、神经、淋巴管等组织。 上纵隔Superior mediastinumn前上纵隔（气管前壁以前的部分）n后上纵隔（气管前壁以后的部分）下纵隔inferior mediastinum n前纵隔（心包前）n中纵隔（心包、心脏、气管分叉所在部 位）n后纵隔（心包后）三、好发部位common sitesn前上纵隔：胸内甲状腺肿，胸腺瘤。n前下纵隔：畸胎瘤n后纵隔： 神经源性肿瘤n中纵隔：支气管囊肿，心包囊肿。 纵隔肿瘤和囊肿的好发部位前纵隔 上纵隔 后纵隔 中纵隔胸腺瘤 胸腺瘤 神经原肿瘤 心包囊肿畸胎瘤 淋巴瘤 肠原性囊肿 支气管囊肿淋巴管瘤 甲状腺瘤 淋巴瘤 血管瘤 甲状旁腺瘤脂肪瘤n纵隔肿瘤大多为良性，恶性较少。 四、常见的纵隔肿瘤Common primary mediastinal tumors 1.神经源性的肿瘤n 多起源于交感神经,少数起源于外围神 经这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊 区内以单侧多见一般无明显症状， 长大压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼 痛 纵隔神经源性肿瘤可分为两大类：n()植物神经系统肿瘤：大多起源于交感神经 恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞 瘤，良性的有神经节细胞瘤尚有少数发生于 迷走神经的神经纤维瘤n (2) 起源于外围神经的肿瘤：良性的有神经 鞘瘤和神经纤维瘤临床上这两类肿瘤表现相 似，故有人统称为神经纤维瘤多发生于脊柱 神经根或其近侧段，亦有少数来自肋间神经 恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤2.畸胎瘤、皮样囊肿多位于前纵隔，接近心底部的心脏大血管 前方 根据胚层来源虽可分为: 表皮样囊肿 皮样囊肿 畸胎瘤（含外，中，内三种胚层组织）表皮样囊肿 n来自外胚层，囊肿内含有：毛发、皮脂 、牙齿、神经组织等。皮样囊肿 n来自中、外胚层，囊肿内含有：毛发、 皮脂、牙齿、神经组织等外，还有肌肉 、腺体。畸胎瘤 n畸胎瘤多为实质性，内含大小不同，数 目不等的囊肿囊壁常有钙化片，内有 来自内、中、外胚层的组织，囊肿内含 有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织；还 有肌肉、腺体；及支气管、肠壁等组织 。n畸胎类瘤为恶性 3.胸腺瘤n多位于前上纵隔呈椭圆形阴影或分叶状，边 缘界限清楚多为良性，包膜完整 n分上皮细胞型，淋巴细胞型和混合型三类n临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器 官 n约合并重症肌无力反之，重症肌无力 的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异 常 胸腺n中枢淋巴器官（胚胎期有造血功能）n功能：1.产生T淋巴细胞。2.分泌胸腺素。n重量： 出生：1012g青春期：2050g成年：525gn部位：前上纵隔n外形：“H”状重症肌无力n定义：特定部位横纹肌快速运动后疲乏无力 。n病因：不清n分类：眼肌型：眼睑下垂、复视、躯干型：四肢无力、下肢为甚、瘫痪、头抬不起来 。延髓型：咽喉肌、呼吸肌群无力呼吸困难。混合型：多见，为全身多肌群无力。4.纵隔囊肿 n均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而 引起,属良性，多圆形或椭圆形，壁薄， 边缘界限清楚 n较常见的有:n 支气管囊肿：中纵隔，多位于隆突、气管附近， 特点：内膜为柱状纤毛上皮，囊壁有平滑肌、软骨，囊 液为糊状黏液。n食管囊肿：后纵隔，特点：内膜为鳞状上皮，囊壁 较厚，有结组织和平滑肌，囊液为颜色较深的糊状液。n心包囊肿：中纵隔，多位于右心膈角处，特点：内 膜为单层扁平上皮，囊壁薄，透明，囊液为清亮液体。5.胸内异位组织肿瘤 n胸骨后甲状腺肿，甲状旁腺瘤，淋巴源 性肿瘤（恶性）等 。n如：淋巴肉瘤，Hodgkin病等。肿块常呈 双侧性且不规则。淋巴源性肿瘤不宜手 术，多用放射治疗或化学药物治疗。 6.其他肿瘤 n一般有血管源性，脂肪组织性，结缔组 织性，来自肌组织等间叶组织肿瘤。n较为少见 五、临床表现：Clinical Manifestationn症状取决于肿瘤的良、恶性、大小、部 位、生长速度、有无内分泌表现，一般 说：三分之二的病人无症状，仅体检时X 线发现。 1.胸痛、胸闷：n最常见，一般不重，只感胸骨后隐痛。 是恶性肿瘤侵入临近神经和骨骼时，则 疼痛剧烈。 2.压迫神经系统 n如压迫交感神经干时，出现Horner综合 症n压迫喉反神经出现神经嘶哑，n压迫臂丛神经出现上臂麻木，肩胛区疼 痛及向上肢放射性疼痛。n哑铃状神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引 起截瘫。 3.呼吸道症状： （1）咳嗽（肿瘤压迫肺支气管）。 （2）呼吸困难（甲状腺 压迫呼吸道）（3）肺不张肺部感染（肿瘤挤压肺组织） （4）破入呼吸系统可出现发热，脓痰甚至 咳血。 4.压迫大血管：n压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压 升高。n压迫上腔静脉可出现包括有面部上肢肿 胀发绀，颈浅静脉怒张，前胸静脉迂曲 等征象的上腔静脉综合症。 5食道症状 n吞咽困难（肿瘤压迫食管）6.特异性症状：n对确诊意义较大n如随吞咽运动上下为胸骨后甲状腺肿；n咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂为破入肺内的 畸胎瘤；n伴重症肌无力为胸腺瘤等。 六、诊断 Diagnosis n除了上述临床表现对诊断有重要参考意 义外，下列检查有助于诊断。 胸部X线检查是诊断纵隔肿瘤的重要手段。透视检查可观 察肿块是否随吞咽运动上下移动，是否随呼吸 有形态改变以及有无搏动等。X线正侧位胸片 可显示肿瘤的部位，密度，外形，边缘清晰光 滑度，有无钙化或骨影等。断层摄片，CT或核 磁共振更能进一步显示肿瘤与邻近组织器官的 关系。必要时做心血管造影或支气管造影，能 进一步鉴别肿瘤的相通部位以及与心大血管或 支气管，肺等的关系，提高确诊率。 .超声扫描有助于鉴别实质性，血管性或囊性肿瘤。.放射性核素I碘扫描可协助诊断胸骨后甲状腺肿，阳性 率54.5%88.9%。近年，胸内甲状旁腺、胸腺、 肠原性囊肿和嗜铬细胞瘤也可有同位素扫描帮助 诊断。.活检颈部肿大淋巴结活检有助于鉴别淋巴源性肿瘤或 其他恶性肿瘤。 .气管镜，食管镜，纵隔镜等检查有助于鉴别诊断，但应用较少。.诊断性放射治疗（小剂量Gy）在短期内能否缩小，有助于鉴别放射性治疗 敏感的肿瘤，如恶性淋巴瘤等。 n7.血浆内某些激素的测定：怀疑甲状旁腺瘤 甲状旁腺素嗜铬细胞瘤 儿茶酚氨胚胎细胞肿瘤甲胎蛋白（AFG）和绒毛膜促性腺激素（HCG ）鉴别诊断1.肺内肿瘤（中央型肺癌症状纤维支气管镜 。 2.主动脉瘤呈梭形，与心脏的搏动一致，有 杂音。主动脉造影可以明确。 3.包虫病流行病学的病史，包虫三项。 4.纵隔淋巴结核结核的中毒症状，病变的钙 化，抗痨有效。 5.胸椎结核结核的中毒症状，病变呈梭形， 抗痨有效。七、治疗 Treatmentn外科治疗（绝大多数原发性纵隔肿瘤）n放射治疗（恶性淋巴源性肿瘤）n放射或化学药物治疗（恶性纵隔肿瘤若 已侵入邻近器官无法切除或已有远处转 移）