[医学]协和肾病综合征-

肾病综合征北京协和医院肾内科李学旺1PUMCHw定义w肾病综合征的病因w原发性肾病综合征的病理学表现w肾病综合征的病理生理w肾病综合征的临床表现与常见合并症w肾病综合征的治疗w肾病综合征的预后影响因素2PUMCH肾病综合征的定义3PUMCHw肾病综合征(Nephrotic Syndrome,NS)：是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征。特征性的临床表现是大量蛋白尿(3.5克/24小时/1.73米2)、低血浆白蛋白(Alb 2g/24h)与肾功能下降明显相关； (2)大部分肾功能稳定的患者尿蛋白量低于此水平； (3)疾病发作23年内，肾功能稳定和恶化的患者明显分开。49PUMCH蛋白尿对预后的影响： (1)分为NS组与非NS组；FSGS组、MCGN I组、MN组； (2)NS组与非NS组中三种病理类型患者存活率相似； (3)非NS组患者存活优于NS组。50PUMCH病理类型对预后的影响： (1)分为MCD组()和FSGS组( )； (2)MCD组和FSGS组不同年龄段的生存率。51PUMCH治疗反应对预后的影响：治疗初始对激素有反应的患者预后较无反应者好。 52